Inleiding
Arteriële systemische-pulmonale fistels zijn abnormale communicaties tussen afwijkende of hypertrofische systemische arteriën en de pulmonale arterie.1 Dit type arteriële malformaties kan voorkomen tussen de longslagader en de intercostale slagaders, of interne borstslagaders, bronchiale, pericardiale of slokdarmslagaders.2,3
Systemische-pulmonale arteriële fistels kunnen verworven zijn, secundair aan inflammatoire/infectieuze gebeurtenissen (bijvoorbeeld: actynomicose, tuberculose), chirurgische ingrepen (na cardiothoracale of thoraxdrainagesonde procedures) of neoplasische oorzaken. De jonge leeftijd waarop sommige van de gerapporteerde gevallen van deze fistels werden ontdekt, suggereert echter dat het om zeldzame aangeboren afwijkingen zou kunnen gaan, met slechts 20 beschreven gevallen van arterio-arteriële fistels door aangeboren etiologie.2-6 Patiënten met dit soort afwijkingen kunnen dyspnoe, hemoptoë en/of symptomen van congestief hartfalen vertonen of asymptomatisch zijn en meestal is het, wanneer er geen symptomen zijn, de aanwezigheid van een brom of ruis in de cardiopulmonale auscultatie die beeldvorming en diagnostisch onderzoek uitlokt. In dit verband kan een röntgenfoto van de borstkas veranderingen zoals ribinkeping of longinfiltraat aantonen.7,8,5,3 Mogelijke gevolgen van dit soort vasculaire fistels zijn hartfalen door volume-overload, pulmonale hypertensie en infectieuze complicaties en/of ernstige bloedingen door ruptuur.3
De auteurs presenteren een casusverslag van een jonge man bij wie op basis van beeldvormende bevindingen een arteriële fistel tussen intercostale arteriën en longslagader werd vastgesteld.
Casusverslag
Een Kaukasische man van 35 jaar, en een bouwvakker, werd opgenomen op de spoedeisende hulp van ons ziekenhuis met plotselinge dyspneu. Er was geen voorgeschiedenis van andere symptomen of tekenen van de luchtwegen (zoals hemoptoë) of het hartstelsel (hartkloppingen). De patiënt vermeldde eerdere sporadische episoden van plotselinge dyspnoe en verklaarde dat hij geen medicatie gebruikte. Er was geen relevante persoonlijke of familiale medische achtergrond.
De patiënt ontkende rook-, alcohol- of drugsgewoonten en er was geen voorgeschiedenis van eerdere opnames. De klinische evaluatie van de patiënt toonde slechts een discrete bronchospasme na auscultatie van de longen. Een röntgenfoto van de borstkas toonde een unilaterale inferieure ribinkeping van de 4-7e linkerrib, hypotransparantie van de linkerlong in het voorste deel en prominente vasculatuur (fig. 1 en 2).
Röntgenfoto van de borstkas (postero-anterior incidentie) – waarop inferieure unilaterale ribinkervingen van de 4e tot en met de 7e linker rib, hypotransparant inferieur derde deel van de linker long en homolaterale vasculaire prominentie.
Röntgenfoto van de borstkas (laterale incidentie) waarbij hypotransparantie van de linker long wordt aangetoond.
Angio-CT van de borstkas werd uitgevoerd en toonde een relatieve vermindering van de vergroting van de linkertak van de longslagader (Fig. 3), homolaterale verwijding en tortuositeit van de intercostale slagaders (Fig. 4, 6 en 7) met een kluwen van arteriële bloedvaten (Fig. 8) (gedeeltelijk extrapleuraal, transpleuraal en intraparenchymaal) die draineren naar de linker longslagader. Aangrenzende longparenchymale veranderingen als tractiebronchiëctasie werden ook waargenomen (Fig. 5). Er waren geen CT-tekenen van pulmonale hypertensie en het kaliber van de bronchiale slagaders was normaal.
Axiale afbeelding van de thoracale angio-CT, waarop een relatief geringe vergroting van de linkertak van de longslagader te zien is in vergelijking met de contralaterale tak.
Axiale afbeelding van de thoracale angio – CT, waarop verwijding en tortuositeit van de intercostale arteriën en een verhoogde caliber van een segmentale tak van de linker longslagader te zien zijn.
Sagitale CT-afbeelding (longvenster) waarop tractiebronchiëctasie en bronchiolectasie zijn te zien in de subpleurale locatie in de linker onderste long.
3D CT coronale reconstructie die verwijding en tortuositeit van de intercostale slagaders aantoont.
