- Huid Blozen – De huid in het gezicht en op de borst voelt heet aan en verandert van kleur – variërend van roze tot paars. Episoden kunnen van enkele minuten tot enkele uren of langer duren. Blozen kan worden uitgelokt door stress, lichaamsbeweging of alcoholgebruik.
- Gelaatshuidletsels – Op de neus en bovenlip kunnen paarsachtige gebieden met spinachtige adertjes verschijnen.
- Diarree – Frequente en waterige ontlasting, soms gepaard gaand met buikkrampen
- Ademhalingsmoeilijkheden – Astma-achtige symptomen, zoals piepende ademhaling en kortademigheid, die kunnen optreden met blozen van de huid.
- Snelle hartslag – Perioden van verhoogde hartslag.
Presentatie van het carcinoïd-syndroom – Mikael Häggström – (Eigen werk) , op Wikimedia Commons
Symptomen van het carcinoïd-syndroom worden vaak verward met andere ziekten, zoals de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, of het prikkelbare darmsyndroom (IBS). Als gevolg hiervan is er vaak sprake van een vertraagde diagnose of een verkeerde diagnose. Patiënten met carcinoïd syndroom wachten vaak 5 tot 7 jaar vanaf het begin van hun symptomen om de juiste diagnose te krijgen. En 60% tot 80% van de patiënten wordt gediagnosticeerd met gevorderde ziekte en levermetastasen bij de eerste presentatie. De diagnose van carcinoïde tumoren vereist daarom samenwerking tussen specialisten uit meerdere disciplines, waaronder chirurgie, interne geneeskunde en oncologie, gastro-enterologie, radiologie, endocrinologie, endocriene chirurgie, moleculaire genetica, klinische immunologie, pathologie en nucleaire geneeskunde.
Clinici proberen eerst andere oorzaken van huiduitbloeding en diarree uit te sluiten. Bij afwezigheid van alternatieve oorzaken, worden vervolgens tests uitgevoerd om te bepalen of het carcinoïd syndroom de oorzaak is, waaronder:
- Urine Test – De urine test zoekt naar overmaat serotonine, de chemische stof die het meest wordt uitgescheiden door carcinoïde tumoren.
- Bloedonderzoek – Bij het bloedonderzoek wordt gezocht naar hoge niveaus van het eiwit chromogranine A en andere stoffen, waarvan bekend is dat ze door carcinoïde tumoren worden afgescheiden.
- Imaging – Beeldvormend onderzoek, waaronder een gecomputeriseerde tomografie (CT) van de buik, MRI en nucleaire geneeskunde-scans (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) worden gebruikt om de primaire tumor te identificeren en de mate van uitzaaiing van de uitzaaiing te bepalen.
Behandeling
Chirurgie
chirurgie kan worden uitgevoerd om de primaire tumor te verwijderen en levermetastasen te debulken bij zorgvuldig geselecteerde patiënten na multidisciplinaire evaluatie. Voor luchtweglaesies kunnen operaties zoals lobectomie, hulsresectie of pneumonectomie worden uitgevoerd, afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumor.
Somatostatine Analoog Injecties
Somatostatine analoog (Sandostatine, Lanreotide) injecties kunnen de tekenen en symptomen van het carcinoïd syndroom verminderen, waaronder blozen van de huid en diarree. Somatostatine-analogen zijn synthetische vormen van somatostatine, een hormoon uit de alvleesklier.
Hepatic Artery Embolization
Embolisatie is een therapie om levertumoren te behandelen door hun bloedtoevoer te blokkeren. Omdat levertumoren gedijen op zeer zuurstofrijk bloed uit de leverslagader, kan het blokkeren van die toevoer de tumor doden. Chemo-embolisatie, ook bekend als transarteriële chemo-embolisatie (TACE), voegt de levering van chemotherapeutische middelen toe aan de blokkade van de tumor.
Locoregionale therapieën
Radiofrequente ablatie levert warmte via een naald aan de uitgezaaide cellen in de lever, waardoor celdood optreedt. Cryotherapie werkt op vergelijkbare wijze, maar dan door de tumor te bevriezen. Een nieuwe technologie, microgolfablatie (MWA), vernietigt levertumoren met behulp van warmte die wordt opgewekt door microgolfenergie.
Chemotherapie
Chemotherapiemedicijnen kunnen neuro-endocriene tumoren doen krimpen, in het bijzonder die van alvleesklieroorsprong. Deze omvatten temozolomide, fluorouracil, oxaliplatine en op streptozocine gebaseerde chemotherapieregimes.
Lokaal-regionale therapieën
Radiofrequente ablatie brengt warmte via een naald naar de kankercellen in de lever, waardoor de cellen afsterven. Cryotherapie is vergelijkbaar, maar werkt door de tumor te bevriezen. Een nieuwere technologie, microgolfablatie (MWA), vernietigt levertumoren door gebruik te maken van warmte die wordt opgewekt door microgolfenergie.
Andere geneesmiddelen
Anti-diarreemiddelen en anti-cholinergische geneesmiddelen worden ook gebruikt. Patiënten wordt geadviseerd alcohol en voedingsmiddelen met een hoge concentratie tyramine te vermijden, omdat die de symptomen kunnen verergeren.