Coronary artery anomalies can be associated with myocardial ischemia and sudden cardiac death. Veel patiënten met coronaire anomalieën zijn echter asymptomatisch en worden incidenteel gediagnosticeerd door coronaire angiografie of door coronaire CT-angiografie.1 Coronaire arteriële anomalieën kunnen worden aangetroffen bij maximaal 1,3% van de patiënten die coronaire angiografie ondergaan, zoals gerapporteerd door een grote retrospectieve serie.2 Een afwijkende oorsprong van de rechter coronaire slagader is een zeldzame aangeboren afwijking en werd voor het eerst beschreven in 1948 door White en Edwards.3 Een enkele kransslagader, waarbij zowel de rechter als de linker kransslagader ontspringen uit een gemeenschappelijke aorta, is uiterst zeldzaam en komt voor bij 0,008% tot 0,067% van degenen die voor angiografie worden verwezen.4 Een uiterst zeldzame variant van deze afwijking is de oorsprong van de rechter kransslagader (RCA) uit de linker voorste dalende slagader (LAD). Wij rapporteren hier het geval van een 33-jarige vrouw die zich met syncope presenteerde en bij wie een afwijkende RCA werd gevonden die uit het middengedeelte van de LAD voortkwam.
Case
Een 33-jarige Afro-Amerikaanse vrouw met een voorgeschiedenis van depressie, chronische migrainehoofdpijn en astma presenteerde zich op de cardiologische polikliniek voor verdere evaluatie van syncope. Ze meldde drie episoden van openlijke syncope, voorafgegaan door symptomen van duizeligheid en licht gevoel in het hoofd, waarbij elke episode tussen de vijf en dertig minuten duurde. Tot op dat moment was haar activiteitenniveau normaal. De familiegeschiedenis was opmerkelijk voor vroegtijdige coronaire hartziekte (CAD) bij haar vader, maar verder negatief voor plotselinge hartdood. Haar enige medicatie bestond uit een albuterol inhalator. Ze was hemodynamisch stabiel bij onderzoek zonder bewijs van orthostase. Haar lichamelijk onderzoek was normaal. Haar body mass index (BMI) was 27,7 kg/m2. Een elektrocardiogram (ECG) toonde een sinusritme met sinusaritmie zonder verdere afwijkingen, inclusief een normaal QTc-interval. Een transthoracaal echocardiogram (TTE) toonde normale linker ventriculaire grootte en systolische functie (ejectiefractie 55-60%), en normale rechter ventriculaire grootte en functie zonder valvulaire afwijkingen. Ze onderging een driedaagse Holter-monitoring, die geen aanhoudende aritmieën aan het licht bracht. Ze onderging ook een neurologisch onderzoek, waaronder een CT-angiografie van het hoofd en de nek en een elektro-encefalogram, om aanvallen of een andere neurologische etiologie van haar symptomen uit te sluiten. Beide onderzoeken waren normaal.
Gezien haar voorgeschiedenis van recidiverende syncope, werd zij doorverwezen voor coronaire CT-angiografie. Ze kreeg bètablokkers en sublinguale nitroglycerine, en onderging prospectief gated coronaire CT-angiografie (Siemens SOMATOM Definition Flash). De studie toonde een congenitaal afwezige RCA, met een enkele coronaire vanuit de linker sinus van Valsalva. Er was een discrete tak, afkomstig uit het middengedeelte van de LAD en anterieur naar de rechter hartkamer die diende als de rechter kransslagader (figuur 1). De abnormale RCA werd geleid langs de rechter ventrikel vrije wand, anterieur aan de pulmonale stam. Van de nota, was er een tekort aan vasculaire levering aan de rechter ventrikel vrije wand, alsmede de achterkant van het rechter ventrikel. Belangrijk is dat er geen aanwijzingen waren voor andere gelijktijdige aangeboren afwijkingen zoals tetralogie van Fallot. De patiënt onderging vervolgens een nucleaire stress perfusie studie die een milde, omkeerbare perfusie defect waarbij de basale inferieure wand, die overeenkomt met de RCA distributie (figuur 2, Video 1) onthuld. Coronaire angiografie bevestigde een enkele coronaire ostium met de linker hoofdkransslagader bifurcerende in de LAD en de linker circumflex slagader met een links dominant systeem. Er was een afwijkende oorsprong van het RCA van het middengedeelte van de LAD. Het distale RCA en rechter posterior laterale segment (RPLS) ontvingen collaterale stroom van de linker circumflex slagader. Meerdere aortawortel injecties bevestigden de afwezigheid van een conventionele rechter kransslagader afkomstig van de rechter sinus van Valsalva (figuur 3, Video 2). De patiënt onderging vervolgens een elektrofysiologisch onderzoek dat geen bewijs van induceerbare aritmieën liet zien. De patiënte werd doorverwezen voor een implanteerbare lusrecorder voor het monitoren van aritmieën op langere termijn. Gezien het ontbreken van aritmie en een negatief neurologisch onderzoek, werd gedacht dat haar syncope verband hield met de coronaire anomalie. Ze kreeg advies over matige lichaamsbeweging om te helpen met coronaire conditionering en de ontwikkeling van collateralen. Ze is momenteel asymptomatisch en gebruikt dagelijks 50 mg metoprolol succinaat. Bij follow-up zes maanden na de ziekenhuisopname had zij geen bijkomende syncope of pre-syncope episodes.
