Abstract
Háttér: A Caplan-szindrómát a szilikózis és a rheumatoid arthritis (RA) közötti összefüggésként határozzák meg. Ritka, és általában az RA lefolyásának előrehaladott stádiumában diagnosztizálják. Általában olyan betegeket érint, akik hosszú ideig vannak kitéve szilícium-dioxidnak. Itt egy olyan beteg esetéről számolunk be, akinél a diagnosztizált szilikózis után RA-t diagnosztizáltak.
Az eset bemutatása: Egy 58 éves férfi 21 éven át dolgozott teherautósofőrként, szilícium-dioxid-expozícióval, egészen 52 éves koráig, amikor dyspnoe alakult ki nála poliarthritisszel, amely a csuklót és a bokát is érintette. Erőltetett légzési nehézségei voltak. A tüdő auskultációja crepitust mutatott a bazális szegmensekben. A légzésfunkció feltárása (EFR) enyhe restriktív ventilációs deficitet mutatott alveolokapilláris diffúziós eltérések nélkül. A mellkasröntgen többszörös mikrocsomókat mutatott ki a tüdőben eloszolva, de túlnyomórészt az alsó szegmensekben. A bronchoalveoláris mosás makrofág sejtek túlsúlyát mutatta, 30%-os sziderofág túlsúly mellett. A mellkas CT-vizsgálata tüdőfibrózist mutatott. A szilikózis diagnózisát felállították, majd a reumatológiai osztályra utalták krónikus szimmetrikus polyarthritis feltárása céljából. A fizikális vizsgálat során synovitis mutatkozott a vállban, a csuklóban, a kézben és a jobb térdben. A röntgenfelvétel mindkét lábfej ötödik lábközépcsontján kétoldali eróziót mutatott. A reumafaktor és az anticiklikus citrullinált peptid antitestek pozitívak voltak. A betegnél RA-t diagnosztizáltak. A beteg kortikoszteroidot és rituximabot kapott.
Következtetés: A Caplan-szindróma pontos etiológiája nem tisztázott, de úgy tűnik, hogy a szilícium-dioxidnak való hosszan tartó expozíció az első olyan tényező, amelyet a patogenezisben inkrimináltak.
Kulcsszavak
Caplan-szindróma, reumatoid arthritis, szilikózis, mellkasi CT-vizsgálat, rituximab.
Bevezetés
A szilikának való foglalkozási expozíciót kapcsolatba hozták autoimmun gyulladásos betegségek kialakulásával . A reumás ízületi gyulladással (RA) való összefüggése jól ismert , és “Caplan-szindróma” vagy más néven “reumás pneumoconiosis” (RP) néven ismert. Ez egy ritka szindróma, amely szilícium-dioxidnak kitett munkavállalóknál, valamint szilikózisban vagy azbesztózisban szenvedő betegeknél is előfordulhat. Caplan 1953-ban azonosította, és a mellkas röntgenfelvételén többszörös, jól körülhatárolt, kerekded csomókból áll, amelyek a tüdőben, túlnyomórészt a periférián helyezkednek el. E szindróma előfordulási gyakorisága a pneumoconiosisban szenvedő betegek körében alacsony . Caplan 0,4%-os előfordulási gyakoriságot állapított meg , nemrégiben Honma és Vallyathan egy összehasonlító tanulmányban Japánban 0,75%-os, az USA-ban pedig 1,5%-os előfordulási gyakoriságot mutatott ki . Itt a Caplan-szindróma egy esetéről számoltunk be egy diagnosztizált szilikózisban szenvedő betegnél.
