Discussion
Ez az első tanulmány, amely az appendicostomia eredményéről és alkalmazásáról számol be ARM-ben szenvedő óvodás gyermekek körében. Az eredmények alátámasztják az appendicostomia korai, iskolakezdés előtti műtéti megközelítését. A tanulmány azt is mutatja, hogy a rektális beöntésekkel szembeni gyenge compliance erősíti az appendicostomia indikációját, mivel a bélkezeléssel szembeni compliance-t sikerült elérni.
Mivel a bélkezelés elengedhetetlen a széklettisztaság eléréséhez mind az iskolakezdéskor, mind a későbbi bélműködés szempontjából , még a pszichológiai szempontokat is figyelembe kell venni, amikor az appendicostomiát fontolgatjuk.
Kiemelhető, hogy a 2 és 3 éves kor közötti normális csecsemők nagy része még pelenkát használ, és naponta 1-3 alkalommal ürít székletet. Az ő pelenkahasználatuk azonban nem vezet ahhoz, hogy inkontinensnek minősüljenek, és nem hasonlíthatóak össze az ARM-mal született inkontinens gyermekekkel, akik naponta több székletet ürítenek, és csak ritkán tisztálkodnak közben. Emellett az itt közölt gyermekeknél 100%-os a társuló rendellenességek, különösen a gerincvelői rendellenességek előfordulása, ami a közeljövőben egyébként is előrevetítheti az appendicostomia szükségességét. Így indokolt az appendicostomia műtét elvégzése még az egy-két éves csecsemőknél is.
Az egyetlen intézményünk vonzáskörzetébe tartozó ARM-os gyermekek populációja az országos újszülött-, diagnózis- és műtéti nyilvántartásnak, valamint az országos azonosítószámnak köszönhetően jól kontrollált. A vakbélműtétek gyakorisága hasonló volt a nemek között: 11/77 (14%) férfinak és 6/52 (12%) nőnek volt vakbélműtétje. Ez a megoszlás megkérdőjelezhető, mivel a székletürítési inkontinencia az ARM-ben szenvedő nők körében általában gyakoribb, mint a férfiaknál . A nemek közötti különbség egyik oka lehet, hogy az anorectalis malformációból eredő problémákról a nőknél kevésbé beszélnek, mint a férfiaknál , és ezért a nőknek esetleg nem ugyanazt a kezelést, appendicostomiát ajánlják fel.
Az appendicostomián átesett gyermekeket a Krickenbeck-féle osztályozás szerint írták le, és ezt korábban egyszer már megtették . Az említett tanulmányhoz képest az appendicostomia megoszlása az ARM altípusai között hasonló volt a rectovestibularis fisztulák és a perineális fisztulák esetében, de különbözött a rectourethralis fisztulák és a kloákák esetében: 47%, illetve 12% ebben a tanulmányban, míg a másik tanulmányban 25%, illetve 20%. A rectourethralis bulbáris sipolyban, rectovestibularis sipolyban és rectoperinealis sipolyban szenvedő gyermekek funkcionális prognózisa általában kiváló, ha technikailag korrekt rekonstrukciós beavatkozásban részesülnek. Ez alól azonban vannak kivételek, különösen akkor, ha a gyermeknek társuló rendellenessége van, mint például gerincvelő-rendellenesség vagy neurológiai károsodás. Ezeknek a gyermekeknek gyengébb a prognózisa, és ezért előnyös lehet számukra az appendicostomia.
A jelen vizsgálatban az ARM-hez társuló malformációk prevalenciája 100% volt azoknál, akiknél appendicostomiát végeztek. A gerincvelő rendellenességei 70%-ban, a neurogén hólyag 88%-ban volt jelen. Ezek a számok magasabbak, mint az összes ARM-es gyermek körében jelentett értékek, ahol a társuló rendellenességek 78%-ban, a gerincvelő rendellenességek pedig 26%-ban voltak jelen. Ezért úgy tűnik, hogy a gerincvelő és a húgyhólyag rendellenességei előrejelzői lehetnek annak, hogy egy ARM-es újszülöttnél a jövőben vakbélműtétre lesz szükség.
A szövődmények aránya ebben a vizsgálatban 43% volt, amit magasnak kell tekinteni. Az appendicostomián áteső óvodáskorú gyermekek családjait erről preoperatívan tájékoztatni kell. A szűkületekkel és szivárgással járó szövődmények aránya azonban alacsonyabb volt, mint a korábban ismertetett, idősebb ARM-es gyermekek körében (6. táblázat). Talán a fiatal kor előny lehet a szűkületek elkerülésében, mivel úgy tűnik, hogy a hipertrófiás hegek kevésbé gyakoriak a fiatalabb gyermekeknél . A sikerességi arányban mutatkozó különbség a korábban közöltekhez képest a gyermekek fiatal korára, a vizsgálat prospektív jellegére, az érintett gyermeksebészeti központ gyakori és rendszeres látogatására, valamint a megfigyelési idő időtartamának más jelentésekhez viszonyított különbségére utalhat. Hosszú távú, több mint 10 éves eredmények hiányoznak.
Továbbá, nem használunk olyan stoppereket, amelyeket hatásosnak írtak le a sztómaszűkület megelőzésében idősebb gyermekeknél . Ehelyett a korábban appendicostomia esetén leírt Chait-gombot használjuk a nagyon fiatal gyermekeknél, akik nem fogadják el a katéterezést. A Chait-gomb hosszú ideig, hónapokig vagy évekig hasznos lehet, valószínűleg dugóként működik, és megakadályozza a szűkület kialakulását. Másrészt a Chait-gomb fertőzések okozója lehet. A kontinentális appendicostomia Chait-gomb használata nélkül ugyanolyan vagy jobb eredményeket érhet el, mint az általunk elért eredmények. A Chait-gomb használatát azonban részben a sztómában kialakuló szűkület elkerülése, részben pedig a kisgyermekeknél a katéterezés esetleges nehézségei indokolják.
A posztoperatív fertőzés volt a leggyakoribb szövődmény, és a betegek 1/3-ánál a műtét után átlagosan 2-3 héttel antibiotikumos kezelést igényelt. Csak kevés más tanulmányban mutattak be appendicostomiát követő posztoperatív fertőzést. A közölt adatok 0%-ot mutatnak 163 ARM-es betegnél és 12-43%-ot a különböző diagnózisú gyermekeknél, beleértve az ARM-et is . A mi gyermekcsoportunkban a fertőzési arány rendkívül magas. Ez azzal magyarázható, hogy betegeinket nagyon szorosan nyomon követjük, és hajlamosak vagyunk a kisebb sebproblémákra reagálni, és ezeket kezelhető sebfertőzésként definiálni. Másrészt az ARM-ben szenvedő 163 betegnél jelentett 0%-os fertőzési arány hihetetlenül alacsony a mi eredményeinkhez képest. Intézményünkben a rutin a korai orvosi ellenőrzésre változott 7-10 nappal a műtét után, hogy az esetleges fertőzés korai kezelését megkezdhessük.
A legváratlanabb eredmény az volt, hogy az óvodáskorú gyermekek között egyáltalán nem volt visszafelé irányuló székletszivárgás, szemben a korábban közölt 6%-os szivárgási arányokkal az ARM és 21-43% közötti különböző diagnózisok között, 8 éves medián életkorral . A kisgyermekeknél a visszafelé történő székletszivárgás hiányának okait csak találgatni lehetett. Talán a vakbél billentyűje kontinentálisabb a fiatalabb gyermekeknél, ami megmagyarázhatja a szivárgás alacsony előfordulását az óvodáskorú gyermekek körében. A napi vastagbélmosás jó betartása is, amiről beszámoltak, alacsony ellenállást eredményezhet a vastagbélben, ami minimalizálhatja a visszafelé irányuló nyomást és a másodlagos szivárgást.
Egy másik ok lehet a műtéti technika. Az ebben a vizsgálatban alkalmazott technika nagyon egyszerű, nincs cecumcsomagolás vagy a caecum mobilizálása, csak a vakbél bőrhöz való varrása. Eredményeinkkel ellentétben az egyetlen korábbi tanulmány, amely a fiatalabb (5,5 éves) és az idősebb (9,1 éves) gyermekek szövődményeit hasonlította össze, kissé eltérő műtéti technikát alkalmazott, és azt találta, hogy a szivárgás és a kézi kiürítés szükségessége magasabb volt a fiatalabb gyermekeknél . Egyes tanulmányok szerint a cekálcsomagolás elengedhetetlen a szivárgás nagy gyakoriságának elkerülése érdekében ; más tanulmányok szerint a cekálcsomagolás szükségtelen.
A tanulmány egyik gyenge pontja, hogy a betegek 1/3-ánál a tüneteket visszamenőlegesen regisztrálták. Az információ még mindig megbízható, mivel a szülőkkel való kapcsolatfelvétel és a gyakori feljegyzések dokumentálása révén gyűjtötték össze a dossziékban. További gyengeség, hogy a Krickenbeck-féle tüneti skála inkább a műtét előtti mérésre alkalmas, és gyenge a műtét utáni mérésre, mivel az elsődleges dokumentum a regisztrációt a “milyenek lennének a tünetek, ha Önnek/gyermekének nem lenne bélkezelése” alapján javasolja . Az egyensúly elérése érdekében a vizsgálatban a posztoperatív kérdéseket a helyzetre alapozták: “ha az Ön gyermekének csak vakbélműtétje lenne.”
Mellett figyelembe kell venni az elfogultság kockázatát, ha a műtétet végző sebész részt vesz egy ilyen vizsgálatban, mivel az eredmény hajlamos lehet a műtétet előnyben részesíteni. Tisztában vagyunk ezzel, és megpróbáltuk minimalizálni a torzítást azzal, hogy az utánkövetést két olyan orvosra delegáltuk, akik soha nem találkoztak a betegekkel, és nem voltak a műtétet végző orvosok.”
A kérdőívek eredményei azt mutatják, hogy az antegrád beöntés időigénye jelentős, és hasonló a korábbi tanulmányokhoz. Ez nagyon fontos pont a műtét előtti tájékoztatásban, különösen azon családok számára, akiknek csak kevés tapasztalatuk van a rektális beöntésekről. A helyesen végrehajtott jó bélkezelési program egy hétig tart. Ez akkor lehet igaz, ha a gyermek és gondviselői elfogadják és betartják a szükséges rendszert. Ha nem, akkor hosszabb időre van szükség a beöntések gyakoriságának és típusának kipróbálásához. Néha a beöntési procedúra időtartamának késleltetett elfogadása a mindennapi életben késlelteti a compliance-t és a széklettisztaságot. Ezért tájékoztatni kell a családokat, hogy hónapokig is eltarthat, amíg a vastagbélmosás jól működik, mert a beöntés egyéni mennyiségét és típusát ki kell próbálni, még akkor is, ha ezt korábban rektális beöntéssel már megtették.
A műtét előtti tájékoztatásnak tartalmaznia kell a már tárgyalt nagy gyakoriságú posztoperatív szövődmények kockázatát is, valamint azt, hogy a Chait gomb hosszú ideig, néha évekig hasznos, különösen a kisebb gyermekeknél, ahol a katéterezés a fizikai aktivitás miatt zavaró lehet.
A jelen vizsgálat eredményei nem tudták alátámasztani a korábbi irodalomban tárgyalt hosszú távú appendikosztómiák kudarcát, ahol a gyermekek 40%-a hagyta abba az appendikosztómia használatát 5 év után, főként problémák miatt . Annak ellenére, hogy a követési idő a mi vizsgálatunkban elég hosszú volt: medián 5 év, csak 3/17 (18%) hagyta abba az appendicostomia használatát. Ezeknél a gyermekeknél az appendikosztómia használatából adódó széklettisztasági időszak után később alakult ki a bélszabályozás. Ez nem jelenti azt, hogy a műtét nem volt javallott ezeknek a betegeknek életük egy olyan időszakában, amikor súlyos inkontinenciaproblémáik voltak. Az okok, amiért ez a három beteg abbahagyta az appendikosztómia használatát, az volt, hogy beöntés nélkül boldogultak. Mindegyikük ajánlaná az appendikosztómiát másoknak.
A korábbi hosszú távú követések azt mutatták, hogy a szűkület és az újbóli műtétek később jönnek a műtét után, átlagosan körülbelül 8 hónapig . A mi vizsgálatunkban a szövődmények korábban jelentkeztek. Talán az okok, ezekhez az eredményekhez is, a fiatal életkorral hozhatók összefüggésbe.