Mi az urtikária?
Az urtikária olyan bőrbetegség, amelyet viszketés (csalánkiütés) vagy angioödéma (duzzanat, 10%-ban) vagy mindkettő (40%-ban) jellemez. Az urtikáriának több típusa létezik.
- A csalánkiütés neve az Európában elterjedt csalánról (Urtica dioica) származik.
- A csalánkiütés (vagy hólyaghurut) felületes, bőrszínű vagy halvány bőrduzzanat, amelyet általában erythema (bőrpír) vesz körül, és amely néhány perctől 24 óráig tart. Általában nagyon viszket, égő érzéssel járhat.
- Az angioödéma a bőrön vagy a nyálkahártyán belüli mélyebb duzzanat, amely bőrszínű vagy vörös lehet. Ez 72 órán belül megszűnik. Az angioödéma viszkethet vagy fájdalmas lehet, de gyakran tünetmentes.
Mi a krónikus csalánkiütés?
A krónikus csalánkiütés olyan csalánkiütés, amelyben naponta vagy epizodikusan, több mint hat hétig fennálló gyulladások vagy angioödéma jelentkezik. A krónikus urtikária lehet spontán vagy kiváltható. Mindkét típus előfordulhat együttesen.
A kiváltható vagy fizikai urtikáriát a gyulladást kiváltó inger alapján osztályozzák.
- Szimptomatikus dermográfia
- Hideg urtikária
- Kolinerg urtikária
- Kontakt urtikária
- Késleltetett nyomás urtikária
- Solar urtikária
- Hő-urtikária
- Vibrációs urtikária
- Vibrációs angioödéma
- Aquagenikus urtikária
.
Krónikus urtikária
Tekintse meg a csalánkiütés további képeit.
Ki kap krónikus urtikáriát?
A krónikus spontán urtikária a lakosság 0,5-2%-át érinti; egyes sorozatokban kétharmada nő. Az indukálható urtikária gyakoribb, mint a spontán krónikus urtikária. Genetikai és autoimmun összefüggések vannak.
Melyek a krónikus urtikária klinikai jellemzői?
Az urtikáriára jellemzőek a gyulladások.
- A gyulladások a test bármely területét érinthetik, és általában széles körben oszlanak el.
- A hólyagok átmérője lehet néhány milliméter vagy több centiméter.
- Fehér vagy vörös színűek lehetnek, vörös fáklyával vagy anélkül.
- Az egyes hólyagok néhány percig vagy több óráig tarthatnak, és változtathatják alakjukat, mielőtt megszűnnek.
- A hólyagok lehetnek kerekek, vagy gyűrűket, térképszerű mintázatot vagy óriási foltokat alkothatnak.
Az angioödéma gyakrabban lokalizálódik.
- Az arcot (különösen duzzadt szemhéjak és ajkak formájában jelentkezik), a kezeket, a lábakat és a nemi szerveket érinti.
- Elérheti a nyelvet, a nyelvcsontot, a lágy szájpadlást és a gégét.
Krónikus kiváltható urtikáriában a gyulladások körülbelül 5 perccel az ingerület után jelennek meg, és néhány percig vagy akár egy óráig is eltarthatnak. Jellemzően a serkék:
- Lineárisak tüneti dermográfiában
- Aprók kolinerg urtikáriában
- Kontakt urtikáriában érintkezési területekre korlátozódnak
- Diffúzak hideg urtikáriában – ha nagy bőrfelületeket érint, ájuláshoz vezethet (potenciálisan veszélyes, ha hideg vízben úszik).
Krónikus spontán urtikáriában a csípések tartósabbak, de mindegyik 24 órán belül megszűnik vagy megváltozik az alakja. Előfordulhatnak a nap bizonyos időszakaiban.
Urtikária súlyosságának értékelése
A viszketés mértékének rögzítésére és összehasonlítására vizuális analóg skálák használhatók.
