EXAMINATIE
De aard van de cognitieve beoordeling betekent dat het vaak aangewezen is om aspecten van de anamnese te mengen, met onmiddellijke bevestiging door middel van specifiek onderzoek. Bekwame onderzoekers verweven hun beoordeling vaak in een ontspannen gesprek met een patiënt, waardoor het voor beiden aangenamer wordt. Veel van de specifieke tests die in dit hoofdstuk worden beschreven, kunnen worden aangepast aan deze manier van beoordelen. Kenmerken van een kort cognitief onderzoek staan in tabel 1.
- View inline
- View popup
Kenmerken van het 12 minuten cognitief onderzoek
Orientatie
Orientatie wordt gewoonlijk beoordeeld naar tijd, plaats en persoon; het is niet bijzonder gevoelig, en intacte oriëntatie sluit een significante geheugenstoornis niet uit, vooral als er bezorgdheid is over het geheugen van een informant.
Tijdoriëntatie is het meest behulpzaam, en moet het tijdstip van de dag omvatten. Veel normale mensen weten de exacte datum niet, en een afwijking van twee dagen of minder wordt als normaal beschouwd wanneer dit formeel wordt gescoord. Tijdsintervallen worden vaak slecht bijgehouden door patiënten met delier, matige tot ernstige dementie, en in het amnesiesyndroom, en zijn gemakkelijk te testen door te vragen naar de duur van het verblijf in het ziekenhuis.
Plaats moet worden bevestigd, en vragen wat de naam van het gebouw is (bijvoorbeeld polikliniek), in plaats van de naam van het ziekenhuis, levert vaak een verrassend gebrek aan bewustzijn van plaats op. Aangezien er vaak visuele en contextuele aanwijzingen aanwezig zijn, is dit minder gevoelig dan oriëntatie op tijd.
Persoonsoriëntatie omvat naam, leeftijd, en geboortedatum. Desoriëntatie op naam wordt gewoonlijk alleen gezien bij psychogene amnesie. Bij de afasiepatiënt had een eerder gesprek de ware tekortkoming aan het licht moeten brengen, maar het foutieve etiket “verwarring” wordt vaak opgeplakt omdat dergelijke patiënten ofwel de vraag niet begrijpen, ofwel het verkeerde antwoord geven.
Attentie
Attentie kan op een aantal manieren worden getest waaronder seriële 7’s, cijferreeksen, het achterstevoren spellen van de “wereld”, en het in omgekeerde volgorde opzeggen van de maanden van het jaar. Hoewel seriële 7’s vaak wordt gebruikt, wordt het vaak verkeerd uitgevoerd door ouderen en door patiënten met verminderde aandacht. Het in omgekeerde volgorde opzeggen van de maanden van het jaar is een zeer aangeleerde reeks, en wij geven er de voorkeur aan als maat voor volgehouden aandacht.
Digit span is een betrekkelijk zuivere test van aandacht, en is afhankelijk van het werkgeheugen, maar hij is niet specifiek, en kan verminderd zijn bij delirium, focale linker frontale beschadiging, afasie, en matige tot ernstige dementie, maar zou normaal moeten zijn bij het amnesiesyndroom (bijvoorbeeld het syndroom van Korsakoff of mediale temporale kwabbeschadiging). Begin met drie cijfers, en zorg ervoor dat ze afzonderlijk worden uitgesproken en niet samenklonteren zoals men een telefoonnummer zou opzeggen (bijvoorbeeld, 3-7-2-5 en niet 37-25, enz.). Het normale aantal cijfers is 6±1, afhankelijk van de leeftijd en het algemene intellectuele vermogen. Bij ouderen of mensen met een verstandelijke handicap kan 5 als normaal worden beschouwd. Omgekeerd bereik is gewoonlijk één minder dan voorwaarts bereik. Bij het uitvoeren van deze test is het nuttig de te gebruiken cijfers van tevoren uit te schrijven.
Geheugen
Specifieke vragen over de weg naar het ziekenhuis of recente gebeurtenissen op de afdeling kunnen direct tijdens het gesprek worden getest. Het oproepen van naam en adres, of de namen van drie voorwerpen, wordt ook vaak gebruikt. Indien bij het begin van deze test niet wordt gezorgd voor een goede registratie van de items, kunnen de resultaten verwarrend of misleidend zijn. Slechte registratie, gewoonlijk een kenmerk van slechte aandacht of executieve disfunctie, kan de resultaten van recall of herkenning, waarbij het episodisch geheugen wordt getest, ongeldig maken. Free recall is moeilijker dan de herkenning van een item uit een lijst. Tests bij slechthorenden vormen een bijzondere uitdaging, maar kunnen verbaal worden getest met behulp van schriftelijke instructies in grote letters, nadat de patiënt zijn bril heeft gekregen.
