Tekenen en Symptomen van Chiari Malformaties
Syrinx
Chiari malformaties worden geassocieerd met de vorming van een syrinx, een met vloeistof gevulde holte, of cyste, in het ruggenmerg. Deze aandoening staat ook bekend als syringomyelia. Naarmate de cyste zich vult met hersenvocht, zet deze uit, waardoor druk op het ruggenmerg ontstaat.
Bij sommige patiënten met een Chiari-malformatie kan de toenemende druk van een syrinx de neuromusculaire functie beïnvloeden, waardoor ledematen zwakker worden of problemen ontstaan met lopen of ademhalen.
Sommige kinderen zullen tekenen van een syrinx in de wervelkolom vertonen, maar andere niet. In deze situaties kan een MRI-scan nodig zijn voor een definitieve diagnose.
Scoliose
Bij kinderen jonger dan 16 jaar, bij wie de wervelkolom nog groeit, kan de aanwezigheid van een syrinx ook in verband worden gebracht met de ontwikkeling van scoliose, een abnormale, zijwaartse (van links naar rechts) kromming van de wervelkolom.
Hoofdpijn
Bij peuters, kinderen en tieners met niet vastgestelde Chiari-malformaties type 1 kan hoofdpijn optreden, die zich meestal achter in het hoofd en in de nek bevindt, en die vaak erger wordt bij inspanning.
Hydrocephalus
Chiari-malformaties van het type 2 kunnen ook in verband worden gebracht met hydrocephalus, een aandoening waarbij er een obstructie is van de stroom van cerebrospinaal vocht dat zich bevindt in de ventrikels (met vocht gevulde gebieden) binnen in de hersenen.
Door de ophoping van vocht neemt de druk in het hoofd toe en zetten de schedelbeenderen van het kind uit tot een groter dan normaal uiterlijk.
Slaapapapapneu
Slaapapapapneu is een ander probleem dat voorkomt bij mensen met een Chiari misvorming. Dit is een ernstige slaapstoornis die wordt gekenmerkt door korte onderbrekingen van de ademhaling tijdens de slaap. Een slaaponderzoek kan de aanwezigheid van slaapapneu bevestigen, zodat een arts een behandeling kan voorschrijven.
Andere symptomen
De symptomen van de Chiari malformatie kunnen ook zijn:
-
Schorheid
-
Slikproblemen
-
Snelle, zijwaartse oogbewegingen (nystagmus)
-
Spierzwakte, gebrek aan evenwicht of abnormale reflexen
-
Zenuwproblemen, inclusief verlamming
Hoe wordt een Chiari malformatie type I gediagnosticeerd?
Als u geen symptomen heeft, kan het probleem worden gevonden wanneer u om andere redenen beeldvormend onderzoek laat doen. Als u symptomen heeft, zal uw zorgverlener vragen naar uw gezondheidsgeschiedenis en u een lichamelijk onderzoek geven. Hij of zij kan u doorverwijzen naar een specialist.
Imaging tests worden gedaan om een Chiari malformatie type I op te sporen. Uw kind kan 1 of meer van deze tests ondergaan:
-
MRI.Deze test wordt het vaakst gebruikt om Chiari malformaties te diagnosticeren. Het maakt gebruik van grote magneten en een computer om gedetailleerde foto’s van de binnenkant van het lichaam te maken.
-
CT-scan.Deze test maakt gebruik van een reeks röntgenstralen en een computer om gedetailleerde foto’s van de binnenkant van het lichaam te maken. Een CT-scan is gedetailleerder dan een gewone röntgenfoto.
Hoe wordt een Chiari malformatie type I behandeld?
U kunt worden behandeld door een neuroloog of neurochirurg. Dit zijn deskundigen op het gebied van hersen- en ruggenmergproblemen. De behandeling hangt af van uw symptomen, leeftijd en algemene gezondheid. Het zal ook afhangen van hoe ernstig de aandoening is.
-
Zijn er geen symptomen. Uw gezondheid kan nauwlettend in de gaten worden gehouden. Dit kan frequente lichamelijke onderzoeken en MRI-tests omvatten.
-
Met symptomen. Uw zorgverlener kan u medicijnen voorschrijven om de pijn te verminderen. Of hij of zij kan kiezen voor een operatie. Dit wordt gedaan om de druk op de hersenen te verlichten of de doorstroming van het ruggenmergvocht te herstellen.
-
Met weinig of geen symptomen, maar wel een syrinx. Uw arts kan u voorstellen de afwijking nauwlettend in de gaten te houden met een speciaal type MRI dat cine fasecontrast wordt genoemd. Bij deze test wordt gekeken naar de stroming van het ruggenmergvocht. Er wordt ook gekeken naar gebieden waar de vloeistof geblokkeerd is. Mogelijk moet u worden geopereerd, op basis van de MRI-resultaten of als de symptomen verergeren.
-
Met tekenen van slaapapneu. Het kan zijn dat u een slaaponderzoek nodig heeft als u slaapapneu heeft. Slaapapneu betekent dat u tijdens de slaap stopt en begint te ademen. Een slaaponderzoek kan uw zorgverlener ook helpen beslissen of u een andere behandeling nodig hebt.
Welke andere gezondheidsproblemen worden veroorzaakt door een Chiari malformatie type I?
Deze gezondheidsproblemen kunnen omvatten:
-
Langdurige pijn
-
Een zak met ruggenmergvocht (syrinx) in het ruggenmerg of de hersenstam. Dit vormt zich na verloop van tijd.
-
Langdurige schade aan spieren of zenuwen
-
Uw armen of benen niet meer kunnen bewegen omdat de spieren niet meer werken (verlamming)
Zorgvuldig letten op veranderingen in uw gezondheid kan deze problemen helpen voorkomen. Dit helpt om ervoor te zorgen dat behandeling in een vroeg stadium plaatsvindt.
Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen?
Bel uw zorgverlener als u veranderingen opmerkt. Zorg ervoor dat u belt als u problemen opmerkt met:
-
Ademhaling
-
Slikken
-
Voeden
-
Spreken
-
Lopen of bewegen
Kernpunten over Chiari malformatie type I
-
Met een Chiari malformatie, zakt het onderste deel van de hersenen naar beneden door een normale opening aan de onderkant van de schedel.
-
Er zijn verschillende typen Chiari misvormingen. Type I is het meest voorkomende type.
-
In de meeste gevallen is het probleem al bij de geboorte aanwezig (congenitaal). Maar het wordt soms pas gevonden als iemand een tiener of jongvolwassene is.
-
Het kan zijn dat u geen symptomen heeft. Als er symptomen zijn, zijn de meest voorkomende hoofdpijn of pijn achter in het hoofd of in de nek. De hoofdpijn en pijn worden verergerd door hoesten, lachen of niezen.
-
U kunt ook een zakje ruggenmergvocht in het ruggenmerg of de hersenstam hebben. Dit wordt een syrinx genoemd.
-
Er worden beeldvormende onderzoeken gedaan om een Chiari malformatie type I op te sporen. U kunt een MRI of een CT-scan laten maken.