Balint Syndroom

door
Schrijf je in voor de Residents and Fellows wedstrijd
Schrijf je in voor de International Ophthalmologists wedstrijd

Alle bijdragers:

Toegewezen redacteur:

Review:
Toegewezen status Update Pending

door Danah Albreiki, MBBS FRCSC op 29 augustus 2020.

Ziekte Entiteit

Balint syndroom.

Ziekte

Balint syndroom is een zeldzame aandoening met slechts een aantal gevallen gemeld in de literatuur. Het is meestal secundair aan een bilaterale parieto-occipitale laesie waarvan infarct de meest voorkomende is. Het is een stoornis van de visuele en ruimtelijke coördinatie die een discrepantie veroorzaakt tussen de visuele input en de motorische output en vormt de volgende triade:

1. Simultanagnosie – het onvermogen om meerdere objecten tegelijk te identificeren en het hele beeld te conceptualiseren ondanks het vermogen om afzonderlijke items in dezelfde scène te identificeren (bv. van een bosfoto, kunnen ze alleen individuele bomen identificeren, maar niet het bos)

2. Optische ataxie – stoornis in de visuele controle die leidt tot het verkeerd richten van de arm naar het visuele voorwerp van belang, geassocieerd met een gebrekkige handoriëntatie en grijpvorming.

3. Oculomotorische apraxie – het onvermogen om de blik vrijwillig te verplaatsen naar het voorwerp van interesse ondanks intacte extra-oculaire spierfunctie

Historisch perspectief

Het Balint syndroom werd voor het eerst beschreven in 1909 door Reszo Balint. De oorspronkelijke bevindingen die hij beschreef omvatten een onvermogen om verschillende items in een visuele scène op hetzelfde moment waar te nemen, een onvermogen om de blik vrijwillig te verplaatsen naar een fixatiedoel, en het onvermogen om een voorwerp met de rechterhand te grijpen, maar het vermogen om dit met de linkerhand te doen, te behouden. Balint stelde oorspronkelijk dat de constellatie van bevindingen te wijten was aan discordantie tussen zintuiglijke en motorische output. Holmes en Horrax beschreven soortgelijke bevindingen bij een patiënt in 1919 maar suggereerden dat deze stoornissen alleen te wijten waren aan visuospatiale stoornissen omdat de patiënt geen motorische of sensorische stoornissen had. De term “syndroom van Balint” werd pas in 1954 bedacht. Tegenwoordig richten veel studies zich op de neurale mechanismen van de afzonderlijke componenten waaruit het syndroom van Balint bestaat in plaats van op het syndroom zelf.

Etiologie

Het syndroom van Balint komt meestal voor bij bilaterale symmetrische laesies in de pariëtale en occipitale gebieden, maar is ook beschreven bij unilaterale ziekte. Deze laesies zijn typisch te wijten aan een waterscheidingsinfarct door cerebrale hypoperfusie ter hoogte van de middelste en achterste cerebrale slagaders die bijzonder gevoelig zijn voor hypoperfusie en hartstilstand. Andere gerapporteerde oorzaken zijn neurodegeneratieve ziekten (zoals de ziekte van Alzheimer, posterieure corticale atrofie /de visuele variant van de ziekte van Alzheimer, en corticale basilar degeneratie), infectieziekten (zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), subacute HIV encefalitis, en cerebrale toxoplasmose), posterior reversibel encefalopathiesyndroom (PRES), progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML), primaire angiitis van het centrale zenuwstelsel, cerebrale adrenoleukodystrofie, hersenmetastase, en reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom. Er is ook een geval van NMDA-receptor encefalitis gemeld, en interessant is dat een paar recent gemelde gevallen verband hielden met bilaterale occipitale pariëtale beroerten bij patiënten met SARS-Cov-2

Pathofysiologie

Meer recent onderzoek bij niet-menselijke primaten suggereert dat een aantal aspecten van deze aandoening verband houden met schade aan specifieke functionele modules die verband houden met aandacht, reiken en saccades, alsook met het inschatten van de toestand.

Simultanagnosie kan te wijten zijn aan een visueel aandachtstekort ten gevolge van beschadiging van het visuospatieel aandachtssysteem in de pariëtale kwab en wordt geassocieerd met letsels in Brodmann’s gebieden 7, 10, en 39. Er is ook gesteld dat het verband houdt met defecten in de visuele verwerkingssnelheid.