Anterograd non-verbaal geheugen kan worden beoordeeld door een proefpersoon te vragen geometrische vormen te kopiëren en later terug te halen. Het is ook mogelijk verschillende voorwerpen willekeurig in de kamer te verstoppen en de patiënt te vragen ze enkele minuten later te zoeken. Dit is een gemakkelijke taak, en het onvermogen om goed te presteren is een overtuigend teken van geheugenstoornis.
Bekende gebeurtenissen, recente sportresultaten, of de namen van recente eerste ministers kunnen allemaal worden gebruikt om het retrograde geheugen te testen zonder een informant. De beoordeling van het autobiografische geheugen op grotere afstand moet worden bevestigd en kan relatief goed bewaard blijven bij de vroege ziekte van Alzheimer. Autobiografische “lacunes”, waarbij afzonderlijke perioden of gebeurtenissen worden vergeten, zijn een karakteristiek kenmerk van de eerder genoemde TEA.
Taal
Namen
De mate van anomie is nuttig als een algemene index van de ernst van een taalachterstand, en is een opvallend kenmerk bij vrijwel alle afasiepatiënten na een beroerte, bij de ziekte van Alzheimer in een matig stadium, en bij semantische dementie. De vaardigheid in het benoemen vereist een integratie van visuele, semantische en fonologische aspecten van de itemkennis. Er is een opmerkelijk frequentie-effect, en in plaats van heel gewone voorwerpen te gebruiken om de patiënt te testen, zoals een pen of een horloge, kan het informatiever zijn te vragen naar een opwindmechanisme, een penpunt, manchetknopen, of een stethoscoop. Fonemische parafasieën (bijvoorbeeld “baby flitter” voor “baby sitter”), en semantische parafasieën (“klok” voor “horloge”, of “appel” voor “sinaasappel”) kunnen ook worden gezien, en weerspiegelen pathologie in Broca’s gebied en de posterieure perisylvian regio, respectievelijk. Brede superordinate reacties, zoals “dier”, kunnen worden gegeven als reactie op afbeeldingen van bijvoorbeeld een kameel, met de progressieve semantische geheugenstoornis die wordt gezien bij semantische dementie. Letsels aan de achterzijde, in het bijzonder van de hoekige gyrus, kunnen zeer uitgesproken anomie veroorzaken voor visueel herkende voorwerpen, en kunnen geassocieerd worden met alexie.
Verbindingsstoornissen
Verbindingsstoornissen worden vaak (ten onrechte) verondersteld een gevolg te zijn van gehoorstoornissen. Klachten over moeilijkheden bij het telefoneren of het zich terugtrekken uit groepsgesprekken kunnen subtielere aanwijzingen zijn voor de aanwezigheid ervan. Het is nuttig om het begrip op een trapsgewijze manier te beoordelen, te beginnen met eenvoudige en vervolgens meer complexe instructies.
Gebruik verschillende veelvoorkomende voorwerpen (muntstuk, sleutel, pen), en vraag de patiënt om elk voorwerp beurtelings aan te wijzen om het begrip van één woord te beoordelen. Er is een frequentie-effect, en als deze test te gemakkelijk lijkt, probeer dan moeilijkere voorwerpen in de kamer.
Het begrip van zinnen kan worden getest met verschillende gewone voorwerpen om syntactisch complexe opdrachten te bedenken. Bijvoorbeeld, “raak de pen aan, en dan het horloge”, gevolgd door moeilijkere zinnen zoals “raak het horloge aan, na het aanraken van de toetsen en de pen”. Of vraag: “Als de leeuw de tijger heeft opgegeten, wie is er dan overgebleven? Syntactisch vermogen is klassiek verminderd bij letsels van Broca’s gebied of de anterieure insulaire regio, en gaat gewoonlijk gepaard met fonologische fouten en slechte herhaling.
