Maligne Brenner tumor (MBTs) is een zeldzaam histologisch subtype van epitheliale ovariumkanker, goed voor <0,05% van alle ovariumneoplasma’s. De huidige gegevens over de behandeling van MBT’s zijn beperkt tot case studies en kleine case series. Om de bestaande literatuur aan te vullen, hebben we een retrospectief overzicht uitgevoerd van 10 gevallen van MBT die tussen 1999 en 2018 in één instelling zijn gediagnosticeerd en behandeld.
Voor de 10 gevallen die in ons cohort zijn opgenomen, was de mediane leeftijd 64 jaar en het mediane tumorstadium IIa/IIb. Alle patiënten ondergingen een primaire of interval debulking operatie en bereikten een R0 resectie volgens de classificaties van de Union for International Cancer Control (UICC). Bij 6 patiënten werden lymfeklierdissecties verricht, waarbij geen aanwijzingen voor positieve nodale ziekte werden gevonden. 7 patiënten kregen op platina gebaseerde adjuvante chemotherapie en er was een mediane progressievrije overleving (PFS) van 37 maanden. Recidiverende ziekte varieerde in termen van locoregionale versus distante verspreiding, en deze patiënten hadden grotendeels suboptimale respons op salvage chemotherapie met doxorubicine, gemcitabine, en eribuline. De plaatsen van metastatische ziekte omvatten de lever, longen, botten en hersenen.
Hoewel er geen consensus bestaat over de optimale behandeling van deze zeldzame ziekte, lijken MBT’s goed te reageren op adjuvante platina-taxaanbehandeling na volledige chirurgische resectie, in overeenstemming met de huidige aanpak van andere epitheliale ovariumkankers. Recidiverende ziekte is aanzienlijk moeilijker te behandelen, en clinici kunnen een breder scala van behandelingsopties overwegen, waaronder hormonale, biologische en bestralingstherapieën.