A Charcot Leyden-kristályok jelentősége a májaspirátumokban | SG Web

Discussion

A gyermekeknél előforduló gennyes májtályog gyakori oka a jelentések szerint a Toxocara fajok által okozott visceralis larva migrans. Az esetek többsége szubklinikus marad, de a tüneteket mutató betegek lázzal, rossz közérzettel, gyengeséggel, viszketéssel, kiütéssel vagy csalánkiütéssel, hasi fájdalommal, étvágytalansággal, köhögéssel, szédüléssel és súlyvesztéssel jelentkezhetnek. Gyakori a hepatosplenomegália; a régóta fennálló magas eozinofil szám jellegzetes diagnosztikus jellemző (akár 90%-os is lehet). A CT-felvételeken kisméretű, elszórtan elhelyezkedő, hipodenz, különböző méretű (általában < 1 cm) csomós elváltozások láthatók; ritkán nagy, akár 7-10 cm-es, tályogszerű elváltozás is kimutatható. Histológiailag az elváltozásban eozinofil és egyéb gyulladásos sejtek aggregátumaiból álló granulómák és szöveti nekrózis látható. Ritkábban Charcot Leyden-kristályok eozinofil infiltrátummal és ritkán parazita maradványok láthatók a biopsziás szövetben. A betegség több hónaptól akár évekig is fennállhat. Az első esetben a diagnózis ellen egyedül a perifériás eozinofília hiánya szólt. Vannak azonban olyan beszámolók, amelyek kiemelik, hogy láz és hipereozinofília nélküli, kriptogén cholestatikus és fokális májelváltozásokkal rendelkező betegeknél a visceralis larva migransra kell gyanakodni a krónikus májbetegség okaként. A betegség megjelenésének életkora, a rossz szocioökonómiai státusz és a májelváltozások jellegzetes CT-vizsgálati leletei, valamint a finom tűs aspirációs kenet leletei (rengeteg Charcot Leyden-kristály a degenerált hepatociták, nekrotikus anyag és vegyes, túlnyomórészt eozinofilokból álló gyulladásos infiltrátum hátterében) a parazita jellegű diagnózis mellett szóltak. Bár a finom tűs aspirációs kenetben és a székletvizsgálat során sem lehetett parazitát kimutatni, a parazitafertőzés valószínű diagnózisát, különösen Toxocara fajokkal való fertőzöttséget tartották valószínűnek. A beteget ennek megfelelően kezelték, és jól reagált. Az ilyen előfordulás másik lehetősége a Capillaria hepatica fertőzés lehet, de ez általában patkányokkal fertőzött, egészségtelen környezetben élő kisgyermekeket érint; itt ilyen előzmény nem volt.

A májbetegség hasonló klinikai tüneteivel jelentkező felnőtteknél a radiológiailag nyilvánvaló szoliter májelváltozás a perifériás eozinofíliával együtt diagnosztikai problémát jelenthet. A differenciáldiagnózis ezekben az esetekben magában foglalhatja a Fasciola-fertőzést, a gyulladásos pszeudotumort és a daganatos elváltozást. Az ázsiai országokban a Fasciola gigantica gyakoribb, mint a Fasciola hepatica. Bármi legyen is az ok, a Fasciola-fertőzés akut betegséggel jár, amelynek tünetei láz, hasi fájdalom, fejfájás, kiütés vagy csalánkiütés. A perifériás eozinofília kétfázisú mintázata nagyon gyakori, és a májfunkciós tesztek eredményei normálisak vagy enyhén emelkedettek. A Fasciola-fertőzés nagyon jellegzetes jellemzője a szoliter vagy többszörös vándorló tályog, amely idővel változtatja alakját, méretét és helyzetét, és radiológiailag, különösen a CT-vizsgálatokon jól látható. A krónikus stádiumban a beteg tünetmentessé válhat, vagy egyes nem specifikus tünetekkel járó epizódok jelentkezhetnek. Jelen esetben, bár a jellemzők eléggé Fasciola-fertőzésre utaltak, nem tekintették diagnózisnak, mivel Indiában ritkán fordul elő, és nem sikerült kimutatni semmilyen parazitát.

A májgyulladásos pszeudotumor egy ritka jóindulatú elváltozás, amelynek jellemzői a láz, a fájdalom és a májtömeg. Etiológiája és patogenezise bizonytalan, de fertőzés vagy parazitafertőzés lehetséges okok lehetnek. Az irodalomban három esetről számoltak be, az egyiket E. coli, a másikat Gram-pozitív cocci okozta, a harmadik esetben pedig ascaris lárvákat mutattak ki a hepatikus elváltozásban. A finom tűs aspirációs kenetek, valamint a biopszia főleg intenzív gyulladásos reakciót (neutrofilek, eozinofilek, hisztiociták és limfociták) mutatnak Charcot Leyden-kristályokkal együtt. Jelen sorozatban a 2. esetben a gyulladásos reakció nem volt elég súlyos ahhoz, hogy az esetet gyulladásos pszeudotumornak tekintsük.

Felnőtteknél a neoplasztikus és metasztatikus elváltozás lehetőségét is ki kell zárni az eozinofil domináns, gyulladásos infiltrátum jelenléte és a hiperchromatikus, pleomorf sejtek hiánya alapján. Végül, figyelembe véve a hölgy hepatikus elváltozásából származó finom tűs aspirációs leleteket (bőséges, hatszögletű, tű alakú Charcot Leyden-kristályok degenerált hepatociták, nekrotikus anyag és vegyes, túlnyomórészt eozinofilokból álló gyulladásos infiltrátum, helyenként gyengén kialakult epithelioid granulomákkal), valamint a perifériás eozinofíliát, mint a parazitás fertőzés közvetett bizonyítékát, a beteget anthelminthikumokkal kezelték, és jelentős javulást mutatott.

Az “eozinofil granuloma” (Langerhans-sejtes histiocytosis) lehetőségét, amely számos Charcot Leyden-kristályt is mutathat eozinofil háttérben, kizárták a jellegzetes, hajtogatott vagy barázdált maggal rendelkező histiociták (Langerhans-sejtek) hiánya miatt.

A Charcot Leyden-kristályok eozinofilekkel együtt gyakori lelet az amőbás bélgyulladásban szenvedő betegek székletmintáiban. Ritkák azonban az amőbás májtályog gennyében, amely főként elhalt gyulladásos és parenchimasejtekből, vörösvértestekből és az E. histolytica trofozoitáiból áll.

Mindkét eset hangsúlyozza, hogy a Charcot Leyden-kristályok bőséges jelenléte eozinofil háttérben vagy eozinofil granulomában a májelváltozásból származó finom tűs aspirációs kenetben a parazitás fertőzés közvetett bizonyítéka lehet, kimutatható parazita hiányában. Ezeket a betegeket antelmintikus kezelésben kell részesíteni, mielőtt más diagnózisokat mérlegelnénk, még felnőttek esetében is, különösen egy olyan fejlődő országban, mint India, ahol a parazitás fertőzés előfordulása magas.

Szólj hozzá!