Het woord ataxie komt van het griekse “gebrek aan orde”. Optische ataxie verwijst naar het gebrek aan coördinatie tussen visuele input en motorische output. De term “Ataxie” heeft in dit geval niets te maken met een cerebellaire aandoening. Optische ataxie wordt in verband gebracht met een laesie in de superieure pariëtale lobule en rond de intrapariëtale sulcus. Geïsoleerde optische ataxie wordt geassocieerd met laesies in Brodmann’s gebieden 5, 7 , 19, 39, 37. Optische ataxie bij het Balint syndroom kan geassocieerd zijn met een loskoppeling van de occipitale kwab van de frontale kwab waar de voorste motorische centra zich bevinden en bewegingen van de bovenste ledematen worden geïnitieerd. Andere verklaringen zijn defecten in de integratie van panoramische visuele informatie met proprioceptie van de bovenste ledematen en stoornissen in visuomotorische controle zonder stoornis in perceptie.

Oculomotorische apraxie kan het gevolg zijn van een disconnectie van de occipitale kwab met de frontale oogvelden

Diagnose

De diagnose Balint syndroom wordt klinisch gesteld en wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van drie belangrijke kenmerken: (1) simultanagnosie, (2) optische ataxie, en (3) oculomotorische apraxie. Bepaalde hulpmiddelen kunnen helpen bij de evaluatie van de symptomen van een patiënt en neuro-imaging kan de onderliggende etiologie identificeren.

Geschiedenis

Balint syndroom kan invaliderend zijn en in ernstige gevallen doen patiënten alsof ze blind zijn door een beperkt visueel en ruimtelijk bewustzijn. Patiënten kunnen beschrijven dat ze vaak tegen voorwerpen botsen als gevolg van een combinatie van slechte diepteperceptie en afstandsperceptie (dit laatste wordt soms toegevoegd als het vierde element van het Balint syndroom), evenals het onvermogen om hun omgeving te synthetiseren. Patiënten kunnen ook moeite hebben met eten en drinken door het onvermogen om voorwerpen vast te pakken als gevolg van hun optische ataxie. Lezen kan ook een uitdaging zijn, omdat sommige patiënten letters afzonderlijk waarnemen en moeite hebben ze te groeperen in woorden door hun simultanagnosie.

Lichamelijk onderzoek

Simultanagnosie is het onvermogen om meer dan één voorwerp tegelijk visueel te herkennen. Een klassiek voorbeeld is het onvermogen van een patiënt om een foto van een bos te herkennen, ondanks dat hij de bomen erin herkent (letterlijk door de bomen het bos niet meer ziet). Er zijn twee types van simultanagnosie beschreven: het dorsale type en het ventrale type. Het dorsale type (meestal gezien bij bilaterale pariëtale laesies) is wanneer de patiënt niet meer dan één object tegelijk kan zien in dezelfde scène. Dit zou ertoe leiden dat de patiënt tegen objecten aanloopt wanneer hij door de omgeving navigeert. Het ventrale type (meestal gezien bij laesies links inferior occipitaal temporaal), daarentegen, verwijst naar patiënten die meerdere voorwerpen tegelijk kunnen zien in dezelfde scène, maar die de hele scène niet kunnen conceptualiseren wanneer ze samengevoegd worden. Deze patiënten hebben geen problemen om tegen voorwerpen aan te lopen.

Optische ataxie is het onvermogen om nauwkeurig naar voorwerpen te wijzen of te reiken onder visuele begeleiding met intact vermogen wanneer geleid door geluid of aanraking ondanks normale kracht. Daarom kan een patiënt die een voorwerp kan zien, niet in staat zijn om het nauwkeurig aan te wijzen of te pakken totdat hij het fysiek aanraakt.

Oculomotorische apraxie is het onvermogen om de blik vrijwillig te verplaatsen zonder enige aanwijzing van extraoculaire spierverlamming. Patiënten met oculomotorische apraxie zijn niet in staat om vrijwillige saccades te produceren, maar onwillekeurige reflexieve saccades zijn intact. Balint beschreef deze bevinding eerst als “psychische verlamming van de blik” en werd later door Holmes beschreven als “spasme van fixatie”. Hoewel optische ataxie en simultanagnosie onafhankelijk van elkaar kunnen worden gerapporteerd, gaat oculomotorische apraxie meestal gepaard met ofwel optische ataxie ofwel simultanagnosie. Patiënten met het syndroom van Balint kunnen ook een afwezige knipper-op-dreiging reactie hebben en bilaterale inferieure altitudinale gezichtsvelddefecten.

Diagnostische procedures

Hoewel er geen specifieke diagnostische criteria bestaan voor het syndroom van Balint, kunnen bepaalde hulpmiddelen worden gebruikt om de symptomen op te helderen. Door patiënten te vragen complexe scènes te interpreteren, zoals de “Boston Cookie Theft” en de “Telegraph Boy”, kunnen symptomen van simultanagnosie aan het licht komen. Patiënten zullen individuele items in de afbeelding identificeren, maar kunnen niet correct interpreteren wat er in de scène gebeurt. Patiënten hebben ook moeite met het interpreteren van Ishihara kleurplaten, waarbij gekleurde stippen moeten worden gecombineerd tot een groter aantal. Dit is echter niet te wijten aan afwijkingen van het kleurenzicht, aangezien de patiënten in staat zijn de afzonderlijke kleuren op de plaat correct te identificeren. Indien de drie kardinale kenmerken van het Balint syndroom samen of afzonderlijk worden geïdentificeerd, kan dit een verdere neurologische evaluatie met neuro-beeldvorming rechtvaardigen, en de oogarts moet doorverwijzing naar de neurologie overwegen voor een meer volledige workup. Er zijn geen diagnostische criteria voor beeldvormend onderzoek bij het Balint syndroom, maar de bevindingen zullen consistent zijn met de onderliggende etiologie. Niet-contrasterende computertomografie (CT) van het hoofd is meestal de beste eerste test om een intracraniële bloeding uit te sluiten. Magnetic resonance imaging (MRI) kan bilaterale schade aan de pariëtale en occipitale kwabben aantonen als gevolg van ischemie, bloeding, neoplasma of corticale atrofie. Single-photon emission computed tomography (SPECT) kan een verminderde cerebrale perfusie aantonen.

Differentiële diagnose

Hemispatiaal verwaarlozing, een aandoening die het bewustzijn van één kant van het lichaam of de omgeving beïnvloedt, kan zich op vergelijkbare wijze presenteren als het Balint syndroom en de twee kunnen gelijktijdig aanwezig zijn. Patiënten met hemispatiale verwaarlozing kunnen stoornissen hebben in visueel zoeken die lijken op oculomotorische apraxie en stoornissen in handbewegingen met visuele begeleiding die lijken op optische ataxie. Patiënten kunnen ook “extinctie” ervaren van objecten in het verwaarloosde hemiveld wanneer objecten aanwezig zijn in beide velden, wat lijkt op simultanagnosie. De laesies bij het Balint syndroom zijn echter bilateraal en beïnvloeden de pariëto-occipitale junctie, terwijl de laesies bij hemispatiaal verwaarlozing typisch de temporo-pariëtale junctie aan de rechterkant beïnvloeden. Een uitgebreide laesie in de pariëtale kwabben kan leiden tot zowel Balint syndroom als hemispatiaal verwaarlozing.

Behandeling

De behandeling van het syndroom van Balint begint met het aanpakken van de onderliggende etiologie en het nemen van secundaire preventieve maatregelen. Daarna richt de behandeling zich op revalidatie en aanpassingsstrategieën om invaliditeit te verminderen. Neuropsychologische revalidatiestrategieën omvatten herstel, dat werkt door het trainen van de gestoorde functie en dus het beschadigde deel van de hersenen, en compensatie, dat verwijst naar het verbeteren van een intacte functie ter compensatie van het verlies van een andere. De meeste revalidatieregimes bij het Balint syndroom zijn veelzijdig, maar compenserende strategieën blijken het meest gunstig te zijn. Sommige studies hebben echter de herstellende benadering toegepast door gebruik te maken van oogbewegings- of convergentie-oefeningen, hetgeen soms succesvol is.

Prognose

De prognose van patiënten met het syndroom van Balint is variabel en hangt af van de onderliggende etiologie. Acute oorzaken zoals infectieuze of cerebrovasculaire etiologieën kunnen een goede prognose hebben als ze op de juiste manier worden behandeld. Progressieve neurodegeneratieve etiologie zoals Alzheimer of posterieure corticale atrofie hebben echter meestal een slechte prognose. Revalidatie is echter mogelijk bij de meeste patiënten met het Balint syndroom en velen herwinnen een aantal functionele mogelijkheden en een verbeterde kwaliteit van leven.

  1. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Optic ataxia as a result of the breakdown of the global tuning fields of parietal neurones. Hersenen. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Bálint, Dr. R. Seelenlähmung des “Schauens”, optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. pp. 51-66. Eur Neurol. 1909;25(1):51-66. doi:10.1159/000210464
  3. 3.0 3.1 3.2 HOLMES G. DISTURBANCES OF SPATIAL ORIENTATION AND VISUAL ATTENTION, WITH LOSS OF STEREOSCOPIC VISION. Arch Neurol Psychiatry. 1919;1(4):385. doi:10.1001/archneurpsyc.1919.02180040002001
  4. HÉCAEN H, de AJURIAGUERRA J. BALINT’S SYNDROME (PSYCHISCHE PARALYSIS VAN VISUELE FIXATIE) EN ZIJN MINDER VORMEN. Brain. 1954;77(3):373-400. doi:10.1093/brain/77.3.373
  5. Moreaud O. Balint Syndrome. Arch Neurol. 2003;60(9):37-39. doi:10.1001/archneur.60.9.1329
  6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Pelak VS. Stoornissen van de hogere corticale visuele functie. Third Edit. Elsevier Inc; 2019. doi:10.1016/b978-0-323-34044-1.00009-2
  7. Montero J, Peña J, Genis D, Rubio F, Peres-Serra J, Barraquer-Bordas L. Balint’s syndrome. Verslag van vier gevallen met waterscheiding parieto-occipitale laesies als gevolg van vertebrobasilaire ischemie of systemische hypotensie. Acta Neurol Belg. 1982 Sep-Oct; 82(5):270-80.
  8. Cavina-Pratesi C, Connolly JD, Milner A. Optic ataxia as a model to investigate the role of the posterior parietal cortex in visually guided action: evidence from studies of patient M.H. Front Hum Neurosci. 2013; 7():336.
  9. Hof PR, Bouras C, Constantinidis J, Morrison JH. Balint’s syndrome in Alzheimer’s disease: specific disruption of the occipito-parietal visual pathway. Brain Res. 1989;493(2):368-375. doi:10.1016/0006-8993(89)91173-6
  10. Ances BM, Ellenbogen JM, Herman ST, et al. Het syndroom van Balint als gevolg van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Neurology. 2004;63(2):395-395. doi:10.1212/01.WNL.0000130339.37477.54
  11. Kumar S, Abhayambika A, Sundaram ANE, Sharpe JA. Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting as balint syndrome. J Neuro-Ophthalmology. 2011;31(3):224-227. doi:10.1097/WNO.0b013e31821b5f92
  12. Berger JR, Whigham TE. Balint’s syndrome in subacute HIV encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56(1):115-115. doi:10.1136/jnnp.56.1.115
  13. Ayuso-Peralta L, Jiménez-Jiménez FJ, Tejeiro J, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in HIV infection presenting as Balint’s syndrome. Neurology. 1994;44(7):1339-1340. doi:10.1212/wnl.44.7.1339
  14. Jacobs DA, Liu GT, Nelson PT, Galetta SL. Primary central nervous system angiitis, amyloid angiopathy, and Alzheimer’s pathology presenting with Balint’s syndrome. Surv Ophthalmol. 49(4):454-459. doi:10.1016/j.survophthal.2004.04.002
  15. Uyama E, Iwagoe H, Maeda J, Nakamura M, Terasaki T, Ando M. Presenile-onset cerebral adrenoleukodystrophy presenting as Balint’s syndrome and dementia. Neurology. 1993;43(6):1249-1249. doi:10.1212/WNL.43.6.1249
  16. Walsh RD, Floyd JP, Eidelman BH, Barrett KM. Bálint syndroom en visuele allochirie bij een patiënt met reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom. J Neuroophthalmol. 2012;32(4):302-306. doi:10.1097/WNO.0b013e3182359f4a
  17. Aude Metzger, MD, PhD, Laure Pisella, PhD, Alain Vighetto, MD, PhD, Bastien Joubert, MD, Jérôme Honnorat, MD, PhD, Caroline Tilikete, MD, PhD, and Virginie Desestret, MD, PhD. Balint syndroom bij anti-NMDA receptor encefalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Jan; 6(1): e532. Published online 2018 Dec 13. doi: 10.1212/NXI.0000000000000532 PMCID: PMC6299677. PMID: 30588484
  18. Benedetta Storti, Diletta Cereda, Claudia Balducci, Francesco Santangelo,Carlo Ferrarese, and Ildebrando Appollonio. Wie is echt blind in de tijd van het coronavirus: de patiënt of de dokter? Een zeldzaam geval van het syndroom van Balint.Neurol Sci. 2021 Jan 5 : 1-2.doi: 10.1007/s10072-020-04934-0 PMCID: PMC7782050. PMID: 33400067
  19. Francesco Panico, Angela Arini, Pierluigi Cantone, Claudio Crisci, and Luigi Trojano1Balint-Holmes syndrome due to stroke following SARS-CoV-2 infection: a single-case report.Neurol Sci. 2020 Oct 27 : 1-3. doi: 10.1007/s10072-020-04860-1 PMCID: PMC7590986. PMID: 33111202
  20. 20.0 20.1 Richard A. Andersen,1 Kristen N. Andersen,2 EunJung Hwang,3 en Markus Hauschild4. Optische ataxie: van het syndroom van Balint tot het pariëtale bereikgebied. PMCID: PMC4000741. NIHMSID: NIHMS572181. PMID: 24607223. Neuron. 2014 Mar 5; 81(5): 967-983.doi: 10.1016/j.neuron.2014.02.025
  21. 21.0 21.1 21.2 Chechlacz M. Bilateral Parietal Dysfunctions and Disconnections in Simultanagnosia and Bálint Syndrome. Vol 151. 1e ed. Elsevier B.V.; 2018. doi:10.1016/B978-0-444-63622-5.00012-7
  22. Neitzel J, Ortner M, Haupt M, et al. Neuro-cognitieve mechanismen van simultanagnosie bij patiënten met posterieure corticale atrofie. Brain. 2016;139(12):3267-3280. doi:10.1093/brain/aww235
  23. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Optische ataxie als gevolg van de afbraak van de globale afstemvelden van pariëtale neuronen. Brain. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
  24. 24.0 24.1 24.2 24.3 24.4 Rizzo M, Vecera SP. Psychoanatomische substraten van het syndroom van Bálint. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(2):162-178. doi:10.1136/jnnp.72.2.162
  25. 25.0 25.1 25.2 Damasio AR, Benton AL. Beperking van handbewegingen onder visuele begeleiding. Neurology. 1979;29(2):170-178. doi:10.1212/wnl.29.2.170
  26. Nagaratnam N, Grice D, Kalouche H. Optic ataxia following unilateral stroke. J Neurol Sci. 1998;155(2):204-207. doi:10.1016/S0022-510X(97)00301-8
  27. Baylis GC, Driver J, Baylis LL, Rafal RD. Lezen van letters en woorden bij een patiënt met het syndroom van Balint. Neuropsychologia. 1994;32(10):1273-1286. doi:10.1016/0028-3932(94)90109-0
  28. Liu GT, Ronthal M. Reflexmatig knipperen bij visuele dreiging. J Clin Neuroophthalmol. 1992;12(1):47-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1532602.
  29. KINSBOURNE M, WARRINGTON EK. EEN STOORNIS IN DE GELIJKTIJDIGE VORMWAARNEMING. Brain. 1962;85(3):461-486. doi:10.1093/brain/85.3.461
  30. Jackson GM, Shepherd T, Mueller SC, Husain M, Jackson SR. Dorsal Simultanagnosia: an Impairment of Visual Processing or Visual Awareness? Cortex. 2006;42(5):740-749. doi:10.1016/S0010-9452(08)70412-X
  31. 31.0 31.1 Brazis PW, Graff-Radford NR, Newman NJ, Lee AG. Ishihara kleurplaten als test voor simultanagnosie. Am J Ophthalmol. 1998;126(6):850-851. doi:10.1016/S0002-9394(98)00187-1
  32. 32.0 32.1 32.2 32.3 Heutink J, Indorf DL, Cordes C. De neuropsychologische rehabilitatie van visuele agnosie en Balint’s syndroom. Neuropsychol Rehabil. 2019;29(10):1489-1508. doi:10.1080/09602011.2017.1422272

.

Plaats een reactie