Az eset bemutatása
Egy 58 éves férfi, aki nem dohányzott, 21 évig dolgozott teherautó sofőrként szilikát expozícióval, egészen 52 éves koráig, amikor dyspnoe és poliartritisz alakult ki nála, amely a csuklót és a bokát is érintette. A tunéziai Sousse-ban lévő Farhat Hached kórház pneumológiai osztályára utalták be. A NYHA-osztályozás alapján II. stádiumú nehézlégzésben szenvedett. A tüdő auskultációja crepitust mutatott a bazális szegmensekben. A légzésfunkció feltárása (EFR) enyhe restriktív ventilációs deficitet mutatott alveolokapilláris diffúziós eltérések nélkül. A mellkasröntgen többszörös mikrocsomókat mutatott ki a tüdőben eloszolva, de túlnyomórészt az alsó szegmensekben (1. ábra). A bronchoalveoláris mosás makrofág sejtek túlsúlyát mutatta, 30%-os sziderofág túlsúly mellett. A mellkas CT-vizsgálata tüdőfibrózist mutatott szeptális és intralobuláris keresztkötésekkel a két tüdőalapban, túlnyomórészt a bal oldalon és a felső nyelvlebenyben (2. ábra). A szilikózis diagnózisát 2011-ben állították fel. Majd 2016-ban beutalták a reumatológiai osztályra, krónikus szimmetrikus poliartritisz feltárása céljából. A fizikális vizsgálat során synovitis mutatkozott a vállban, a csuklóban, a kézben (3. ábra) és a jobb térdben. A röntgenfelvétel kétoldali eróziót mutatott mindkét kezében (4. ábra) és lábában (5. ábra). A Latex- és Rose-Waaler-reakcióval kimutatott reumafaktor (RF) és az ELISA-val mért anticiklikus citrullinált peptid antitestek (ACCP) erősen pozitívak voltak (500 UI, illetve 170 UI/L). A betegnél RA-t diagnosztizáltak az American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR) RA osztályozási kritériumai alapján. A betegség aktivitási pontszám (DAS28) 7,52 volt. A Caplan-szindróma diagnózisát állították fel. A beteg kortikoszteroidokat és rituximabot (Mabthera®) kapott, a poliartritisz 12 hónapos követés alatt javult.
1. ábra: Mellkasi röntgenfelvétel, melyen a tüdőben eloszló, de túlnyomórészt az alsó szegmensekben elhelyezkedő többszörös mikrocsomók láthatóak.
2. ábra: A mellkas CT-vizsgálata tüdőfibrózist mutat szeptális és intralobuláris keresztkötésekkel a két tüdőalapban, túlnyomórészt a bal oldalon és a felső nyelvlebenyben.
3. ábra: A betegek kezéről készült kép, melyen mindkét csuklóban és a kéz kisízületeiben synovitis látható.
4. ábra: A kezek röntgenfelvétele, amely eróziót mutat a bal radiális végtagban, a jobb carpe-ban, a bal első interphalangeális ízületben és a második és harmadik jobb metacarpophalangeális ízületben.
5. ábra: A lábak röntgenfelvétele, amely koncentrikus ízületi térszűkületet mutat az első lábközépcsont-ízületekben, eróziókkal mindkét ötödik lábközépcsont-ízületben és a negyedik jobb lábközépcsont-ízületben.
Előadás
A Caplan-szindrómát először Caplan írta le 1953-ban , dél-walesi szénmunkásokon megfigyelve. Ez a szilikózis és az RA közötti kapcsolatból áll . A radiológiai jellemzői többszörös, jól körülhatárolt, kerek, 0,5 és 5 cm közötti átmérőjű, mindkét tüdőmezőben, de túlnyomórészt a periférián elhelyezkedő opacitások . A hosszú szilícium-dioxid expozíció, a pneumoconiosis és az RA közötti összefüggés bizonyított . Calvert GM és munkatársai tanulmányában a kristályos szilícium-dioxid-expozíció és az RA közötti kapcsolat jól kimutatható. Mind az RA, mind a reumatoid faktor gyakoribb a Caplan-szindrómás betegeknél, mint az egyszerű pneumoconiosisban szenvedő vagy nem szenvedő exponált bányászoknál .
A “Caplan-gócok” patológiai klasszikus típusa az, hogy egy központi nekrotikus területet tartalmaznak, amelyet váltakozó nekrotikus szövet és fekete szénpor rétegek vesznek körül, egy perifériás sejtes infiltrációs zónával, amely polimorfonukleáris granulocitákat, esetenként óriássejteket és makrofágokat tartalmaz . Ezek a makrofágok tartalmazhatnak porszemcséket . Az RA pontos patogenezise még mindig nem tisztázott. A hipotézis szerint a szilícium-dioxid részecskéket az alveoláris makrofágok lenyelik, ami gyulladáshoz és a fibroblasztok aktiválásához vezet. A makrofágok elpusztítják a szilícium-dioxidot, amelyet az új makrofágok ismét megemésztenek . A szilícium-dioxid által aktivált makrofágok a patogénhez kapcsolódó molekuláris mintán (PAMP) keresztül számos citokin, köztük az interleukin-1 és a TNF-alfa termelését okozzák. A veleszületett immunrendszer aktiválódását követően a dendritikus sejtek antigéneket mutatnak be a CD4 T-limfocitáknak . Ez az ismétlődő folyamat krónikus immunaktivitást és fibrózist okoz, és így elősegíti az autoantigének kialakulását . A pneumoconiosis az autoantitestek, az immunkomplexek és az immunglobulinok túlzott termelésének növekedését eredményezi, beleértve a RF . A Caplan-szindrómában is gyakran találtak pozitív ACCP-t, és kapcsolat van a szilícium-dioxid-expozíció és az ACPA-pozitív RA között .
