Chondroblastoma’s, ook wel Codman tumoren genoemd, zijn zeldzame goedaardige kraakbeenachtige neoplasma’s die karakteristiek ontstaan in de epifyse of apofyse van een lang bot bij jonge patiënten. Ondanks hun zeldzaamheid behoren ze tot de meest voorkomende goedaardige epifysaire neoplasmata bij onvolgroeide skeletpatiënten.
Epidemiologie
Chondroblastomen vertegenwoordigen minder dan 1% van alle primaire bottumoren, en komen overwegend voor bij jonge patiënten (<20 jaar) met een algemene mannelijke predilectie 7.
Klinische presentatie
De klinische presentatie is niet-specifiek en kan gewrichtspijn, spieratrofie, gevoeligheid en zwelling/lokale massa omvatten. Chondroblastoma produceert prostaglandines, die pijn induceren; bovendien kan het door zijn epifyseale lokalisatie een synoviale reactie uitlokken 16.
Pathologie
Maligne transformatie is gezien in een klein deel van de gevallen, met lokale en vasculaire invasie, en verre metastasen.
Associaties
Aneurysmale botcysten kunnen secundair worden gezien aan onderliggend chondroblastoom 13.
Histologie
Microscopisch zijn ze opgebouwd uit chondroblasten, chondroïde matrix, kraakbeen met af en toe reusachtige multinucleaire cellen (wat kan leiden tot de foutieve diagnose reusceltumor).
Calciumdepositie rond de chondroblasten, die typisch polyhedraal van vorm zijn, resulteert in typische “kippendraadverkalking” (pathognomonisch) 7,10.
Locatie
Chondroblastomen ontstaan het vaakst in de epifysen van lange beenderen, waarbij 70% voorkomt in de humerus (meest frequent), femur en tibia 9. Ongeveer 10% wordt aangetroffen in de handen en voeten 7.
Radiografische kenmerken
Chondroblastomen vormen een prominent onderdeel van de differentiële diagnose en mnemoniek voor radiolucente botlaesies en epiphyseale laesies 3.
Plain radiograph
Chondroblastomen worden gezien als goed gedefinieerde lucente laesies, met gladde of gelobuleerde marges en een dunne sclerotische rand, die excentrisch ontstaan in de epifyse van lange buisvormige beenderen (bijv, femur, humerus of tibia) of apofysen zoals de grote trochanter van het femur, de grote tuberositeit van het humerus, het acromion, de calcaneus of de talus. Naarmate ze groter worden, hebben ze de neiging zich uit te breiden tot de metafyse. Corticale doorbraak is zeldzaam.
Inwendige verkalkingen kunnen worden gezien in 40-60% van de gevallen 7,9. Ze variëren in grootte van 1-10 cm, waarbij de meeste 3-4 cm zijn bij diagnose 10.
Een gewrichtseffusie wordt bij een derde van de patiënten gezien.
Bij epifyseale laesies is de aanwezigheid van solide of gelaagde periosteale reactie ver van de laesie (waarbij de diafyse betrokken is) kenmerkend voor chondroblastoom 8.
CT
CT toont de bevindingen op de gewone film met betere afbakening van de relatie tot de groeiplaat en het articulaire oppervlak. Solide periostale reactie (gezien in tot 50% van de gevallen) en interne calcificatie (verkalkte matrix gezien in ~50% van de gevallen) en corticale breuk worden ook gemakkelijker gewaardeerd 7,8. Endosteale scalloping kan worden gezien 10.
MRI
MRI is ideaal voor de evaluatie van transphyseale of transcorticale uitbreiding, en voor het aantonen van geassocieerd omliggend beenmerg en wekedelenoedeem, dat in een groot deel van de gevallen wordt gezien 5,7.
Deze laesies hebben goed omcirkelde, gelobuleerde marges. Het signaal is variabel 14,15:
- T1: intermediair signaal
- T2: variabel signaal
- STIR: hoog signaal
- T1 C+: heterogene matige ophoging samen met ophoging van omliggend bot en weke delen oedeem
Vocht-vloeistof niveau kan soms worden gezien (zie vocht-vloeistof niveau dat botlaesies bevat) vermoedelijk als gevolg van een geassocieerde aneurysmatische botcyste 4.
Behandeling en prognose
Behandeling bestaat meestal uit curettage en pakking van de ontstane holte met ofwel bot ofwel botcement (polymethylmethacrylaat). Radiofrequente ablatie is ook gebruikt.
Gezien de nabijheid van het gewrichtsoppervlak en de groeischijf is volledige verwijdering helaas moeilijk. Als gevolg daarvan zijn de recidiefpercentages relatief hoog (8-20%), en letsel aan de groeischijf kan leiden tot groeistilstand en ledemaatlengte-discrepantie 7.
Behandeling kan ook worden gecompliceerd door letsel aan de groeischijf, wat kan leiden tot groeistilstand en ledemaatlengte-discrepantie.
Complicaties
Complicaties geassocieerd met chondroblastomen omvatten pathologische fracturen en zelden, maligne transformatie en pulmonale metastasering 6.
Geschiedenis en etymologie
In 1931 werd deze laesie beschreven door Ernest Armory Codman (1869-1940), Amerikaans arts, als een epiphyseale chondromateuze reusachtige celtumor van de proximale humerus, vandaar de term Codman tumor 11.
In 1942 hebben Henry L Jaffe (1896-1979) en Louis Lichtenstein (1906-1977), Amerikaanse artsen en pathologen, deze tumor aangeduid als een goedaardig chondroblastoom van bot 12.
Differentiële diagnose
Het differentieel is dat van andere laesies die een predilectie hebben voor de epifyse of apofyse (zie differentieel voor een epifyseale laesie). Specifieke laesies die in aanmerking komen zijn 10:
- clear cell chondrosarcoom: zie chondroblastoom vs clear cell chondrosarcoom
- osteomyelitis met abces, b.v. Brodie abces
- intraosseus ganglion
- reusachtige celtumor: oudere leeftijdsgroep (gesloten physis)
Aanwezigheid van beenmergoedeem dat vaak wordt gezien rond chondroblastomen is nuttig, omdat het geen gebruikelijk kenmerk is van chondromyxoïde fibromen, reusachtige celtumoren of enchondromen 7.