Mi a tiszta sejtes szarkóma?
A tiszta sejtes szarkóma vagy CCS a lágyrészszarkómának nevezett ráktípus. A CCS-daganatok leggyakrabban a karokban, lábakban, lábfejekben és kezekben fordulnak elő. A CCS azonban az egész törzsben növekedhet, beleértve a gyomrot és a beleket is. A CCS-t a nemi szervekben és a fejben is megtalálták. A tiszta sejtes szarkóma nevét onnan kapta, hogy a daganat sejtjei mikroszkóp alatt tisztának tűnnek.
Milyen gyakori a tiszta sejtes szarkóma?
A szarkómák ritka daganatos betegségek, és a CCS a szarkómák egyik ritka típusa, a szarkómás esetek 1%-át teszi ki. Leggyakrabban tizenéveseknél és 20-as éveikben járó fiatal felnőtteknél fordul elő. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 25 év. A CCS azonban annyira ritka, hogy nem tudjuk pontosan, hány embernél fordul elő.
Hogyan diagnosztizálják a tiszta sejtes szarkómát?
A CCS-t nehéz diagnosztizálni. Először néhány beteget a lágyrészek rosszindulatú melanomájával diagnosztizálhatnak, mert e két rákfajta sejtjei mikroszkóp alatt hasonlóan néznek ki. Vannak azonban bizonyos genetikai jellemzők, amelyek nagyon gyakoriak a CCS-ben, és amelyek a melanomában nem fordulnak elő. Fontos, hogy olyan orvoshoz forduljon, aki szarkómára specializálódott. A MyPART-on keresztül segítséget kaphat az Ön közelében lévő szakemberek megtalálásában.
A CCS-ben szenvedő emberek közül sokaknak eleinte nincsenek tüneteik. Később, amikor a daganat megnő, a tünetek a következők lehetnek:
- Dudor a bőr alatt, amely néha fájdalmas
- Fogyás ismeretlen okból
- Fáradtság
- Éjszakai izzadás
Képalkotás: Orvosa olyan felvételeket fog használni, mint az MRI és a CT, hogy megnézze, hol van a daganat és mekkora. Azt is ellenőrzik, hogy a daganat nem terjedt-e át a test más részeire.
Biopszia: Annak ellenőrzésére, hogy a daganat CCS-e, orvosa biopsziát fog végezni, azaz egy tűvel kis mintát vesz a daganatból. Egy patológusnak nevezett szakértő mikroszkóp alatt megvizsgálja a mintából vett sejteket, és genetikai vizsgálatokat végez, hogy kiderítse, milyen típusú daganatról van szó.
A helyes diagnózis felállítása nagyon fontos a megfelelő kezeléshez.
Hogyan kezelik a tiszta sejtes szarkómát?
A kezelés minden személy esetében egyedi lesz. A szarkóma kezelésében jártas szakértőhöz kell fordulnia, hogy eldöntse, mi a legjobb megközelítés az Ön daganatának. A MyPART-hoz fordulhat, hogy segítséget kapjon az Önhöz közeli szakértők megtalálásában.
Műtét: A CCS legjobb kezelése a daganat és a körülötte lévő egészséges szövetek egy részének eltávolítására irányuló műtét. Egyes esetekben előfordulhat, hogy egy egész kart vagy lábat amputálni kell. Ha néhány rákos sejt hátramarad, nagyobb az esélye annak, hogy a rák ugyanott kiújul. Vagy átterjedhet a test egy másik részére.
Sugárterápia: A sugárterápia alkalmazható a műtét előtt vagy után, ha az orvosok úgy gondolják, hogy a műtét önmagában nem fogja eltávolítani az összes daganatsejtet. Még így sem tudjuk, hogy a sugárterápia segít-e hosszabb életet élni.
Kémoterápia: Ha a műtét nem lehetséges, vagy ha a rák már elterjedt, kemoterápiát lehet alkalmazni a CCS kezelésére. Úgy tűnik azonban, hogy ez nem hatékony módja a CCS kezelésének.
A tiszta sejtes szarkóma előfordul családban?
Nem, a CCS nem fordul elő családban.
Hogyan alakul ki a tiszta sejtes szarkóma?
Tudjuk, hogy a CCS-ben a kromoszómák (a sejtek azon részei, amelyek az összes gént tartalmazzák) szétesnek, és rossz módon rakódnak vissza. Ez azt okozhatja, hogy a sejtek nem működnek megfelelően. A CCS-ben egy EWSR1 nevű gén egyesül egy ATF1 nevű régióval, létrehozva egy EWSR1/ATF1 nevű fúziós gént. Ez a CREB1 génnel is megtörténhet (EWSR1/CREB1). Az orvosok ezt a változást keresik a kromoszómákban, hogy megerősítsék, hogy az Ön rákja CCS. Ez a génfúzió szinte minden CCS-esetben előfordul. Ezért a tudósok megpróbálják kideríteni, hogyan működik ez, hogy új kezeléseket találhassanak és tesztelhessenek.”
Milyen a prognózisa annak, akinek tiszta sejtes szarkómája van?
At a becslést, hogy egy betegség hosszú távon hogyan fog hatni Önre, prognózisnak nevezzük. Minden ember más és más, és az Ön prognózisa számos tényezőtől függ, mint például:
- Hol van a daganat a testében
- Ha a rák átterjedt a test más részeire
- Mennyit távolítottak el a daganatból a műtét során
Ha információt szeretne a prognózisáról, fontos, hogy beszéljen orvosával. Az NCI is rendelkezik forrásokkal, amelyek segítenek megérteni a rák prognózisát.
Az orvosok a CCS túlélési esélyeit az alapján becsülik meg, hogy a CCS-ben szenvedő emberek csoportjai hogyan teljesítettek a múltban. Mivel olyan kevés CCS-beteg van, ezek az arányok nem biztos, hogy nagyon pontosak. A tanulmányok becslése szerint a CCS 5 éves túlélési aránya 30% és 67% között van.
A CCS prognózisa rossz, mert gyakran gyorsan átterjed a test más részeire, és gyakran visszatér a kezelés után. Az emberek prognózisa általában jobb, ha a CCS-tumor kisebb, mint 2 hüvelyk, és műtéttel eltávolítható.