Androgeenproducerende tumoren bij kinderen en adolescenten

Androgeenproducerende tumoren van de bijnier en de eierstok zijn uiterst zeldzaam, maar hun potentiële maligniteit en de effecten van de stikstof kunnen schadelijk zijn voor kinderen en adolescenten. Bijnieradenomen zijn meestal klein, terwijl bijniercarcinomen over het algemeen groot en zeer agressief zijn en snel ingrijpen vereisen. Bijniertumoren scheiden meestal Δ5 androgenen af, hoewel er ten minste 12 gevallen van testosteron-producerende bijniertumoren zijn gemeld. Een derde van de functionerende bijniertumoren heeft ook een verhoogde secretie van corticosteroïden. Primaire androgeen-producerende ovariumtumoren worden ingedeeld in verschillende histologische groepen. De incidentie van maligniteit in deze tumoren is ongeveer 5%. Tumoren die naar de eierstok zijn gemetastaseerd kunnen het aangrenzende stroma van de eierstokken stimuleren en virilisatie veroorzaken. Deze moeten worden onderscheiden van primaire ovariumtumoren omdat de prognose totaal verschillend is. Ovariumtumoren geven de voorkeur aan Δ4 androgenen, hoewel er gevallen zijn gemeld waarin hoofdzakelijk Δ5 androgenen worden geproduceerd. Dehydro-epiandrosteronsulfaat en testosteron in serum zijn de beste screeningsparameters voor deze tumoren, hoewel nauwkeurige diagnose computertomografie vereist voor bijniertumoren en bekkenonderzoek gecombineerd met ultrasonografie voor ovariumtumoren. Veneuze katheterisatieonderzoeken zijn zelden geïndiceerd. Bijniercarcinoom vereist een agressieve chirurgische behandeling, terwijl bijnieradenomen en primaire ovariumtumoren kunnen worden behandeld met conservatieve unilaterale procedures.

Plaats een reactie