Discussie
Wij beschreven een geval van een jonge vrouw die zich met syncope presenteerde en bij wie een uiterst zeldzame variant van een afwijkende RCA die uit het midden van de LAD komt, werd vastgesteld. In een retrospectieve studie van Yamanaka en Hobbs met 126.595 patiënten die coronaire angiografie ondergingen, was de incidentie van coronaire afwijkingen 1,3%, met een afwijkende RCA afkomstig van de linker sinus van Valsalva in 0,1%.2 Er waren geen gevallen van een afwijkende RCA afkomstig van de linker anterior descending arterie in deze review.2 Lipton et al beschreven een nuttig angiografisch classificatieschema om afwijkende kransslagaders te identificeren op basis van hun plaats van oorsprong en anatomische distributie.5 De afwijkende slagader wordt verder geclassificeerd in de “R” of “L” subtypes afhankelijk van het feit of het ostium afkomstig is van de rechter of linker sinus van Valsalva. Elk type wordt in drie groepen (I, II, III) ingedeeld, afhankelijk van het anatomisch verloop van de slagader (tabel 1). Tenslotte werd een aanduiding gemaakt tussen de afwijkende slagader en zijn relatie tot de aorta en longslagader (anterieur , posterieur , en tussenliggende patronen).
De kransslagaderafwijking van onze patiënte valt niet gemakkelijk in een van deze categorieën, vermoedelijk omdat er geen geïdentificeerde varianten van deze soort waren, hetgeen de zeldzaamheid van deze anatomische entiteit verder bevestigt. Volgens dit schema, was de dichtstbijzijnde categorie die de coronaire anatomie van onze patiënten vertegenwoordigde die van de LIIA anomalie. In het overzicht van Yamanaka en Hobbs werden bij 11 patiënten LIIA-anomalieën vastgesteld (incidentie van 0,0009%).2 Andere gerapporteerde series beschouwen een LIIA-anomalie echter ook als een RCA die als een aftakking van de LAD ontstaat.6 In een overzicht uit 2012 werden in de literatuur minder dan 30 gevallen met deze anomalie geïdentificeerd, waarbij de meerderheid mannen waren (65%) en slechts vier patiënten bij de diagnose jonger dan 40 jaar waren.7 Hoewel het gebruik van taxonomie de gerapporteerde gevallen van deze entiteit kan vertroebelen, meldt de literatuur nog steeds duidelijk dat dit een uiterst zeldzame kransslagaderafwijking is.
De klinische betekenis van kransslagaderanomalieën varieert en is gerelateerd aan hun anatomische verloop. Veel van deze afwijkingen worden als incidentele bevindingen gevonden en blijven vaak asymptomatisch. Sommige varianten kunnen echter symptomen geven van inspanningsangina, dyspneu, hartkloppingen, syncope, ventrikelfibrilleren, myocardinfarct en plotselinge hartdood, vooral na inspanning.7-9 Deze symptomen zijn het meest gemeld met een kransslagader die ontspringt uit de longslagader en een enkele kransslagader die ontspringt uit de linker of rechter sinus van Valsalva met een inter-arterieel verloop.9
De klinische betekenis van een afwijkende RCA die ontspringt uit het midden van de LAD is onbekend. Een overzichtsartikel van Wilson et al. suggereert een goedaardig verloop, zonder verhoogde incidentie van coronaire hartziekte (CAD).4 Er zijn echter ook tegenstrijdige rapporten van Yamanaka en Hobbs die een enkele kransslagader als een potentieel kwaadaardige variant karakteriseren, samen met ectopische oorsprong uit de longslagader of uit de tegenoverliggende sinus, niet reizend tussen de grote vaten, en coronaire slagaderfistels.2 Er zijn meldingen van een verhoogde vatbaarheid voor CAD bij patiënten met een afwijkende RCA.8,9 De algemene correlatie tussen CAD en coronaire anomalieën blijft echter onzeker.10 Coronaire slagaders met een abnormale oorsprong en verloop worden geacht vatbaarder te zijn voor atherosclerose.7,11 De precieze pathofysiologische basis voor angina pectoris, myocardinfarct en plotse dood is onduidelijk. Een van de voorgestelde mechanismen is mechanische compressie van de afwijkende slagader tussen de aorta en de longwortel/grote vaten, vooral bij inspanning.2,5,12 Andere hoogrisicokenmerken zijn de aanwezigheid van coronaire vasospasmen, een acute hoek van opstijgen, een spleetvormige opening en een intramuraal beloop.7,10 Taylor et al, in hun studie van 242 autopsiepatiënten met geïsoleerde kransslagaderafwijkingen, stelden in 142 gevallen (59%) hartdood vast, waarbij in 78 gevallen (32%) plotselinge dood optrad.13 Zij stelden verder vast dat van de plotselinge hartdood 45% optrad bij inspanning. Onder degenen met een afwijkende oorsprong van de RCA, stierf 25% plotseling en in de meeste gevallen waren ze asymptomatisch. De anomalie bleek ook vaak geassocieerd te zijn met overlijden door inspanning (46%). In alle gevallen bestond de inspanning uit aërobe activiteit (hardlopen, marcheren, gymnastiek, basketbal en voetbal).
