Rare Disease Database

A következő betegségek tünetei hasonlóak lehetnek az akut hátsó multifokális placoid pigment epitheliopathia tüneteihez. Összehasonlításuk hasznos lehet a differenciáldiagnózis felállításához:

A diffúz egyoldali szubakut neuroretinitis (DUSN) a külső retinát és a retinális pigmenthámot (RPE) érintő progresszív parazita betegség. Ez a szindróma elsősorban egyoldali, bár kétoldali esetek is előfordultak. A szem vizsgálata látásvesztést, üvegtestsejteket, látóideg-gyulladást és -szivárgást, valamint átmeneti, de visszatérő, szürkésfehér külső retinális elváltozások termését mutatja.

Mélyen a retinában vagy a retina alatti térben álló vagy vándorló parazita férgeket (fonálférgeket) azonosítottak. A betegség későbbi lefolyásában lassan progresszív RPE elváltozások és optikai atrófia, valamint a retinális erek szűkülése figyelhető meg.

A multifokális choroidopathia szindrómák a ritka betegségek egy olyan csoportja, amely a retinális pigment epithelium (RPE) szintjén vagy annak közelében bekövetkező jelentős kóros elváltozással jár, a szem chorioidea rétegében lévő erek gyulladásával vagy anélkül. Az ok tisztázatlan, de úgy gondolják, hogy vagy a chorioidea réteget tápláló erek elzáródása, vagy esetleg maga az RPE ellen irányuló immunológiai válasz. Ezeknek az egyes entitásoknak számos klinikai jellemzője átfedésben van, ami sok zavart okoz. Hogy ezek az állapotok különálló entitásokat képviselnek-e, vagy egyesek ugyanazon alapbetegség spektrumának részei, még nem ismert.

A retinitis pigmentosa (RP) a retina degenerációját okozó örökletes betegségek egyik csoportja. Amikor a retina degenerálódik, mint a retinitis pigmentosában, a látás csökken, és esetenként elveszhet. Az egyik legkorábbi tünet az éjszakai vagy gyengén megvilágított helyeken jelentkező látási nehézség. Ezt lassan követi az alagútlátás. A progresszió sebessége és mértéke rendkívül változó, de a RP nem jelentkezik az APMPPE hirtelen kialakulásával. (További információért erről a betegségről válassza a “Retinitis Pigmentosa” keresőszót a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A serpiginózus choroiditis, más néven geográfiai helikoid peripapilláris choroidopathia egy ritka, ismeretlen okú (idiopátiás) gyulladásos betegség, amely a belső chorioideát és a retina pigment epitheliumát érinti. Jellemzően a serpiginosus choroiditis kétoldali és szinte mindig progresszív. Bár agresszív immunszuppresszív terápiával hosszú távú remissziót lehet elérni, az ilyen terápiában nem részesülő betegek gyakran többszörös fellángolásokban szenvednek, és gyakran makuláris hegesedés és jelentős látásvesztés marad utánuk.

A fehér pont szindrómák a retinát és a chorioideát érintő idiopátiás multifokális gyulladásos állapotok csoportja. Jellemzőjük a fehér pöttyök megjelenése a szemfenéken. A fehér pont szindrómákat alkotó betegségek közé tartozik az akut hátsó multifokális placoidális pigmentepitheliopátia (APMPPE), a szerpiginózus choroiditis, a többszörös evaneszcens fehér pont szindróma (MEWDS), a multifokális choroiditis és panuveitis (MCP), a pontszerű belső choroidopathia (PIC) és a diffúz szubretinális fibrózis (DSF). A feltételezett okuláris hisztoplazmózis szindróma (POHS) és a birdshot retinochoroidopathia további fehér pont szindrómák.

Szólj hozzá!