Conceptueel begrip (dat is, begrip) kan worden beoordeeld met behulp van dezelfde voorwerpen-bijvoorbeeld, welk van deze items wordt gebruikt voor het registreren van het verstrijken van de tijd? Evenzo kan men vragen welke vogel vooral ’s nachts vliegt en toetert? Dit type van benoemen tot definiëren helpt een visueel tekort uit te sluiten, terwijl het toegang geeft tot de semantische opslag.
Herhaling
Gebruik een reeks woorden en zinnen van toenemende complexiteit. Herhaling van “nijlpaard” gevolgd door de vraag naar de aard van het dier beoordeelt gelijktijdig de fonologische, articulatorische en semantische verwerking. Andere nuttige woorden zijn “aubergine”, “smaragd”, en “perimeter”. Luister goed naar fonemische parafasieën tijdens deze taak. Herhaling van zinnen kan worden getest met de bekende zin: “Geen mitsen, maren of mitsen”, wat verrassend moeilijker is dan het herhalen van “Het orkest speelde en het publiek applaudisseerde”.
Lezen
Een onvermogen om te begrijpen gaat meestal gepaard met een onvermogen om hardop te lezen, maar het omgekeerde is niet noodzakelijk het geval. Test dit door een eenvoudig commando te geven: “Sluit uw ogen” of door een paar zinnen uit een krant in de buurt te gebruiken. Indien een leesachterstand wordt vastgesteld, moet deze nader worden gekarakteriseerd.
Patiënten met zogenaamde zuivere alexie vertonen het verschijnsel van letter-voor-letter lezen, met frequente fouten in letteridentificatie. Neglect dyslexie, gezien bij beschadiging van de rechter hersenhelft, beperkt zich meestal tot het begingedeelte van een woord en kan de vorm aannemen van weglatingen of substituties (bijvoorbeeld “land” voor “eiland”, en “vis” voor “schotel”). Oppervlaktedyslectici hebben moeite met het lezen van woorden met een onregelmatige spelling (bijvoorbeeld “suite”, “cellist”, “deeg”), wat wijst op een storing in de koppeling van woorden aan hun onderliggende semantische betekenis en een van de kenmerken is van semantische dementie. Diepe dyslectici zijn niet in staat om plausibele niet-woorden te lezen (bijvoorbeeld “neg”, “glem”, “deak”), en maken semantische fouten (“kanarie” voor “papegaai”).
Schrijven
Schrijven is kwetsbaarder voor verstoring dan lezen, en impliceert coördinatie van zowel centrale (spelling) als meer perifere (lettervorming) componenten. Centrale dysgrafie tast zowel de schriftelijke als mondelinge spelling aan. Deze syndromen zijn analoog aan die van de verworven dyslexieën, en kunnen op dezelfde manier getest worden.
In het algemeen suggereert een intacte mondelinge spelling in het bijzijn van schriftelijke spellingsstoornissen een schrijfdyspraxie of verwaarlozende dysgrafie. Het eerste resulteert in moeizaam, en vaak onleesbaar, schrijven met frequente fouten in de vorm of oriëntatie van letters. Ook het kopiëren is abnormaal. Een gemengde centrale en perifere dysgrafie met spelfouten die fonologisch plausibel zijn, wordt vaak gezien bij corticobasale degeneratie (CBD). Neglectieve dysgrafie resulteert in het verkeerd spellen van het eerste deel van woorden, en wordt vaak geassocieerd met andere niet-dominante pariëtale kwab tekorten van visuospatiale bekwaamheid en perceptuele functie.
Acalculia
Acalculia verwijst naar het onvermogen om getallen te lezen, te schrijven en te begrijpen, en is niet precies hetzelfde als een onvermogen om rekenkundige berekeningen uit te voeren (anarithmetrica). Hoewel eenvoudige berekeningen voor de meeste doeleinden voldoende zijn, is het voor een volledige beoordeling van deze vaardigheid nodig dat de patiënt getallen op dictaat schrijft, getallen kopieert en hardop voorleest. De patiënt moet ook worden gevraagd mondeling te rekenen, schriftelijk te rekenen en ten slotte te testen of hij in staat is rekenkundig te redeneren (bijvoorbeeld: “Als men twee artikelen koopt van £1,27 en één van 70 pence, hoeveel wisselgeld krijgt men dan als men een briefje van £5 geeft”).
Uitvoerende functie
Er is een breed scala van vaardigheden die onder de term “uitvoerende functie” worden begrepen. Daarom is het de moeite waard om dit vermogen op een aantal verschillende manieren te testen om het nauwkeuriger te karakteriseren als er tekorten worden vermoed.