A krónikus urtikária aktivitása az UAS7 pontozási rendszerrel értékelhető. A napi viszketés/viszketés pontszámokat hét napon keresztül összeadják; a maximális pontszám 42.
Score 0
- Nincs viszketés 24 órán keresztül
- Nincs viszketés
Score 1
- < 20 viszketés 24 óra alatt
- Enyhe viszketés
Score 2
- 20-50 viszketés 24 óra alatt. órák
- Mérsékelt viszketés
Score 3
- >50 hólyag 24 óra alatt
- Intenzív viszketés
A csalánkiütés érzelmi hatását és az életminőségre gyakorolt hatását is értékelni kell. A bőrgyógyászati életminőségi indexet (DLQI) és a CU-Q2oL-t, egy krónikus urtikáriára specifikus kérdőívet validálták krónikus urtikáriára, ahol az alvás zavarai különösen nagy problémát jelentenek.
Szisztémás tünetek krónikus spontán urtikáriában
A krónikus spontán urtikáriás betegek egy része különböző társuló szisztémás tünetekről számol be. Ezek közé tartozik:
- fejfájás és fáradtság
- ízületi fájdalom vagy duzzanat
- fázékonyság, kipirulás és szívdobogás
- gyomor-bélrendszeri tünetek.
Mi okozza a krónikus csalánkiütést?
Az urtikáriát a szöveti hízósejtekből és a keringő bazofilokból felszabaduló kémiai mediátorok okozzák. Ezek a kémiai mediátorok közé tartozik a hisztamin, a vérlemezke-aktiváló faktor és a citokinek. A mediátorok aktiválják az érzőidegeket, és az erek tágulását, valamint folyadék szivárgását okozzák a környező szövetekbe. A bradikinin felszabadulása angioödémát okoz.
A csalánkiütés magyarázatára több hipotézist is javasoltak. Az immunrendszer, az arachidonsav- és a véralvadási rendszer is szerepet játszik, és genetikai mutációkat is vizsgálnak.
A krónikus spontán urtikária többnyire idiopátiás (oka ismeretlen). Valószínűsíthető autoimmun ok. A vizsgált betegek mintegy fele funkcionális IgG autoantitesteket hordoz az immunglobulin IgE vagy a nagy affinitású FcεRIα receptor ellen.
A krónikus spontán urtikáriát összefüggésbe hozták:
- Krónikus alapfertőzéssel, például Helicobacter pylori, bélparaziták
- Krónikus autoimmun betegségekkel, például szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigybetegség, coeliakia, vitiligo és másokkal
- Lymphoma.
A krónikus spontán csalánkiütéses betegségeket súlyosbíthatja:
- Hő
- Vírusfertőzés
- Szoros ruházat
- Gyógyszeres pszeudoallergia – aszpirin, nem szteroid gyulladáscsökkentők, ópiátok
- Élelmiszeres pszeudoallergia – szalicilátok, azo színezék ételszínezékek, mint a tartrazin (102), benzoát tartósítószerek (210-220) és más élelmiszer-adalékanyagok.
Az indukálható csalánkiütés fizikai ingerre adott válasz.
Szimptomatikus dermográfia
- A bőr simogatása vagy vakarása
- A szoros ruházat
- Törülközőszárítás forró után. zuhanyzás után
Hideg csalánkiütés
- hideg levegő a szabad bőrön
- hideg víz
- jeges blokk
- krioterápia
Kolinerg urtikária
- Tornával kiváltott izzadás
- Emocionális zaklatottság által kiváltott izzadás
- Meleg zuhany
Kontakt urtikária
- A bőrön vagy nyálkahártyán keresztül felszívódott kiváltó anyag
- Allergének (IgE-közvetített): Fehér liszt, kozmetikumok, textíliák, latex, nyál, hús, hal, zöldség
- Pszeudoallergének vagy irritáló anyagok: Csalán, szőrös hernyó, gyógyszerek
Késleltetett nyomásos csalánkiütés
- Az érintett bőrre gyakorolt nyomás néhány órával korábban
- Nehéz táska cipelése
- Nyomás a biztonsági övtől
- Létra lépcsőfokán állva
- Lovon ülve
.