3D CT coronale reconstructie die verwijding en tortuositeit aantoont van de intercostale slagaders en verwijding van de segmentale tak van de linker longslagader geassocieerd met een perifere kluwen van arteriële bloedvaten in de linker onderste long.
3D CT schuine coronale reconstructie toont een kluwen van arteriële bloedvaten (gedeeltelijk extrapleuraal, transpleuraal en intraprenchyma) die via transparenchyma draineren naar de linker longslagader.
Selectieve arteriële angiografie van de 4-7e intercostale slagaders werd uitgevoerd om te bevestigen dat de gediagnosticeerde vasculaire malformatie uitsluitend arterieel was (Fig. 9 en 10), waarbij uitgezette intercostale slagaders werden aangetoond en een exclusieve arteriële fistel tussen de linker systemische en pulmonale slagaders door een kluwen van arteriële bloedvaten (Fig. 10 en 11). Bronchiale slagaders werden niet geëvalueerd.
Afbeelding van de selectieve angiografie van de 4e linker intercostale slagader die een toegenomen kaliber en tortuositiy van de intercostale slagader laat zien.
Afbeelding van de selectieve angiografie van de 7e linker intercostale slagader die, naast de verhoogde caliber en tortuositiy van de intercostale slagader, een exclusieve arteriële fistelverbinding aantoont tussen de systemische arteriële circulatie, via de intercostale slagader, en de linker pulmonale slagader.
Afbeelding van de selectieve angiografie van de 7e linker intercostale slagader die een exclusieve arteriële anastomose met de homolaterale longslagader laat zien.
Tijdens deze evaluatietijd bleef de patiënt asymptomatisch en een therapeutische aanpak (embolisatie versus chirurgische aanpak) is nog niet vastgesteld.
Discussie
Clinische manifestaties van de systemische-pulmonale arteriële fistels kunnen verkeerd worden geïnterpreteerd als patency van de ductus arterios of arterio-veneuze malformaties en de symptomen hangen gedeeltelijk af van de functionele repercussie die evenredig is met de vaatgrootte die betrokken is bij de abnormale vasculaire anastomose en de hartafstand.2,8 Röntgenfoto’s van de borstkas tonen bij dit type vasculaire malformaties een unilaterale inferieure ribinkeping en longhypotransparantie, wat duidt op pulmonale infiltraten en/of toegenomen bloedvaten (zoals in onze casusreportage).3
In de in de literatuur beschreven casusreportages zijn systemische pulmonale arteriële anastomosen typisch meervoudig en kunnen arterio-veneuze malformaties aanwezig zijn met cardiovasculaire gevolgen.3 In onze casus is er geen radiologisch teken van cardiovasculaire gevolgen aangezien de ICT (cardiothoracale ratio) en de caliber van de gemeenschappelijke longslagader normaal zijn en de fistel uitsluitend arterieel is, een bevinding die angiografisch werd bevestigd door het tonen van de arteriële anastomose tussen de linker intercostale slagaders en de linker longslagader.
Wat de systemische-pulmonale arteriële anastomose betreft, vertegenwoordigt dit gevalsverslag een uitzonderlijk geval, wat betreft de uitbundigheid van de shunt, het drainagepatroon (uitsluitend arterieel) en zonder bekende functionele gevolgen. Transkatheter arteriële embolisatie of chirurgische resectie kunnen worden overwogen als therapeutische benaderingen bij dit type vasculaire malformaties, maar recidieven zijn beschreven bij post-embolisatie procedure.1,3,6
Conclusie
Arteriële systemische-pulmonale fistels kunnen zich presenteren via symptomen of kunnen asymptomatisch zijn en kunnen verworven of congenitaal zijn. De auteurs beschrijven een uitzonderlijk geval van arterio-arteriële fistel, opmerkelijk voor zijn radiologische uitbundigheid, type malformatie dat een exclusieve arteriële fistel is tussen intercostale systemische arteriën en pulmonale arterie zonder pulmonale arterioveneuze communicatie. In ons geval kan de aanwezigheid van parenchymale afwijkingen, zoals bronchiëctasieën grenzend aan de kluwen van bloedvaten, wijzen op een voorgeschiedenis van eerdere inflammatoire/infectieuze etiologie.
Ethische openbaarmakingenBescherming van menselijke en dierlijke proefpersonen
De auteurs verklaren dat voor deze studie geen experimenten zijn uitgevoerd op mensen of dieren.
Geheimhouding van gegevens
De auteurs verklaren dat zij de protocollen van hun werkcentrum over de publicatie van patiëntgegevens hebben gevolgd
Recht op privacy en geïnformeerde toestemming