Abstract
Nasoalveolaire cysten, die ontstaan uit epitheliale resten van de nasolacrimal duct, zijn niet-odontogene weke delen laesies van de bovenkaak. Deze cysten worden verondersteld ontwikkelingscysten te zijn en worden gepresenteerd met volheid in de bovenlip en neus, zwelling op het gehemelte en soms neusobstructie. Vanwege cosmetische problemen worden ze vaak in een vroeg stadium gediagnosticeerd. Deze laesies komen meestal unilateraal voor, maar kunnen ook aan beide zijden voorkomen. In deze casus wordt een patiënt voorgesteld die klaagde over neusobstructie en vervolgens gediagnosticeerd werd met bilaterale nasoalveolaire cysten en behandeld werd door sublabiale excisie. De klinische kenmerken en behandelingsbenaderingen worden besproken met een overzicht van de literatuur.
1. Inleiding
Nasoalveolaire cyste (NAC) wordt nasolabiale cyste of Klestadt’s cyste genoemd. Deze ontwikkelingsstoornis die wordt gedefinieerd als een niet-odontogene cyste van de bovenkaak wordt vier keer meer gezien bij vrouwen dan bij mannen. De cyste is meestal unilateraal en linkszijdig gelokaliseerd, maar kan zelden bilateraal worden gezien. De patiënten presenteren zich voornamelijk in het vierde of vijfde decennium. Deze laesies vormen ongeveer 0,7% van alle kaakcysten. Typische klachten van de patiënten zijn neusobstructie en misvorming van het gelaat. NAC’s, gelokaliseerd in het harde gehemelte en de neusholte, worden gepresenteerd met volheid van de sulcus alaris en nasolabialis, submucosale massa met glad oppervlak op het harde gehemelte, en uitstulping aan de basis van de neusholte. Deze cysten zijn meestal pijnloos, maar als ze geïnfecteerd zijn, kunnen ze pijn en etterige afscheiding in de neusholte of in de mondholte veroorzaken. In dit artikel wordt, vanwege de zeldzaamheid, een geval van bilateraal gelokaliseerde NAC gepresenteerd. De etiologie, klinische kenmerken en behandelingsmethoden worden besproken met een literatuuroverzicht.
2. Voorstelling van het geval
Een tweeëndertigjarige vrouwelijke patiënt werd opgenomen op onze afdeling otolaryngologie met de klachten van ademhalingsmoeilijkheden en snel groeiende pijnlijke zwelling aan de rechterkant van de neus die al een paar dagen bestond en vervolgens purulente afscheiding veroorzaakte door te barsten. Anterior rhinoscopisch onderzoek toonde een geïnfecteerde cystische laesie aan de basis van het rechter neusvlies, in de richting van het turbinaat inferior door vernauwing van de rechter neusgang. Een soortgelijke cystische laesie in de linker neusholte werd ook waargenomen, maar deze was pijnloos en vertoonde geen tekenen van infectie. Antibiotherapie (amoxicilline + clavulanaat 1000 mg, 2 × 1, 7 d) en anti-inflammatoire therapie werden gestart. Bij de computertomografie (CT) werden beelden verkregen met de volgende parameters: gezichtsveld: 150 mm; doorsnede dikte: 1 mm; 200 mA 120 kV (Aquilion ONE 320, Toshiba Medical Systems Corporation, Japan). De CT-scan toonde goed begrensde hypodense cystische laesies in beide zijden van de neusholtebodem met een diameter van ongeveer 2 cm aan de linkerkant en ongeveer 1 cm aan de rechterkant (Figuren 1(a) en 1(b)). De magnetische resonantie (MR) beeldvorming werd gemaakt met behulp van Ingenia 3.0 T (Philips Healthcare, Nederland) na de antibiotherapie. De MR beeldvorming toonde de goed omcirkelde cystische laesies die geen contrast vertoonden en er hypointense uitzagen bij T1 weergave en hyperintense bij T2 weergave op dezelfde locatie (Figuren 1(c) en 1(d)). De cysten werden geëxcideerd door sublabiale benadering (Figuur 2). De rechter cyste heeft fibrotische verklevingen als gevolg van eerdere infectie, terwijl de grenzen van de cyste in de linker gemakkelijk konden worden gescheiden van de omliggende structuren. Lichtmicroscopie van de cystewand toonde een bindweefsel met weinig cellen, bekleed met een afgeplat plaveiselepitheel. Microscopisch vertoonde deze cystewand foci van chronische ontstekingscellen en was de wand bekleed met twee lagen plaveiselepitheel. De wand van de tweede cyste was bekleed met pseudo-gestratificeerd cilindrisch epitheel (Figuur 3). Bij histopathologisch onderzoek werd vastgesteld dat beide laesies nasoalveolaire cysten waren. Na de operatie werden geen complicaties waargenomen en bij de 6-maanden follow-up werd geen recidief geconstateerd.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discussie
Nasoalveolaire cyste (NAC) is een aangeboren pathologie en er zijn twee theorieën ontwikkeld over de etiologie ervan. De eerste theorie gaat ervan uit dat de cysten zich ontwikkelen als residuen van het nasolacrimale kanaal en de andere theorie gaat ervan uit dat de cysten embryonale fissuurcysten zijn. Toen ze voor het eerst beschreven werden, dacht men dat ze ontstonden door de retentie van de slijmklieren. Later suggereerde Kleinstadt dat deze letsels zich ontwikkelden uit het weefsel dat overbleef tijdens de samensmelting van het embryonale neusslijmvlies, het processus maxillaris en het processus nasalis lateralis-medialis.
