Sir,
A Bier-foltok az érrendszeri foltosodás egy nagyon ritka mintázatát jelentik, amelyet gyakran összekevernek a pigmentális változásokkal, ami szükségtelen pszichológiai stresszhez vezet. Bier 1898-as eredeti leírása óta csak néhány esetről számoltak be. Ez a 28 éves, tibeti származású férfi alkarján és kezén számos, világos színű, foltos mintázatú folt jelent meg. Mivel a foltok tünetmentesek voltak, csak két évvel ezelőtt szerzett tudomást ezekről. Korábban egy perifériás központban pityriasis versicolor miatt kezelték, de eredménytelenül. Családi és kórtörténete nem volt említésre méltó. Nem dohányzott, és nem fogyasztott alkoholt. Kábítószeres kórelőzménye nem volt. A vizsgálat hipopigmentált, szabálytalan határokkal rendelkező makuláris elváltozásokat mutatott ki, amelyek hátterében az alkarokon és a kezeken elterülő, halványodó erythema állt. Az elváltozások kifejezettebbek voltak a tenyéren, és kiemelkedtek, amikor a karja függő helyzetben volt, és eltűntek a végtagok felemelésekor. A has, a szív- és érrendszer, a központi idegrendszer és a tüdőrendszer, valamint a törzs és az alsó végtagok bőrének klinikai vizsgálata normális volt. A laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a vérképet, az eritrociták süllyedési sebességét, a szérum biokémiáját, az antinukleáris antitesteket, a reumafaktort, a koagulogramot és a vizeletvizsgálatot, nem mutattak eltérést. Az alkar elváltozásának szövettani vizsgálata nem mutatott jelentős patológiát, kivéve a felső dermisben lévő tágult kapillárisokat .
Az alkaron és a tenyéren foltos mintázatú, számtalan hipopigmentált makuláris elváltozás halvány, szabálytalan határokkal a fehérlő erythemával szemben. A pettyezettség a tenyerek felett kifejezettebb
A tenyerek feletti elváltozások a végtag hosszan tartó függő helyzetben való tartása után váltak szembetűnővé
A végtag felemelésekor minden elváltozás eltűnt, a bőrnek normális megjelenést kölcsönözve
Hisztopatológia, melyen a szaruréteg jellegzetes, normális kosárfonatos megjelenésű, normális epidermisz és bazális sejtréteg látható. A felső dermisz többszörösen kitágult kapillárisokat mutat normális érfalakkal, és nincs vaszkulopátia/vaszkulitisz, melanin inkontinencia vagy jelentős gyulladásos sejtinfiltrátum (H és E, ×40)
Bier-foltok (syn: Angiospastic macules, physiologic anemic macules, exaggerated physiologic speckled mottling of skin) leggyakrabban 20-40 éves fiatal felnőtteknél fordul elő, a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Bár faji vagy genetikai túlsúlyra nem utalnak, érdekes módon a legtöbb bejelentett eset kínai eredetű. A bőr márványos foltosodási mintázata szabálytalan alakú fehér makuláris területekből áll, amelyek fehéres erythema vagy esetenként kék cianotikus háttér előtt állnak. Az elváltozások gyakorisági sorrendben a felső végtagokat, a lábakat és a törzset érintik. Általában vénás pangás idézi elő, és az érintett végtag függő helyzetbe helyezésével vagy a végtag köré helyezett szorítókötéssel kiválthatók vagy kiemelhetők. Az elváltozások diaszkópiával (a nevus anemicushoz hasonlóan), a végtag felemelésével vagy a szorítókötés eltávolítása után észrevehetetlenné válnak. A Bier-foltok idiopátiásak, önkorlátozóak, és a tanácsadáson kívül a legtöbb esetben nem igényelnek kezelést. Mindazonáltal feltétlenül meg kell különböztetni az állapotot a vitiligo, a pityriasis alba, a posztinflammatorikus hypopigmentáció, a pityriasis versicolor és a nevus anemicus/hypochromicus hipopigmentált makuláitól a szükségtelen kezelés/terhelés elkerülése érdekében. A szklerodermás vesekrízissel, kevert krioglobulinémiával, limfómával és terhességgel való összefüggésük továbbra is anekdotikus. Az álmatlansággal és tachycardiával együtt jelentkező Bier-foltokat egy ritka esetben Marshall-White-szindrómának nevezték el. E ritka állapot patogenezise továbbra is homályban marad. Peyrot és munkatársai úgy vélték, hogy ezek a kis bőrerek vénás hipertóniára adott jóindulatú fiziológiás válaszreakciójából, vagy esetleg a kis erek vazokonstrikciója következtében fellépő szöveti hipoxiából erednek, ami jellegzetes vaszkuláris mintázatot ad. A lézer Doppler sebességméréses vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy ezeket a vörös foltokat a nagyobb véráramlással járó relatív értágulat és a fakó területeken fellépő érszűkület okozza. Bár a betegünknél a szövettani vizsgálaton látott tágult kapillárisok megerősíteni látszanak ezeket a jellegzetességeket, az általános szövettani mintázat az esetek csekély száma miatt továbbra is feltérképezetlen marad.