 Abstract |
Appelschilatresie of type 3 jejuno-ileale atresie (JIA) is een niet vaak voorkomende oorzaak van foetale darmobstructie. Darmobstructie bij de foetus wordt slechts in 50% van de gevallen gediagnosticeerd op de prenatale echografie. Wij melden een geval waarbij foetale darmobstructie werd gediagnosticeerd op prenatale ultrasonografie. Het kind vertoonde tekenen van darmobstructie op de eerste dag na de geboorte, waarvoor een exploratieve laparotomie werd uitgevoerd. Type 3 JIA werd gevonden waarvoor resectie van atretische segmenten met jejuno-ascending colon anastomosis werd uitgevoerd.
Keywords: Appelschilatresie, prenatale echografie
Hoe dit artikel te citeren:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Appelschil-atresie die zich presenteert als foetale darmobstructie. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Hoe deze URL aan te halen:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Appelschil-atresie presenterend als foetale darmobstructie. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Inleiding |
 |
Type 3 jejuno-ileale atresie (JIA), ook bekend als appelschil atresie (APA), is een zeer zeldzame entiteit met een incidentie van 1 op 1000 levendgeborenen. Hierbij zijn de blinde uiteinden van de darm volledig gescheiden door een V-vormig mesenteriaal defect met verlies van normale bloedtoevoer naar de distale darm. De diagnose van atresie als darmobstructie op prenatale echografie is ook moeilijk. Wij bespreken een geval met JIA type 3, dat zich op prenatale echografie als foetale darmobstructie presenteerde en op de eerste geboortedag operatief werd gecorrigeerd met interessante bevindingen.
| Case Report |
|
Een 20-jarige primigravida was op routine-antenatale controle. Prenatale echografie in de 30e week van de zwangerschap toonde een levende foetus in vertex positie met bewijs van uitgezette onderste gastro-intestinale tractus met graad 1 placenta previa zonder enige andere afwijking. Dit wees op een distale obstructie van de dunne darm.
 |
Figuur 1: verwijde darmlussen gezien bij prenatale echografie Klik hier om te bekijken |
Een premature vaginale bevalling werd uitgevoerd en het mannelijke kind werd geboren met normale placenta behalve een overmatige torsie van de navelstreng. Het kind huilde onmiddellijk na de geboorte. Het woog 2,2 kg met een APGAR score van 7 na 1 minuut. Hoewel het kind meteen na de geboorte meconium doorgaf, kreeg het na 3 uur last van galachtig braken en een opgezwollen buik. Omdat het braken steeds erger werd, werd op de dag van de geboorte een spoed laparotomie uitgevoerd onder de indruk van een darmobstructie.
 |
Figuur 2: 1, normale ileumlussen; 2, V-vormig mesenteriaal defect; 3, gangreneuze ileumlussen Klik hier om te bekijken |
Chirurgische exploratie onthulde meerdere, gangreneuze, atretische, volledig gescheiden segmenten van distale jejunum en ileum met gedistilleerd proximale jejunum en ingestort colon. Mesenteriale defecten werden waargenomen als gescheiden segmenten met zwarting. Chirurgische resectie van gangreneuze en atretische segmenten werd uitgevoerd met end-to-end anastomose van het jejuno-ascenderende colon. Histopathologie toonde gangreen van het deel van het jejunum en ileum met atretische lussen.
Tijdens de postoperatieve periode werd het kind op parenterale voeding gehouden. Op de vijfde postoperatieve dag werd het kind ademloos en röntgenfoto’s toonden ernstige bronchopneumonie. Ondanks intraveneuze vloeistoffen en antibiotica verslechterde de toestand en overleed het kind op de achtste postoperatieve dag.
| Discussie |
|
Kleine darm atresie is een van de meest voorkomende chirurgische oorzaken van neonatale intestinale obstructie, met een incidentie van 1 op 1000 levendgeborenen. De prenatale diagnose wordt gesuggereerd door visualisatie van met vloeistof gevulde darmlussen op echografie, en het is mogelijk in 50% van de gevallen.
JIA wordt algemeen beschouwd als het resultaat van intra-uteriene vasculaire verstoringen van segmenten van ontwikkelde darm. ,, Verstorende gebeurtenissen zoals volvulus en intussusception zijn waargenomen bij chirurgie bij patiënten met JIA. Het is echter onwaarschijnlijk dat APA door een dergelijke plaatselijke mechanische obstructie wordt veroorzaakt. APA wordt geacht het gevolg te zijn van occlusie van de superieure mesenterische slagader (SMA) in een vroeger stadium van de dracht om onbekende reden.
Bij APA wordt gespeculeerd dat vasculaire occlusies optreden in de SMA distaal van de oorsprong van de rechter darmslagader of de ileocolische slagader, in een vroeger stadium van de dracht. Ischaemische necrose van de distale SMA en het mesenterium volgt. De darm verlengt zich gemakkelijker dan de slagader, wat resulteert in de spiraalvormige configuratie van het ileum.
SMA-occlusie vindt plaats na de 10e embryonale week wanneer de gehele darm terugkeert uit de dooierzak en zijn rotatie voltooit omdat APA niet gepaard gaat met malrotatie, omphalocoele. Maar het exacte mechanisme van occlusie blijft onbekend.
De potentiële voordelen van prenatale diagnose zijn onder andere vroegtijdige herkenning en counseling van de ouders, wat helpt bij snelle interventie en het verminderen van metabole complicaties.
De afname van het sterftecijfer bij zuigelingen met geïsoleerde JIA is hoogstwaarschijnlijk te danken aan gelijktijdige verbeteringen in diverse aspecten van de neonatale zorg, verbeterde voeding en verbeterde operatietechnieken om de darmlengte te behouden in gevallen van voorverkorte darm.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Evaluation of prenatal diagnosis of congenital gastrointestinal atresia. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Congenitale intestinale atresie: Observations on its origin. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: Analysis of series of 127 jejunoileal atresias and comparison with 62 duodenal atresia surgery. Chirurgie 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinale atresie en stenose: Een ervaring van 25 jaar met 277 gevallen. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunale atresie met afwezig mesenterium en een spiraalvormig ileum. Chirurgie 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Appelschil dunne darm. Een overzicht van twaalf gevallen. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunale atresie met appelschil deformiteit. Een verslag van 8 overlevenden. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutritional care and candidates for small bowel transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |