Biliary Ascites
Biliary ascites is meestal het gevolg van een spontane perforatie van de gemeenschappelijke galbuis, meestal op de kruising met de cystische duct.29-33 Zeldzame gevallen van cystische duct perforatie zijn gemeld.34,35 Spontane perforatie van de galbuis is een relatief zeldzame aandoening met ongeveer 150 gerapporteerde gevallen in de literatuur vanaf 2003,36 met weinig gerapporteerde sindsdien. Hoewel er vele theorieën zijn voorgesteld, is de oorzaak van galwegperforatie speculatief. Distale kanaalobstructie, reflux van pancreasvocht in de gemeenschappelijke galbuis, aangeboren zwakte van de gemeenschappelijke galbuis, of een gelokaliseerde murale misvorming van de wand van de gemeenschappelijke galbuis en pancreaticobiliary maljunction zijn voorgesteld als mogelijke oorzaken.31,37-39 Er is gesuggereerd dat de voorgestelde defecten aan de wand van de galbuis die predisponeren voor perforatie deel kunnen uitmaken van een groter spectrum van defecten die misvormingen zoals choledochale cysten omvatten.36 Perforatie van de galwegen in combinatie met choledochale cysten is in case studies gerapporteerd.40-42 Biliaire ascites kan ook het gevolg zijn van perforatie van de galwegen als gevolg van trauma.33,43
Biliaire ascites als gevolg van een spontane perforatie van de galwegen komt meestal voor bij zuigelingen en peuters tot ongeveer de leeftijd van 2 jaar, maar kan ook bij oudere kinderen voorkomen.33,39,44-48 Het kan ook prenataal optreden.45 De meeste patiënten zijn verder gezond en hebben geen predisponerende aandoeningen die met de aandoening in verband worden gebracht. Een typische presentatie is de ontwikkeling van progressieve pijnloze abdominale distensie met geelzucht over een periode van 1 tot 4 weken. Braken, buikpijn en kleikleurige ontlasting kunnen ook aanwezig zijn. De aandoening presenteert zich meestal indolent, hoewel de patiënt toxisch kan worden als biliaire peritonitis de initiële presentatie is. De meeste patiënten kunnen echter grote hoeveelheden gal in de buikholte verdragen zonder tekenen van infectie of peritonitis.33 Bij lichamelijk onderzoek vallen abdominale distensie, aanwezigheid van vocht in de buik, en mogelijk lieshernia’s en met gal gevlekte hydroceles op.33,36,39,44-47
Biliaire ascites moet worden vermoed wanneer de eerder genoemde presentatie en bevindingen zich voordoen in afwezigheid van een leveraandoening. Echografie kan de aanwezigheid van vocht in de buik bevestigen, en nucleaire scintigrafie en MRCP kunnen helpen bij het identificeren en lokaliseren van een biliair lek.36,46,47,49 De diagnose kan definitief worden gesteld door paracentese. De vloeistof is galgekleurd met bilirubinegehalten van 100 tot 400 mg/mL, hoewel het gehalte lager kan zijn bij meer chronische presentaties.36
Het primaire doel bij de behandeling van biliaire ascites is meestal uitwendige drainage.33,36,44,45,47,50 De aanpak kan exploratie van het rechter bovenkwadrant met cholecystostomie en cholecystografie inhouden om de grootte en locatie van de perforatie te documenteren. Als er aanwijzingen zijn voor distale obstructie, adviseren sommigen om een biliary-intestinale anastomose te overwegen, maar dit is meestal niet nodig.44,50 Als de perforatie beperkt is tot de cystic duct, kan cholecystectomie de definitieve behandeling bieden.35 Bijkomende inwendige drainageprocedures zoals cholecystojejunostomie of duodenotomie met sfincteroplastie zijn gewoonlijk onnodig en moeilijk omdat er in de meeste gevallen geen intrinsieke obstructie bestaat en de ontsteking de anatomie pleegt te vervormen.31,51 Het gebied is vaak sterk getekend en een zak gevuld met dikke gal kan worden aangezien voor een choledochale cyste.36 Uitwendige drainage kan worden bereikt door het plaatsen van een Penrose of gesloten afzuigdrain in de porta hepatis. Een cholecystostomiebuisje of, minder gebruikelijk, een T-buisje kan nuttig zijn om te helpen bij de decompressie en om de galboom in de toekomst verder te beoordelen.44,52 Externe drainage is ook met succes tot stand gebracht met behulp van percutane techniek, waardoor laparotomie wordt vermeden.47 Als alternatief kan met laparoscopische techniek het lek worden gelokaliseerd en de drain nauwkeurig worden geplaatst.44 Er is een recent verslag van endoscopische retrograde cholangiopancreatografie met stentplaatsing van de galwegen, waardoor de behandeling van een spontaan lek in de galwegen wordt vergemakkelijkt.48 Stenose van de galwegen is de meest voorkomende complicatie na uitwendige drainage. Portaalveneuze trombose, gallekkage en cholangitis zijn ook gerapporteerd.36,47 Als een choledochale cyste de oorzaak is van het biliaire lek, dan is excisie van de cyste met de juiste enterische-biliaire anastomose geïndiceerd.40-42
Met adequate externe drainage overleven de meeste patiënten en hebben ze geen aanvullende chirurgische interventie nodig. Tachtig procent van de perforaties geneest binnen 3 weken.29,31-33,44,47,51 Antibiotica en volledige darmrust met totale parenterale voeding (TPN) zijn belangrijke hulpmiddelen bij deze patiënten. Vetvrije enterale zuigelingenvoeding wordt ook gebruikt, maar er zijn geen studies die deze twee voedingsopties hebben vergeleken bij patiënten met biliaire ascites. De cholecystostomie en peritoneale drains moeten op hun plaats blijven totdat normale ductale anatomie is aangetoond via de cholecystostomie.