Chloroma – Kwaadaardige Tumor

Chloroma is een zeldzame, kwaadaardige tumor die bestaat uit granulocyte voorlopercellen. Het wordt ook granulocytair sarcoom of extramedullair myeloblastoom genoemd en wordt gewoonlijk geassocieerd met myeloblastaire leukemie. Het is een solide tumor die primitieve voorlopers van myeloblasten, promyelocyten en myelocyten bevat.

Chloroma wordt gewoonlijk aangetroffen in de botten, longen, CZS, huid, lymfeklieren, darm, en zachte weefsels in hoofd en nek, en borsten. Deze onrijpe cellen werden voor het eerst beschreven in 1811 door Burns en kregen de naam chloroma omdat ze groen van kleur leken, waarschijnlijk als gevolg van een hoog myeloperoxidasegehalte. Ze werden omgedoopt tot granulocytair sarcoom in het jaar 1966, toen duidelijk werd dat ze slechts gedeeltelijk groen zijn en dat sommige cellen grijs, bruin of wit leken, afhankelijk van de concentraties van cellulaire enzymen of hun oxidatietoestand.

Granulocytair sarcoom komt voor bij 2,5 – 9,1% van de patiënten met acute myeloïde leukemie (AML). Hoewel beide geslachten in gelijke mate door chloromen worden getroffen, lijken kinderen er meer door te worden getroffen dan volwassenen, aangezien 60% van de chloromenpatiënten jonger is dan 15 jaar. Ze kunnen optreden tijdens remissie of recidief of als complicatie van leukemie.

Patiënten presenteren zich meestal met een voorgeschiedenis van AML; maar soms, bij tot 35% van de patiënten, treedt de diagnose chloroom op zonder voorafgaande AML-diagnose. Dit maakt het moeilijk om chloromen te onderscheiden van lymfomen met radiologische of klinische methoden. De meeste van deze 35% patiënten ontwikkelen echter binnen een paar jaar AML.

Symptomen van Chloroma

In veel gevallen veroorzaken granulocytaire sarcomen geen belangrijke symptomen en ongeveer 50% van de chloroma-gevallen wordt pas bij autopsie gediagnosticeerd. De symptomen van chloromen worden meestal veroorzaakt door de massa zelf of door de manier waarop deze het orgaan aantast waarop het zich bevindt. Chloroma in het CZS wordt geassocieerd met symptomen zoals het cauda equina syndroom of radiculopathie.

Radiologische kenmerken van Chloroma

De chloroma massa’s in weke delen kunnen infectieus zijn en kunnen bestaan uit een bloeding, of secundaire neoplasma’s. Hoe vroeger de diagnose wordt gesteld, hoe beter, aangezien elke complicatie een specifieke therapie zal vereisen. Deze laesies kunnen worden onderscheiden met behulp van beeldvormende bevindingen. CT- en MR-scans zijn nuttig bij het identificeren van chloromen en het opstellen van behandelingsplannen.

Bij patiënten zonder voorafgaande AML-diagnose worden chloromen gewoonlijk verkeerd gediagnosticeerd als verschillende maligne massa’s. Hoewel zeldzaam, is het belangrijk om chloromen te onderscheiden en ze op de juiste manier te behandelen, omdat ze beter reageren op focale bestraling dan op chemotherapie.

Diagnose en prognose

Om chloromen nauwkeurig te diagnosticeren, zijn speciale kleuringen en histochemische analyses nodig. Chloromen hebben geen negatieve invloed op de prognose van AML-patiënten in vergelijking met patiënten zonder chloromen. Chloromen bij patiënten met chronische leukemie hebben echter een negatieve invloed op de prognose. Chloromen zijn gewoonlijk gevoelig voor chemotherapie of bestraling en lossen binnen 3 maanden volledig op, hoewel het bij ongeveer 23% van de patiënten terugkomt.

Hoewel zeer zeldzaam, moet elke lokale massa waarvan de etiologie niet gekend is grondig door orthopedisten geëvalueerd worden, vooral bij AML-patiënten. Kennis van deze mogelijkheid kan de behandeling versnellen en onnodige operaties voorkomen.

Behandeling van chloromen

Chloromen kunnen worden behandeld met chemotherapie om de onderliggende leukemie te behandelen. In geval van refractaire of resistente laesies die niet goed reageren op chemotherapie, kan bestralingstherapie of chirurgisch debridement een optie zijn. Nieuw gediagnosticeerde patiënten met AML reageren beter op chemotherapie dan patiënten die met een terugval komen.

Verder lezen

• Alle inhoud over acute myeloïde leukemie
• Acute myeloïde leukemie – Wat is acute myeloïde leukemie?
• Acute Myeloïde Leukemie Classificatie
• Acute Myeloïde Leukemie Symptomen
• Acute Myeloïde Leukemie Oorzaken