Ellenyomata
Egy 48 éves jobbkezes férfi hirtelen fellépő beszédzavarral és baloldali gyengeséggel jelentkezett. Képes volt megérteni, amit mondtak neki, és gesztusokkal kommunikált. Rágási vagy nyelési nehézsége nem volt. Krónikus dohányos volt, és 6 hónappal ezelőtt krónikus obstruktív tüdőbetegséget diagnosztizáltak nála. A kórtörténetben nem szerepelt más társbetegség. Az általános fizikális vizsgálat a jobb carotis, brachialis és radiális pulzus hiányát mutatta; a többi perifériás pulzus gyenge volt. A vérnyomás a jobb felső végtagon nem volt regisztrálható, a bal felső végtagon 100/60 mmHg, a bal alsó végtagon 130/100 mmHg, a jobb alsó végtagon 134/110 mmHg volt. Eszméleténél volt, éber és figyelmes. A neurológiai vizsgálat differenciált bal oldali hemiparézist (felső végtag Medical Research Council (MRC) 0/5 és alsó végtag MRC 2/5) mutatott ipsilateralis arcbénulással. Csak kevés érthetetlen hangot adott ki, a beszéd- és olvasásértés ép volt, és gesztusokkal tudott kommunikálni. Annak ellenére, hogy jobbkezes volt, és a jobb kezében nem volt motoros gyengeség, írni nem tudott. Egyszerű ábrákat le tudott másolni, de órát nem tudott rajzolni. Ideális (bukkofaciális és végtagi) és ideomotoros apraxia is volt nála, de nem volt öltözködési apraxia, jobb-bal zavar vagy ujjanomia. A többi koponyaideg, beleértve a bulbáris vizsgálatot és a nyelvmozgást is, normális volt. A családban nem fordult elő balkezesség vagy kétkezesség. Miután az Edinburgh Handedness Inventory segítségével megállapítottuk az erős jobboldali dominanciát, a baloldali hemiparézis ideiglenes diagnózisát keresztes Broca-féle afáziával és AOS-szal, ideációs és ideomotoros apraxiával állítottuk fel.
(a-d) Kezdetben az önkorrekciós kísérletek mellett sem tudott értelmes szavakat írni. A 8, 16 és 30 hetes utánkövetéskor az írás javult, de a nyelvtani hibák továbbra is fennálltak, a fonémás parafázia önkorrekciós kísérletek mellett
A rutinvizsgálatok, köztük a teljes vérkép, a vércukorszint, a lipidprofil, a máj- és a vesefunkciók normálisak voltak. A hasi ultrahangvizsgálat normális volt; a 2d-Echo koncentrikus bal kamrai hipertrófiát mutatott I. típusú diasztolés diszfunkcióval, a nagyfelbontású komputertomográfiás (HRCT) mellkasvizsgálat pedig kétoldali emphysematosus elváltozást mutatott.
A mágneses rezonancia képalkotó (MRI) agyvizsgálat akut ischaemiás infarktust mutatott a jobb peri-insularis, fronto-temporalis és periventricularis fehérállományban, beleértve a centrum semiovale-t is .b]. A pozitronemissziós tomográfia (PET) hipometabolizmust mutatott ki a jobb agyféltekében és a szemközti kisagyban . A mágneses rezonancia MR-arteriogramon a jobb brachicephalicus törzs, a vertebralis artériák, a közös és a belső carotis artéria nem volt látható; a bal proximalis subclavia-artériában fokális szűkület volt; a cöliákus, a mesenterialis superior és a veseartéria azonban normális lefutású és kaliberű volt .b]. A beteget tovább vizsgálták az aorta vaszkulopátia okának felderítésére. (Anti nukleáris antitest, anti neutrofil citoplazmatikus antitest, reumafaktor ANA, ANCA, RA faktor, nemi betegségeket vizsgáló laboratórium, humán immunhiány vírus, hepatitis B felszíni antigén VDRL, HIV, HBs Ag, és anti hepatitis C vírus HCV mind negatív volt.
(a, b) Mágneses rezonancia képalkotó MRI agy Diffúzió súlyozott képalkotás/Apparens diffúziós koefficiens DWI/ADC axiális felvételek, amelyek akut infarktust mutatnak a jobb peri-insularis és a szomszédos fehérállományban
Pozitronemissziós tomográfiás felvételeken hipometabolizmus látható a jobb agyféltekében és a szemközti kisagyban
(a, b) Az agy és az aorta mágneses rezonancia-angiográfiája (MRA) a jobb brachiocephalicus törzs, az arteria carotis communis nem láthatóságát mutatta, és az arteria carotis interna, valamint a bal proximális arteria subclavia fókuszos szűkületével
A végleges diagnózis a jobb féltekében Takayasu arteritisszel (TA) járó akut ischaemiás stroke következtében kialakult bal oldali hemiparézis, keresztezett Broca-afáziával, AOS-szel, eszmei és ideomotoros apraxiával. A beteget trombocitaellenes (aszpirin 150 mg/nap) és sztatin (atorvasztatin 20 mg/nap) kezeléssel, valamint fizioterápiával és logopédiai kezeléssel bocsátották el. A 2 hónapos utánkövetéskor képes volt önállóan járni, a felső végtagok erejének minimális javulásával. Beszéde szignifikánsan javult, és kezdődő hezitálás, csökkent folyékonyság, szókeresési nehézség és diszprózió jellemezte. Képes volt rövid mondatokat (3-4 szó/mondat) beszélni, amelyek értelmesek voltak, de nyelvtani hibákkal és fonémás parafáziával. Az artikulációs hibák beszédben, hangos olvasás és írás közben szabálytalanok voltak, önkorrekciós kísérletek mellett. Képes volt tárgyakat megnevezni, egyszerű mondatokat tudott ismételni ép szövegértéssel. Most már tudott számításokat végezni, órát rajzolni, javuló eszmei és ideomotoros apraxia mellett. A további 4 és 8 hónapos követéskor a beszéde további javulást mutatott az indítási hezitálás és a folyékonyság tekintetében; de a szabálytalan artikulációs hibák, az önkorrekciós kísérletek, a nyelvtani hibák és a fonémaparafázia még mindig tartósan fennálltak .