NAC is gewoonlijk asymptomatisch en bevindt zich naast de neusvleugel. Naarmate de grootte van de cyste toeneemt, wordt deze symptomatisch en veroorzaakt meestal zwelling in het gelaat en het harde gehemelte. De meest voorkomende klacht is een verstopte neus. Vloeistofbevattende serieuze NAC kan geïnfecteerd raken en in de neus- of mondholte wegvloeien, wat een vieze geur en pijn in de mond en neus veroorzaakt. Hoewel nasoalveolaire cysten goedaardig zijn, zijn er gevallen bekend van kwaadaardige degeneratie.
NAC is een weke delen laesie die gewoonlijk in het kaakbot wordt geplaatst. Daarom wordt de voorkeur gegeven aan CT-beeldvorming, omdat daarmee de plaats van de cyste en de relatie met de neus- en mondholte en de status van de botstructuur gedetailleerd in beeld kunnen worden gebracht. MR-beeldvorming heeft een voordeel ten opzichte van CT-beeldvorming omdat deze de inhoud van de cyste kan laten zien en verdient de voorkeur als aanvullend onderzoek in gevallen waarin maligniteit wordt vermoed. NAC veroorzaakt geen destructie in de aangrenzende botstructuren. Het langetermijncompressie-effect van de cyste kan echter erosie van het botweefsel en zelfs defecten veroorzaken. Bij CT-beeldvorming kan, naast deze bevindingen, een toename van de scleroserende dichtheid rond de laesie worden waargenomen. In ons geval toonde het CT beeldvormend onderzoek een goed omcirkelde cystische laesie. Als gevolg van compressie in de omliggende botstructuren werd een gladde oppervlakte-erosie waargenomen. In de differentiële diagnose van de goed omcirkelde cysten in het voorste deel van de bovenkaak, het voorportaal van de neus en het harde gehemelte moeten naast de nasoalveolaire cyste ook de odontogene cysten en de neoplastische laesies in aanmerking worden genomen.
NAC wordt behandeld met chirurgische excisie door sublabiale benadering. Andere optionele behandelingen omvatten aspiratie van de inhoud van de cyste, endoscopische cyste marsupialization door transnasale benadering, en injectie van scleroserende middelen . Lee et al. vergeleken beide groepen NAC-patiënten, degenen die zij met een sublabiale benadering behandelden met degenen die zij met een transnasale endoscopische marsupialisatie behandelden. Volgens deze studies was de transnasale endoscopische marsupialisatie voordeliger in vergelijking met sublabiale excisie, omdat de operatietijd korter was, de kosten lager en de postoperatieve pijn minder lang. Na de operatie werd geen recidief gemeld in beide groepen. Als conclusie werd gesteld dat transnasale endoscopische marsupialisatie een voordelige en effectieve methode is bij de behandeling van NAC. Özer et al. meldden een geval van nasoalveolaire cyste die werd behandeld met een transnasale endoscopische benadering en waarbij een volledige cyste-excisie werd uitgevoerd. In ons geval trachtten wij de volledige cystewand te verwijderen in plaats van marsupialisatie en deden excisie door sublabiale benadering omwille van de lokalisatie, de grootte en de infectiegeschiedenis van de cysten. Het deel van de cystewand dat aan het bot kleefde was gemakkelijk af te bakenen, terwijl het deel van de cystewand in de weke delen van het sublabiale gebied moeilijk te scheiden was, vooral aan de geïnfecteerde cystezijde. Dunne cystewand vereiste langzame dissectie en sublabiale benadering geeft goede toegang tot de pyriforme opening en brede blootstelling aan de volledige cyste.
Clinische en radiologische bevindingen zijn voldoende voor de diagnose van NAC maar de definitieve diagnose wordt gesteld door histopathologisch onderzoek. Histopathologisch onderzoek van NAC toont een cystische structuur met fibreus kapsel, dat gobletcellen kan bevatten en verhard is met pseudo-gestratificeerd cilindrisch epitheel. Naarmate de cyste groter wordt, neemt de intraluminale druk toe en wordt het cilindrisch epitheel vervangen door gestratificeerd plaveiselepitheel. In ons geval corrigeerde histopathologisch onderzoek de preoperatieve diagnose die verenigbaar was met NAC.
4. Conclusie
Bilaterale NAC lijkt zeer zeldzaam en kan neusobstructie veroorzaken. Bij de beoordeling van ademhalingsmoeilijkheden moet NAC in gedachten worden gehouden.
Belangen
De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.
Bijdragen van de auteurs
De follow-up van de patiënten en het schrijven werden gedaan door Uzeyir Yildizoglu en Fatih Arslan. Literatuuroverzicht werd gedaan door Bahtiyar Polat. Dr. Abdullah Durmaz voerde de eindcontrole uit.