Wat is clear cell sarcoma?
Clearcelsarcoom, ofwel CCS, is een vorm van kanker die weke delen sarcoom wordt genoemd. CCS-tumoren komen het vaakst voor in de armen, benen, voeten en handen. Maar CCS kan in het hele torso groeien, inclusief de maag en darmen. CCS is ook aangetroffen in de geslachtsorganen en het hoofd. Clear cell sarcoma dankt zijn naam aan het feit dat de cellen van de tumor er onder een microscoop helder uitzien.
Hoe vaak komt clear cell sarcoom voor?
Sarcoma’s zijn zeldzame vormen van kanker en CCS is een zeldzaam type sarcoom, dat 1% van de sarcoomgevallen uitmaakt. Het wordt het vaakst aangetroffen bij tieners en jonge volwassenen van rond de 20. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 25 jaar. Maar CCS is zo zeldzaam, dat we niet precies weten hoeveel mensen het hebben.
Hoe wordt clear cell sarcoom gediagnosticeerd?
CCS is moeilijk te diagnosticeren. In eerste instantie kunnen sommige patiënten worden gediagnosticeerd met kwaadaardig melanoom van de weke delen, omdat cellen van deze twee kankers onder een microscoop op elkaar lijken. Maar er zijn bepaalde genetische kenmerken die veel voorkomen bij CCS die niet worden gevonden bij melanoom. Het is belangrijk om naar een arts te gaan die gespecialiseerd is in sarcoom. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het vinden van deskundigen bij u in de buurt.
Veel mensen met CCS hebben in het begin geen symptomen. Later, als de tumor groter wordt, kunnen de symptomen onder meer zijn:
- knobbel onder de huid die soms pijnlijk is
- gewichtsverlies zonder bekende reden
- vermoeidheid
- nachtelijk zweten
Imaging: Uw arts zal scans zoals MRI en CT gebruiken om te zien waar de tumor zit en hoe groot hij is. Ook wordt gekeken of er tekenen zijn dat de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
Biopsie: Om te controleren of de tumor CCS is, zal uw arts een biopsie doen, waarbij met een naald een klein monster uit de tumor wordt genomen. Een deskundige, een patholoog genaamd, zal de cellen van het monster onder de microscoop bestuderen en genetische tests uitvoeren om uit te vinden om wat voor soort tumor het gaat.
Het stellen van de juiste diagnose is erg belangrijk om de juiste behandeling te krijgen.
Hoe wordt clear cell sarcoom behandeld?
De behandeling voor elke persoon zal uniek zijn. U moet naar een expert op het gebied van sarcoombehandeling gaan om te beslissen wat de beste aanpak voor uw tumor is. U kunt contact opnemen met MyPART voor hulp bij het vinden van deskundigen bij u in de buurt.
Chirurgie: Chirurgie om de tumor en een deel van het gezonde weefsel eromheen te verwijderen, is de beste behandeling voor CCS. In sommige gevallen kan het nodig zijn een hele arm of been te amputeren. Als er kankercellen achterblijven, is er een grotere kans dat de kanker op dezelfde plaats terugkomt. Of de kanker kan naar een ander deel van het lichaam uitzaaien.
Bestralingstherapie: Bestralingstherapie kan voor of na de operatie worden toegepast als artsen denken dat met een operatie alleen niet alle tumorcellen zullen worden verwijderd. Toch weten we niet of bestraling u zal helpen langer te leven.
Chemotherapie: Wanneer een operatie niet mogelijk is of wanneer de kanker is uitgezaaid, kan chemotherapie worden gebruikt om CCS te behandelen. Maar het lijkt geen effectieve manier te zijn om CCS te behandelen.
Komt clear cell sarcoom in families voor?
Nee, CCS komt niet in families voor.
Hoe ontstaat clear cell sarcoom?
We weten dat bij CCS chromosomen (de delen van uw cellen die al uw genen bevatten) uit elkaar gaan en op de verkeerde manier weer aan elkaar worden gezet. Dit kan ervoor zorgen dat cellen niet goed werken. In CCS verbindt een gen genaamd EWSR1 zich met een gebied genaamd ATF1, waardoor een fusiegen ontstaat genaamd EWSR1/ATF1. Dit kan ook gebeuren met het gen CREB1 (EWSR1/CREB1). Artsen zullen naar deze verandering in de chromosomen zoeken om te bevestigen dat uw kanker CCS is. Deze genfusie komt in bijna alle gevallen van CCS voor. Daarom proberen wetenschappers erachter te komen hoe dit werkt, zodat ze nieuwe behandelingen kunnen vinden en testen.
Wat is de prognose voor iemand met clear cell sarcoom?
De schatting van hoe een ziekte u op de lange termijn zal beïnvloeden, wordt prognose genoemd. Elke persoon is anders en uw prognose zal afhangen van vele factoren, zoals:
- Waar de tumor zich in uw lichaam bevindt
- Als de kanker is uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam
- Hoeveel van de tumor is weggehaald tijdens een operatie
Als u informatie wilt over uw prognose, is het belangrijk om met uw arts te praten. Het NCI heeft ook informatiebronnen die u helpen de prognose van kanker te begrijpen.
Doctoren schatten de overlevingskansen van CCS aan de hand van hoe groepen mensen met CCS het in het verleden hebben gedaan. Omdat er zo weinig CCS-patiënten zijn, zijn deze percentages mogelijk niet erg nauwkeurig. Studies schatten de 5-jaars overlevingskans van CCS tussen 30% en 67%.
Prognose voor CCS is slecht omdat het zich vaak snel uitbreidt naar andere delen van het lichaam en vaak terugkomt na behandeling. Mensen hebben meestal een betere prognose als hun CCS-tumoren kleiner zijn dan 2 centimeter en met een operatie kunnen worden verwijderd.