 Abstract |
Apple-peel atresia vagy 3. típusú jejuno-ilealis atresia (JIA) a magzati bélelzáródás ritka oka. A magzati bélelzáródás a prenatális ultrahangvizsgálaton csak az esetek 50%-ában diagnosztizálható. Egy olyan esetről számolunk be, amikor a prenatális ultrahangvizsgálat során magzati bélelzáródást diagnosztizáltak. A gyermek a születést követő első napon bélelzáródás jeleit mutatta, ami miatt feltáró laparotómiát végeztek. 3. típusú JIA-t találtak, amelynél az atretikus szegmensek reszekcióját végezték el jejuno-ascendáló vastagbél anasztomózissal.
Kulcsszavak:
A cikk idézése:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Magzati bélelzáródásként jelentkező almahéj atrézia. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
How to cite this URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Magzati bélelzáródásként jelentkező almahéj atrézia. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Bevezetés |
 |
A 3. típusú jejuno-ilealis atresia (JIA), más néven almahéj atresia (APA) nagyon ritka entitás, előfordulása 1000 élveszületésből 1 eset. Ebben az esetben a vak bélvégeket egy V alakú mesenterialis defektus választja el teljesen egymástól, a distalis bél normál vérellátásának elvesztésével. Az atresia bélelzáródásként való diagnosztizálása a prenatális ultrahangvizsgálaton is nehéz. Egy 3. típusú JIA-s esetet tárgyalunk, amely a prenatális ultrahangvizsgálaton magzati bélelzáródásként jelentkezett, és a születés első napján műtétileg korrigálták, érdekes leletekkel.
| Esetjelentés |
|
A 20 éves primigravida rutin terhesgondozáson volt. A terhesség 30. hetében végzett prenatális ultrahangvizsgálat egyetlen élő magzatot mutatott ki vertex helyzetben, tágult alsó gasztrointesztinális traktus bizonyítékával, 1. fokozatú placenta previa-val, egyéb rendellenesség nélkül . Ez distalis vékonybélelzáródásra utalt.
 |
1. ábra: A prenatális ultrahangvizsgálaton látható tágult bélhurkok Click here to view |
Egy koraszülött hüvelyi szülést végeztek, és a férfi gyermek normális placentával született, kivéve a köldökzsinór túlzott torzióját. A gyermek a születés után azonnal sírt. Súlya 2,2 kg volt, APGAR pontszáma 1 perc múlva 7 volt. Bár a csecsemő közvetlenül a születés után meconiumot ürített, 3 óra múlva epés hányástól és haspuffadástól szenvedett. Mivel ez fokozatosan súlyosbodott, sürgősségi laparotómiát végeztek a bélelzáródás benyomása alapján a születés napján.
 |
2. ábra: 1, normális bélhurkok; 2, V alakú mesenteriális defektus; 3, gangrénás bélhurkok Click here to view |
A sebészeti feltárás a distalis jejunum és ileum többszörös, gangrénás, atretikus, teljesen szétvált szegmensét tárta fel, tágult proximalis jejunummal és összeesett colonnal. A mesenterialis defektusok elkülönült szegmensek formájában, feketedéssel voltak megfigyelhetők. A gangrénás és atretikus szegmensek sebészi reszekcióját jejuno-scendáló vastagbél végtől végig tartó anasztomózissal végezték. A szövettani vizsgálat a jejunum és az ileum egy részének gangrénáját mutatta ki atretikus hurkokkal.
A posztoperatív időszakban a gyermeket parenteralis tápláláson tartották.Az ötödik posztoperatív napon a gyermek légszomjassá vált, és a röntgenfelvétel súlyos bronchopneumóniát mutatott. Az intravénás folyadékpótlás és antibiotikumok ellenére állapota romlott, és a gyermek a nyolcadik posztoperatív napon elhunyt.
| Megbeszélés |
|
A vékonybél atresia az újszülöttkori bélelzáródás egyik leggyakoribb sebészeti oka, előfordulása 1000 élveszületésből 1 eset. Az antenatális diagnózisra a folyadékkal teli bélhurkok ultrahangon történő vizualizálása utal, és az esetek 50%-ában lehetséges.
A JIA-t általában a fejlett bélszakasz intrauterin érrendszeri zavarainak következményének tekintik. ,, JIA-ban szenvedő betegeknél műtétkor olyan zavaró eseményeket figyeltek meg, mint a volvulus és az intussuscepció. Az APA-t azonban valószínűleg nem ilyen helyi mechanikai elzáródás okozza. Az APA-t a terhesség korábbi szakaszában ismeretlen okból bekövetkező arteria mesenterica superior (SMA) elzáródás következményének tartják. ,,
Az APA esetében feltételezik, hogy az érelzáródások az SMA-ban a jobb oldali kólika vagy az arteria ileocolicus eredetétől distalisan, a terhesség korábbi szakaszában következnek be. ,, A distalis SMA és a mesenterium iszkémiás nekrózisa következik. A bél könnyebben megnyúlik, mint az artériája, ami az ileum spirális konfigurációját eredményezi.
Az SMA elzáródása a 10. embrionális hét után következik be, amikor a teljes bél visszatér a sárgatestből és befejezi forgását, mert az APA nem jár malrotációval, omphalocoelével. Az elzáródás pontos mechanizmusa azonban továbbra is ismeretlen.
A terhesdiagnózis lehetséges előnyei közé tartozik a korai felismerés és a szülői tanácsadás, ami segít az azonnali beavatkozásban és a metabolikus szövődmények csökkentésében. ,,
Az izolált JIA-ban szenvedő csecsemők halálozásának csökkenése valószínűleg az újszülöttkori ellátás különböző aspektusainak egyidejű javulásának, a jobb táplálkozásnak és az előreszűkült bél esetében a bélhossz megőrzését célzó jobb műtéti technikáknak köszönhető.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, szerkesztők. Gyermeksebészet. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. A veleszületett gastrointestinalis atresia prenatális diagnózisának értékelése. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Veleszületett bélatresia: Megfigyelések az eredetével kapcsolatban. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: 127 jejunoilealis atresia sorozatának elemzése és összehasonlítása 62 duodenalis atresia műtéttel. Surgery 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinalis atresia és szűkület: Egy 25 éves tapasztalat 277 esettel. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunalis atresia hiányzó mesenteriummal és spirális ileummal. Surgery 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Almahéjas vékonybél. Tizenkét eset áttekintése. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunalis atresia almahéj deformitással. Beszámoló 8 túlélőről. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutritional care and candidates for small bowel transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |