Anton Syndroom

Anton Syndroom is een manifestatie van bilaterale occipitale kwabschade bij corticaal blinde patiënten. Deze patiënten hebben geen inzicht in hun ziekte en ontkennen hun blindheid. Klassiek is dat patiënten met dit syndroom de diagnose verwerpen en visioenen verwarren. Dit syndroom verschilt van het Charles Bonnet syndroom, een aandoening waarbij patiënten met visueel verlies uitgebreide, gevormde hallucinaties ervaren met behoud van inzicht in hun gebrek.

Ziekte

Voor het eerst genoemd naar de neuroloog Gabriel Anton, een Oostenrijks fysicus die patiënten beschreef bij wie het zelfbesef van hun blindheid volledig ontbrak, waaronder een geval van een 69-jarig melkmeisje met een laesie in beide temporaalkwabben en verworven anosognosie en doofheid . De eerste gevallen dateren echter van de Romeinen die aanvankelijk een geval beschreven van Harpaste, een slavin die haar blindheid ontkende.Alternatieve namen zijn Anton-Babinski, Anton’s blindheid, visuele anosognosie (verminderd bewustzijn van de functionele gevolgen van medische aandoeningen), de laatste term bedacht door Joseph Babinski.Patiënten kunnen een normaal gezichtsvermogen lijken te hebben door hun gedetailleerde confabulatie en beschrijving van de omgeving, wat vaak leidt tot een vertraagde diagnose van het verlies van gezichtsvermogen. Het gebrek wordt duidelijk wanneer patiënten mensen of een omgeving beschrijven die er niet zijn, of tegen voorwerpen aanlopen, hoewel de patiënt zal blijven ontkennen dat hij niet kan zien, zelfs wanneer hem het tegendeel wordt bewezen.

Epidemiologie

Het Anton-syndroom is meestal secundair aan een cerebrovasculair accident, en wordt dus vooral gezien bij oudere personen met meerdere vasculaire risicofactoren.

Hoewel de literatuur zeer beperkt is, is dit syndroom ook gerapporteerd in jongere leeftijdsgroepen wanneer de etiologie niet vasculair is. Een geval van het Anton syndroom als gevolg van MS exacerbatie is geregistreerd bij een 24-jarige vrouw. Het is ook gemeld secundair aan trauma bij een 36-jarige vrouw, en obstetrische bloeding na onvolledige abortus bij een 19-jarige vrouw.

Etiologie

Anton syndroom wordt gezien secundair aan schade aan bilaterale occipitale cortex. Het wordt meestal gemeld na corticale blindheid als gevolg van een cerebrovasculair accident, maar is in de literatuur ook gemeld bij zwangerschap-geïnduceerde hypertensieve encefalopathie, trauma, als gevolg van MS exacerbatie, naast andere oorzaken waaronder na hartchirurgie, obstetrische bloeding, MELAS, cerebrale angiografie, adrenoleukodystrofie, CNS angiitis en HIV-gerelateerde progressieve multifocale leukoencephalopathie.

Risicofactoren

Elk proces dat bilaterale occipitale kwabblindheid veroorzaakt, kan resulteren in het Anton-syndroom, hoewel het een zeldzame presentatie is.

Algemene pathologie/pathofysiologie

De exacte pathofysiologie van het Anton-syndroom is onbekend. Patiënten met schade aan hun primaire visuele cortex bilateraal hebben ook schade aan hun visuele associatie cortex, waarvan wordt verondersteld dat het bijdraagt aan hun gebrek aan inzicht in hun aandoening. Een andere theorie is dat het secundair is aan pariëtale witte stof laesies die leiden tot een disconnectie syndroom. Aangezien de verbinding tussen de beschadigde visuele cortex en de opererende spraaktaalgebieden verbroken is, is het ook mogelijk dat zonder input de spraakgebieden van de hersenen verantwoordelijk zijn voor het confabuleren van antwoorden.

Priminaire preventie

Er is geen specifieke primaire preventie voor het Anton-syndroom. De meest voorkomende oorzaak en meest onomkeerbare oorzaak van deze aandoening is een cerebrovasculair accident, daarom moet de preventie gericht zijn op de typische preventie van beroertes.

Diagnose

De diagnose wordt klinisch gesteld op basis van een voorgeschiedenis van irreële confabulatie, of klinisch bewijs van gezichtsverlies, normale resultaten van fundoscopisch onderzoek, en de diagnose van occipitale kwabschade.

Lichamelijk onderzoek

Het lichamelijk onderzoek bij het Anton-syndroom zal een volledig verlies van het gezichtsvermogen aantonen. Fundoscopie zal onopvallend zijn. Oogbewegingen zullen intact zijn als de patiënten verbaal wordt verteld in welke richting ze moeten kijken, maar ze zullen niet in staat zijn een vinger of licht te volgen. Corticaal blinde patiënten kunnen handbewegingen blijven waarnemen. Dit wordt beschreven als het Riddoch-fenomeen, waarbij bewegende voorwerpen zichtbaar zijn, maar statische voorwerpen niet. Bij oogonderzoek zullen patiënten met het Anton-syndroom echter niet knipperen als reactie op dreigende handgebaren. Pupilreflexen zijn intact, omdat occipitale laesies zich posterieur van de nucleus geniculate lateralis bevinden, en de pupilbaan niet is aangetast. De knipperreflex van het hoornvlies is ook intact, aangezien deze reflex niet afhankelijk is van corticale input. De patiënten zijn echter NLP bij het testen van hun gezichtsscherpte, hoewel zij zich totaal niet bewust zijn van hun blindheid. Dit gebrek aan bewustzijn kan worden waargenomen door eenvoudigweg naar de patiënt te kijken of met hem te praten. Als de arts de patiënt vraagt de arts te beschrijven, kan de patiënt een volledig onjuiste visuele beschrijving geven. Als de arts tegen de patiënt zegt dat hij zijn hand uitsteekt voor een handdruk, kan de patiënt zijn hand in de verkeerde richting uitsteken.In verslagen van gevallen wordt melding gemaakt van het Anton-syndroom dat secundair wordt gezien aan een verscheidenheid van ziekten, waaronder hypertensieve encefalopathie, trauma, als gevolg van een MS-exacerbatie. In deze omstandigheden kunnen de onderzoeksbevindingen die met deze aandoeningen worden geassocieerd ook positief zijn, zoals retinale bloedingen ten gevolge van hypertensieve encefalopathie, beschadiging van de oogzenuw ten gevolge van trauma, RAPD en/of INO ten gevolge van MS bijvoorbeeld. Patiënten die hebben geleden onder grote cerebrovasculaire gebeurtenissen kunnen motorische of sensorische sequelae vertonen als gevolg van corticale schade aan gedeelde vasculaire gebieden. Het Anton syndroom moet worden vermoed bij patiënten met een normaal structureel oogonderzoek en een volledig gebrek aan gezichtsscherpte en een gebrek aan bewustzijn van hun blindheid.

Signalen/Symptomen

Patiënten met het Anton syndroom beschrijven vaak mensen of omgevingen die er niet zijn, of lopen tegen voorwerpen aan, hoewel de patiënt zal blijven ontkennen dat hij niet kan zien, zelfs als hij het tegendeel bewijst.Eén casus beschreef een oudere patiënte met het Anton syndroom secundair aan een occipitopariëtale beroerte die snelle, maar incorrecte antwoorden had op vragen over de das of het fysieke voorkomen van de arts. Wanneer ze alleen gelaten werd met een dienblad met eten, voelde ze naar het keukengerei en at ze zelf, maar ze had hulp nodig om te eten zonder te morsen. Hoewel ze deze hulp accepteerde, bleef ze haar gezichtsverlies ontkennen. Een ander geval beschreef een ontmoeting waarbij de arts de patiënt vertelde dat hij zijn hand uitstak voor een handdruk, en de patiënt stak zijn hand uit in een richting weg van de arts.

Diagnostische procedures

CT en MRI van het hoofd moeten worden besteld om te zoeken naar duidelijke schade aan de occipitale kwab, hoogstwaarschijnlijk tekenen van ischemie of bloeding. Echter, indien secundair aan exacerbatie of optreden van een ander ziekteproces zoals MS, kunnen demyeliniserende laesies worden gezien.Volledige blindheid kan worden bevestigd door het aantonen van afwezigheid van respons op simulatie van visuele evoked potentials.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose voor het Anton-syndroom omvat: Charles Bonnet Syndroom, dementie, visuele hallucinaties als gevolg van een psychose (psychiatrisch of door middelen opgewekt), malingering/non-organisch, confabulatie als gevolg van het Wernicke-Korsakoff syndroom. Patiënten met het Charles Bonnet syndroom hebben gezichtsverlies door welke oorzaak dan ook, en ervaren uitgebreide hallucinaties met behoud van inzicht in hun tekort, terwijl patiënten met het Anton syndroom zich niet bewust zijn van hun gezichtsverlies.Demente patiënten ervaren cognitieve anosognosie, en zijn zich niet bewust van hun geheugenstoornis Deze patiënten kunnen ook verwarren, maar dat is te wijten aan hun onvermogen om zich het ware verloop van gebeurtenissen te herinneren en niet aan hun onvermogen om te zien. Ook patiënten met het Korsakoff-syndroom als gevolg van thiaminedeficiëntie confabuleren als gevolg van geheugenstoornissen. Deze neuropsychiatrische aandoening vertoont tekorten in zowel het anterograde als het retrograde geheugen, met een groot verlies van het korte termijn geheugen en een intact sensorium. Deze patiënten zijn niet encefalopathisch, in tegenstelling tot Wernickes patiënt, en zullen in feite verhalen verzinnen bij helder bewustzijn. Dit kan worden vergeleken met het Anton-syndroom, waarbij de patiënten een intact geheugen hebben en in staat zijn nauwkeurig te reageren op een onderzoek van de gezichtsscherpte. Patiënten met visuele hallucinaties ten gevolge van psychose door drugsmisbruik zouden deze symptomen niet meer moeten hebben nadat het toxische effect van de stof is uitgewerkt. Patiënten met psychotische stoornissen hebben meer kans op auditieve hallucinaties, die niet in verband worden gebracht met het Anton-syndroom.Patiënten die malingeren en in feite geen visueel tekort hebben, kunnen door een oogarts worden geïdentificeerd met behulp van visuele evoked potentials, die een intacte centrale visuele functie aantonen.

Algemene behandeling

De behandeling van het Anton-syndroom zal afhangen van de behandeling van de veronderstelde oorzakelijke factor van occipitale kwabschade. Bijvoorbeeld, hoewel het zelden niet-vasculair van aard is, had een patiënt het Anton syndroom als gevolg van een MS exacerbatie. Na behandeling met IV methylprednisolon en plasmaferese, ervoer zij een geleidelijk herstel gedurende 2 jaar dat begon met een vertraagd inzicht in haar tekort en uiteindelijk herstel van scherpte.

Medische therapie

Behandeling van het Anton-syndroom moet zich richten op het corrigeren van de veronderstelde oorzakelijke factor van schade aan de occipitale kwab. Aangezien dit meestal secundair is aan een cerebrovasculair accident, moeten regelmatig voorzorgsmaatregelen voor beroerte worden genomen om toekomstige gebeurtenissen te voorkomen, met inbegrip van beheer van vasculaire risicofactoren (normaliseren van bloeddruk, bloedglucose, lipidenwaarden, stoppen met roken, enz.) en standaard farmacologische interventies zoals dagelijkse aspirine- en statinetherapie.

Chirurgie

Er is momenteel geen chirurgische behandelingsmogelijkheid voor het Anton-syndroom.

Prognose

Gevalverslagen hebben een goed herstel aangetoond wanneer de patiënten jong zijn, geen voorgeschiedenis van hypertensie of diabetes hebben, geen cognitieve stoornis, taalstoornis of geheugenstoornis hebben. Echter, op basis van de beperkte beschikbare literatuur, bij patiënten met het Anton syndroom als gevolg van een bilateraal occipitaal corticaal infarct, is de prognose slecht en is het onwaarschijnlijk dat patiënten ooit volledig herstellen.

1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Gepubliceerd 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Anton Syndroom. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Corticale blindheid en Anton syndroom bij een patiënt met obstetrische bloeding. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton syndroom als gevolg van MS exacerbatie. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5,0 5,1 5,2 McDaniel KD, McDaniel LD. Anton’s syndroom bij een patiënt met posttraumatische optische neuropathie en bifrontale contusies. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6.0 6.1 6.2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Anton syndroom en corticale blindheid als gevolg van bilateraal occipitaal infarct. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateraal occipitaal infarct met corticale blindheid en anton syndroom. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9.0 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psychophysical and neuroimaging responses to moving stimuli in a patient with the Riddoch phenomenon due to bilateral visual cortex lesions. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosie bij dementie. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke Encephalopathie. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosie bij Dementie. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.