A radiológiai és expozíciós anamnézis szempontjából az itt bemutatott klinikai eset megfelel a Caplan-szindróma diagnózisára felállított kritériumoknak. Hangsúlyozzuk a foglalkozási anamnézis fontosságát a betegségre legjellemzőbb tüdőelváltozásoktól eltérő radiológiai opacitásokkal járó RA esetekben. Ez az eset is szemlélteti a szabad szilícium-dioxid és más ásványi porok autoimmun betegségeket kiváltó potenciálját.
A kezeléssel kapcsolatban nincs hagyományos protokoll. A kezelést esetről esetre kell megbeszélni, és a reumatológiai irányelvek szerint kell végezni, függetlenül a Caplan-szindrómától . Általában, akárcsak más pneumoconiosisok, a szilikózis, nem reagál a gyógyszeres kezelésre .
Következtetés
A reumatoid pneumoconiosis, más néven Caplan-szindróma, bár ritka, előfordulhat szilikátnak kitett munkásoknál, valamint szilikózisos betegeknél is. E szindróma diagnózisának, osztályozásának és előfordulásának szempontjait tárgyaljuk, hangsúlyozva a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek foglalkozási anamnézisének és a mellkasröntgenfelvételen látható tüdőopacitásoknak a fontosságát.
érdekellentét
Nincs.
- Costallat LTL, De Capitani EM, Zambon L (2002) Silicose pulmonaire et lupus érythémateux disséminé chez l’homme. À propos de deux observations. Rev Rhum 69: 76-79.
- Alaya R, Zouche I, Kaffel D, Riahi H, Hamdi W, Kchir MM (2017) Caplan-szindróma egy időskori rheumatoid arthritisben szenvedő betegnél: Egy új esetről. The Egyptian Rheumatologist.
- Caplan A (1953) Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering in rheumatoid arthritis. Thorax 8: 29-37.
- Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, et al. (2010) Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan-szindróma). Eur J Intern Med 21: 168-172.
- Honma K, Vallyathan V (2002) Rheumatoid pneumoconiosis: Japán és Észak-Amerika boncolási eseteinek összehasonlító vizsgálata. Annals of Occupational Hygiene 46: 65-67.
- Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, et al. (2010) 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 62: 2569-2581.
- Prevoo ML, van ‘t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, et al. (1995) Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts. Kidolgozás és validálás egy prospektív longitudinális vizsgálatban reumatoid artritiszes betegek körében. Arthritis Rheum 38: 44-48.
- TELLESSON WG (1961) Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan-szindróma) egy azbesztmunkásnál. Thorax 16: 372-377.
- Otsuki T, Miura Y, Nishimura Y, Hyodoh F, Takata A, et al. (2006) A Fas és a Fas-hoz kapcsolódó molekulák változásai szilikózisban szenvedő betegeknél. Exp Biol Med (Maywood) 231: 522-533.
- Calvert GM, Rice FL, Boiano JM, Sheehy JW, Sanderson WT (2003) Occupational silica exposure and risk of various diseases: an analysis using death certificates from 27 states of the United States. Occup Environ Med 60: 122-129.
- Miall WE, Caplan A, Cochrane AL, Kilpatrick GS, Oldham PD (1953) An epidemiological study of rheumatoid arthritis associated with characteristic chest x-ray appearances in coal-workers. Br Med J 2: 1231-1236.
- Weili G, Zhang N (2016) A Case Report of Rheumatoid Pneumoconiosis (Caplan Syndrome). Chest 149: A469.
- De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, Metze K, Cerqueira EM, et al. (2009) Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan-szindróma) klasszikus megjelenéssel. J Bras Pneumol 35: 942-946.
- Yahya A, Bengtsson C, Larsson P, Too CL, Mustafa AN, et al. (2014) Silica exposure is associated with an increased risk of developing ACPA-positive rheumatoid arthritis in an Asian population: evidence from the Malaysian MyEIRA case-control study. Mod Rheumatol 24: 271-274.