Solar urticaria
- Napnak kitéve nemmegszokott testhelyeken
- Gyakran nem érinti az arcot, nyak, vagy a kezeket
- Elképzelhető, hogy a hosszú…hullámhosszú UV vagy látható fény
Hő-urtikária
- Meleg vizes palack
- Meleg ital
Vibráló csalánkiütés
- Jakhammer
Aquagenikus csalánkiütés
- Meleg vagy hideg víz
- Friss, sós vagy klóros víz
A visszatérő, csalánkiütés nélküli angioödéma oka lehet öröklött vagy szerzett komplement C1-észteráz hiány, vagy antikolinészteráz gátló gyógyszer hosszú távú alkalmazása.
Hogyan diagnosztizálják a krónikus csalánkiütést?
A krónikus csalánkiütést olyan személyeknél diagnosztizálják, akiknél hosszú ideje napi vagy epizodikus, 24 óránál rövidebb ideig tartó, angioödémával vagy anélkül jelentkező ödéma jelentkezik. A családi anamnézist ki kell kérdezni. Alapos fizikális vizsgálatot kell végezni az ok felmérése érdekében. Az indukálható csalánkiütést gyakran a reakció kiváltásával igazolják, például a bőr megvakarásával dermográfia esetén vagy jégkocka felhelyezésével hideg csalánkiütés gyanúja esetén.
Krónikus spontán urtikáriában a vérképen és a C-reaktív fehérjén (CBC, CRP) kívül nincsenek rutinszerű diagnosztikai vizsgálatok, de alapbetegség gyanúja esetén elvégezhetők vizsgálatok.
- Krónikus spontán urtikáriában néha elvégzik az autológ szérum bőrpróbát, de ennek értéke bizonytalan. Pozitív, ha a beteg szérumának a bőr alá történő befecskendezése vörös hólyagot okoz.
- Lázzal, ízületi vagy csontfájdalommal és rossz közérzettel járó urticariás betegeknél szisztémás betegség vagy autoinflammatorikus betegség kivizsgálását kell elvégezni.
- A gyulladás nélküli angioödémás betegeket meg kell kérdezni, hogy szednek-e ACE-gátló gyógyszereket, és meg kell vizsgálni a komplement C4; C1-INH szintjét, funkcióját és antitestjeit; valamint a C1q-t.
- Az urtikária biopsziája nem specifikus és nehezen értelmezhető lehet. A patológia ödémát mutat a dermisben és kitágult ereket, változó vegyes gyulladásos infiltrátummal. Az érfal-károsodás urticariás vasculitisre utal.
Mi a krónikus urtikária kezelése?
A krónikus urtikária fő kezelése felnőtteknél és gyermekeknél az alábbi listából választott szájon át szedhető második generációs H1-antihisztaminnal történik. Ha a szokásos adag (pl. 10 mg cetirizin esetében) nem hatásos, az adag négyszeresére emelhető (pl. napi 40 mg cetirizin). Úgy gondolják, hogy egy második antihisztamin hozzáadása nem jár előnyökkel.
- Cetirizin
- Loratadin
- Fexofenadin
- Deszloratadin
- Levocetirizin
- Rupatadin
- Bilastin
.
Terfenadin és asztemizol nem alkalmazható, mivel ketokonazollal vagy eritromicinnel kombinálva kardiotoxikusak. Új-Zélandon már nem állnak rendelkezésre.
Bár a szisztémás kezelést terhesség és szoptatás alatt célszerű kerülni, nem érkezett olyan jelentés, hogy a második generációs antihisztaminok születési rendellenességeket okoznának. Ha kezelésre van szükség, jelenleg a loratadint és a cetirizint részesítik előnyben.
A hagyományos első generációs antihisztaminok, mint a prometazin vagy a klórfeniramin, már nem javasoltak krónikus csalánkiütés esetén:
- Rövid ideig tartanak.
- Sedatív és antikolinerg mellékhatásaik vannak.
- Rontják az alvást, a tanulást és a teljesítményt.
- A szoptató csecsemőknél álmosságot okoznak, ha az anya szedi őket.
- Az alkohollal és más gyógyszerekkel kölcsönhatásba lépnek.
- Halálos túladagolásról számoltak be.
A kiváltó tényezők kerülése
Az antihisztaminok mellett lehetőség szerint kerülni kell a csalánkiütés kiváltóit. Például:
- Az azonosított krónikus fertőzések, például a H pylori kezelése.
- Aszpirin, ópiátok és nem-szteroid gyulladáscsökkentők kerülése (a paracetamol általában biztonságos).
- A táplálkozási pszeudoallergének minimalizálása legalább háromhetes próbaidőszakra.
- Kerülje az ismert allergiákat, amelyeket pozitív specifikus IgE/skin prick tesztekkel igazoltak, ha ezek klinikai jelentőséggel bírnak a csalánkiütés szempontjából.
- Hűtse az érintett területet ventilátorral, hideg flanellel, jégpakolással vagy nyugtató hidratáló krémmel.
A kiváltható csalánkiütés fizikai kiváltóit minimalizálni kell; lásd az alábbi példákat. A tünetek azonban gyakran továbbra is fennállnak.
- Tüneti dermográfia esetén csökkenteni kell a súrlódást, és kerülni kell a szoros ruházatot.
- Hideg vagy szeles időben gondosan öltözzön fel, hideg urtikária esetén pedig kerülje a hideg vízben való úszást.
- Tágítsa az érintkezési felületet, például nehéz zsákkal késleltetett nyomás urtikáriában.
- Nap urtikáriában öltözzön fel és használjon széles spektrumú napvédő krémeket.
Egyes indukálható urtikáriás betegeknél előnyös a tünetek napi indukciója a tolerancia kiváltása érdekében. A fényterápia előnyös lehet a tüneti dermográfia esetén.
Krónikus refrakter urtikária kezelése
A krónikus urtikáriában szenvedő betegeket, akik nem reagáltak a négy héten át szedett maximális dózisú második generációs orális antihisztaminokra, bőrgyógyászhoz, immunológushoz vagy allergológus szakorvoshoz kell irányítani.
Az omalizumabbal vagy ciklosporinnal történő kezelést jó bizonyítékok támasztják alá, amelyek mindegyike 65%-os válaszadási arányt mutat az antihisztamin-rezisztens betegeknél.
- Az omalizumab egy IgE ellen irányuló monoklonális antitest, alacsony toxicitással. Az omalizumabot a PHARMAC Új-Zélandon nem finanszírozza csalánkiütés kezelésére (2015).
- A ciklosporin egy kalcineurin-gátló, potenciálisan súlyos mellékhatásokkal (növelheti a vérnyomást és csökkentheti a vesefunkciót).
A krónikus csalánkiütés esetén néha off-label alkalmazott egyéb kezelések közé tartoznak:
- Leukotrién antagonista, montelukaszt
- Triciklikus antidepresszánsok
- Methotrexát
- Dapson
- Fototerápia
- Anti-TNF alfa szerek, például infliximab, adalimumab
- Intravénás immunglobulinok.
A hosszú távú szisztémás kortikoszteroidok általában nem javasoltak, mivel gyakran nagy dózisok szükségesek a csalánkiütés tüneteinek csökkentéséhez, és elkerülhetetlen mellékhatásaik vannak, amelyek súlyosak lehetnek. Egy 2018-ban közzétett tanulmány azonban a krónikus spontán csalánkiütés hatékony tisztulásáról és az orális prednizolonra adott hosszú távú válaszról számolt be.
Milyenek a krónikus csalánkiütés kilátásai?
Noha a krónikus csalánkiütés a legtöbb esetben megszűnik, 15%-uknál két év után is legalább hetente kétszer jelentkezik a gyulladás.