Onze patiënte meldde een duidelijke afname in inspanningstolerantie. Het is mogelijk dat haar verminderde functionele capaciteit en syncope verband hielden met een verminderde vasculaire toevoer naar het RCA gebied. Haar nucleaire stress perfusie studie toonde milde omkeerbare perfusie tekorten in de basale inferieure wand, overeenkomend met de RCA distributie. Gezien haar onopvallende elektrofysiologische onderzoeken en neutraal neurologisch onderzoek, is het niet waarschijnlijk dat haar syncope toe te schrijven was aan een aritmie of een neurologische oorzaak. Ondanks het goedaardige anterieure verloop van haar afwijkende kransslagader, is het denkbaar dat de geringe vasculaire toevoer naar haar RCA distributie verantwoordelijk was voor haar symptomen.
Er zijn een aantal diagnostische modaliteiten die nuttig zijn voor de evaluatie van afwijkende kransslagaders, waaronder echocardiografie, invasieve coronaire angiografie, coronaire CT-angiografie, en magnetische resonantie angiografie (MRA). Coronaire angiografie is van oudsher de gouden standaard voor de detectie van ziekten zoals CAD en afwijkingen van de kransslagaders, maar de detectie van driedimensionale anatomie kan moeilijk zijn. Bovendien kan het moeilijk zijn om afwijkende vaten selectief te canuleren en hun verloop te bepalen. Coronaire CT-angiografie heeft meerdere voordelen, waaronder een hoge ruimtelijke resolutie, een snelle onderzoekstijd en de mogelijkheid om aanvullende driedimensionale informatie te leveren.7,10,14 Coronaire MRA kan ook nuttig zijn, met name voor het identificeren van het proximale verloop van afwijkende kransslagaders.15 Coronaire CT-angiografie biedt echter een superieure ruimtelijke resolutie, met de mogelijkheid om het distale verloop van afwijkende vaten met hoge nauwkeurigheid te volgen.
Bij symptomatische patiënten met afwijkende kransslagaders en gedocumenteerde myocardiale ischemie of ventriculaire tachyaritmieën is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd. Bij asymptomatische patiënten is de behandeling minder duidelijk. Veel centra verwijzen patiënten met een intramuraal verloop van het afwijkende bloedvat voor chirurgie.16,17 Chirurgische interventie kan coronaire bypass grafting, of “unroofing” of marsupialisatie van het afwijkende bloedvat omvatten.18 Het is echter minder duidelijk wat de chirurgische opties zijn in het geval van de RCA die uit het midden van de LAD ontspringt. Ondanks het gebrek aan gegevens is men het erover eens dat patiënten met anomale kransslagaders nauwgezet moeten worden gescreend op ischemie en tachyaritmie, en moeten worden geadviseerd over lichamelijke activiteit, aangezien veel gevallen van plotselinge hartdood verband houden met lichaamsbeweging en aërobe activiteit.
Conclusie
Een anomale RCA afkomstig van de mid-LAD is echt een zeldzame entiteit, met zeer weinig gevallen gemeld in de literatuur. Wij rapporteren hier een interessant geval van een RCA afkomstig van de mid LAD, resulterend in een tekort aan vasculaire toevoer naar de rechterventrikel en myocardiale ischemie op perfusiebeeldvorming. Hoewel er geen duidelijke gegevens zijn over de behandeling van deze uiterst zeldzame variant van een afwijkende kransslagader, moet er zorgvuldig worden gescreend op ventriculaire tachyaritmieën en moet er inspanningsadvies worden gegeven. Dit geval benadrukt het nut van multimodale beeldvorming, waaronder invasieve coronaire angiografie, coronaire CT-angiografie, elektrofysiologische tests en perfusiebeeldvorming bij het opsporen van een uiterst zeldzame klinische entiteit.