Een van de klassen van hematologische maligniteiten van beenmergcellen waarbij onsterfelijke klonen van onrijpe bloedcellen zich vermenigvuldigen ten koste van normale bloedcellen. Naarmate de normale bloedcellen uit het lichaam verdwijnen, ontstaan bloedarmoede, infecties, bloedingen of de dood. De leukemieën worden ingedeeld in chronische of acute leukemieën, volgens het celtype waaruit zij zijn ontstaan en volgens de genetische, chromosomale of groeifactorafwijking die in de kwaadaardige cellen aanwezig is.
Chronische leukemieën, die een betrekkelijk langzaam beloop hebben, omvatten chronische lymfocytaire (CLL), chronische myeloïde of granulocytaire (CML), en hairy cell leukemie (een subtype van CLL). De mediane overleving bij deze ziekten is ongeveer 4 jaar.
Acute leukemieën omvatten acute lymfocytaire (ALL) en acute myeloïde (myelogene) (AML) leukemie. Indien onbehandeld, zijn deze ziekten binnen enkele weken of maanden dodelijk. Elk van deze soorten leukemie wordt hieronder in subparagrafen besproken.
Etiologie
Alle verschillende moleculaire gebeurtenissen die leiden tot de ontwikkeling van ongecontroleerde cellulaire reproductie in de leukemieën zijn het gevolg van genetische of chromosomale laesies in bloedvormende cellen. Duplicaties van genetisch materiaal (hyperdiploïdie), verlies van genetische informatie (hypodiploïdie), inactivering van genen die normaliter de ontwikkeling van tumoren onderdrukken, chromosomale translocaties en het vrijkomen van abnormale fusie-eiwitten kunnen allemaal leukemie veroorzaken. Deze genetische beschadigingen kunnen op hun beurt worden veroorzaakt door virussen, ioniserende straling, chemotherapeutische geneesmiddelen en toxische chemicaliën. In zeldzame gevallen worden leukemieën veroorzaakt door familiale genetische syndromen (zoals ataxia telangiectasia, Bloom’s syndroom of Fanconi’s syndroom).
Symptomen
Klinische bevindingen zoals anemie, vermoeidheid, lethargie, koorts en bot- en gewrichtspijn kunnen aanwezig zijn. Lichamelijke bevindingen omvatten combinaties van bleekheid, petechiën of purpura; slijmvliesbloedingen; vergrote lever, milt en nieren; en gevoeligheid boven het sternum en andere botten.
Diagnose
Microscopisch onderzoek van perifeer bloed en monsters van beenmerg worden gebruikt om de diagnose vast te stellen. Deze onderzoeken worden gevolgd door cytochemisch en cytogenetisch onderzoek van abnormale cellen die in het beenmerg of het perifere bloed worden aangetroffen om de diagnose te bevestigen met speciale kleurstoffen en chromosomale analyse. Leukemische cellen kunnen ook worden geïdentificeerd met behulp van flowcytometrie en immunocytochemie, die berusten op antilichamen die aan kwaadaardige cellen binden en deze helpen identificeren. De verspreiding van leukemieën naar interne organen (b.v. de hersenen, de nieren of de longen) kan met beeldvormende tests (b.v. MRI studies, CT scans, of ultrasound) worden geëvalueerd.
Behandeling
Chemotherapie, beenmergtransplantatie, of beide worden gebruikt om leukemieën te behandelen. Regimes worden regelmatig ontwikkeld en zijn afgestemd op specifieke ziekten. De behandeling wordt vaak in verschillende fasen gegeven, met een periode van inductiechemotherapie om remissie te induceren door de leukemische cellen volledig uit het beenmerg te verwijderen, gevolgd door consolidatie- en onderhoudsfasen. Deze meerfasige behandeling is bedoeld om de kwaadaardige cellen verder uit het beenmerg te verwijderen en volledige genezing te bereiken.
Patiëntenzorg
Patiëntenzorgmaatregelen richten zich op het uitroeien van de ziekte; het beheersen van complicaties; het minimaliseren van de effecten van chemotherapie; het behouden van aders (vaak wordt een verblijfspoort ingebracht om chemotherapie toe te dienen); en het bieden van comfort, onderwijs en psychologische ondersteuning. Er moet rekening worden gehouden met de specifieke behoeften van de patiënten (onder wie veel kinderen) en hun familie. Er worden instructies gegeven over de geneesmiddelen die de patiënt zal krijgen, inclusief eventuele bijwerkingen en de maatregelen die zullen worden genomen om deze effecten te voorkomen of te verlichten. Voorgeschreven chemotherapie wordt toegediend met speciale voorzorgsmaatregelen wanneer dit is aangegeven voor infusie en verwijdering van geneesmiddelen. Als de chemotherapie gewichtsverlies of anorexia veroorzaakt, wordt er voedingsadvies gegeven. Orale, huid- en rectale zorg moeten nauwgezet worden uitgevoerd, bijv. de verpleegkundige moet de huid grondig reinigen voor alle invasieve procedures, de patiënt inspecteren op perirectale erosies, een strikte aseptische techniek gebruiken bij het starten van een intraveneuze lijn en sets verwisselen (d.w.z. intraveneuze slangen en bijbehorende apparatuur) volgens de chemotherapeutische protocollen. Poorten worden geïrrigeerd volgens het protocol van de instelling. Als de patiënt intrathecale chemotherapie krijgt, wordt de plaats van de lumbaalpunctie regelmatig gecontroleerd op bloeden of sijpelen. De patiënt en zijn familie leren tekenen van infectie te herkennen (koorts, koude rillingen, keelpijn, hoest, urineproblemen) en worden aangespoord om deze onmiddellijk aan de oncoloog/hematoloog te melden. Om infectie bij neutropene patiënten te voorkomen, worden strikte protocollen voor handhygiëne, speciale diëten en (bij gehospitaliseerde patiënten) laminaire luchtstroom of andere omgekeerde isolatiemaatregelen ingesteld. De patiënt wordt gecontroleerd op bloedingen. Als er een bloeding optreedt, worden er compressies aangebracht en wordt de plaats van de bloeding opgehoogd. Transfusies van bloedplaatjes en andere bloedcellen zijn vaak nodig. Complicaties van specifieke chemotherapeutische behandelingen (zoals haaruitval, misselijkheid en braken, bloedarmoede, neutropenie en lage bloedplaatjes) worden aan de patiënt uitgelegd, samen met de beheersstrategieën die zullen worden toegepast. Voorgeschreven pijnstillers worden indien nodig toegediend, en niet-invasieve pijnbestrijdingstechnieken en comfortmaatregelen (bv. positieverandering, huidstimulatie, afleiding, ontspanningsademhaling en beeldspraak) kunnen worden gebruikt. Voorzichtige maatregelen voor mondhygiëne en beschermende huidverzorging worden uitgelegd. De vochtinname moet worden verhoogd om chemotherapiemetabolieten te elimineren, en de patiënt moet worden geadviseerd vaker te plassen om blaasontsteking te voorkomen. Voedingsvezels zijn belangrijk en er kunnen ontlastingverzachters worden gebruikt om een normale stoelgang te garanderen. Antidiarree middelen houden diarree meestal onder controle, maar de patiënt moet worden gecontroleerd op tekenen van uitdroging. Vermoeidheid is een verwachte bijwerking van de behandeling; daarom wordt de patiënt aangemoedigd activiteit af te wisselen met rustperioden en zo nodig hulp te vragen bij de dagelijkse activiteiten. Reproductieve kwesties moeten met de patiënt worden besproken. Routines voor patiëntenzorg en bezoektijden moeten flexibel zijn wanneer opname in het ziekenhuis noodzakelijk is. De patiënt en zijn familie worden aangemoedigd om zoveel mogelijk aan de zorg deel te nemen. Er wordt doorverwezen naar sociale dienstverlenende instanties, thuiszorginstanties en steungroepen. Als de patiënt niet reageert op de behandeling en de terminale fase van de ziekte heeft bereikt, moet ondersteunende verpleging, palliatieve zorg of hospicezorg op een tactvolle manier worden besproken met de patiënt en zijn verzorgers.