Betekenis- en categorievloeiendheid
Betekenis- en categorievloeiendheid zijn zeer nuttige tests, die deel moeten uitmaken van de cognitieve kernbeoordeling. Slechte prestatie van beide is gebruikelijk bij executieve disfunctie. Patiënten wordt gevraagd zoveel mogelijk woorden te produceren die beginnen met een bepaalde letter van het alfabet (F, A, en S zijn de meest gebruikte letters). Eigennamen en het genereren van voorbeelden uit een enkele stam (bijvoorbeeld pot, potten, pottenbakker) zijn niet toegestaan. Categorie vloeiendheid wordt bijvoorbeeld bereikt door te vragen naar zoveel mogelijk dieren in één minuut. Jonge volwassenen kunnen 20 dieren produceren, 15 dieren is een laag gemiddelde, en minder dan 10 is zeker gestoord. Letterfluency is gewoonlijk moeilijker (een score van 15 woorden per letter is normaal), en proefpersonen met subcorticale of frontale pathologie scoren slecht op beide metingen, maar slechter op letterfluency. Daarentegen hebben patiënten met semantische tekorten, zoals semantische dementie of de ziekte van Alzheimer, een meer uitgesproken stoornis voor categorieën. Verfijningen, zoals categorieën van honden, kunnen worden ingevoerd om subtielere tekorten te detecteren.
Impulsiviteit, cognitieve schattingen, perseveratie, en spreekwoorden
Impulsiviteit wordt verondersteld het falen van responsinhibitie weer te geven, en wordt gezien in inferieure frontale pathologie. Het kan worden beoordeeld met behulp van de Go-No-Go taak. De onderzoeker instrueert de patiënt om één keer te tikken als reactie op een enkele tik, en om een reactie te onthouden voor twee tikken. Deze test kan moeilijker worden gemaakt door de beginregel na een aantal proeven te veranderen (bijvoorbeeld “tik één keer als ik twee keer tik, en helemaal niet als ik één keer tik”). Het vermogen om van taak te veranderen, en de inhibitie van ongepaste, of persisterende, reacties kan ook worden beoordeeld door de patiënt te vragen een korte opeenvolging van afwisselend vierkanten en driehoeken te kopiëren, en dan verder te gaan over de bladzijde. Perseveratie in het tekenen van een van de vormen kan gezien worden bij frontale kwab stoornissen, maar de test is relatief ongevoelig. Andere klinische voorbeelden van perseveratie zijn palilalie of palilogie, die gekenmerkt worden door de herhaling van respectievelijk klanken of woorden, terwijl de herhaling van wat men hoort bekend staat als echolalie.
De cognitieve schattingstest kan bizarre of onwaarschijnlijke antwoorden uitlokken bij patiënten met frontale of executieve disfunctie. Hoewel het een formele test is, met gedefinieerde scoringsnormen, kan hij aan het bed worden uitgevoerd door bijvoorbeeld te vragen naar de hoogte van de Post Office Tower, de bevolking van Londen, of de snelheid van een typisch renpaard. Vragen over de gelijkenis tussen twee conceptueel gelijksoortige voorwerpen kunnen worden gebruikt om het inferentiële redeneren te beoordelen, dat op dezelfde manier kan worden gestoord. Eenvoudige paren zoals “appels en sinaasappels” of “bureau en stoel” worden eerst getest, gevolgd door meer abstracte paren zoals “liefde en haat” of “beeldhouwwerk en symfonie”. Patiënten antwoorden gewoonlijk vrij concreet dat twee voorwerpen “verschillend” zijn of dat zij “niet gelijksoortig” zijn, in plaats van een abstract concept te vormen om het paar te verbinden. Dit blijft vaak zo ondanks aanmoediging om andere manieren te overwegen waarop de voorwerpen gelijk zijn. Het testen van de betekenis van spreekwoorden meet waarschijnlijk een soortgelijke vaardigheid, maar is sterk afhankelijk van pre-morbide onderwijsbekwaamheid en culturele achtergrond.
De drie-stappen Luria test, een motorische sequencing taak, wordt verondersteld een linker frontale kwab taak te zijn, en wordt hieronder meer in detail besproken.
Apraxie
Een grondige beoordeling van apraxie zou het volgende moeten inhouden:
-
Het maken van gebaren, zowel betekenisvolle (bijvoorbeeld zwaaien, salueren, liftteken) als betekenisloze (lichaams- en niet-lichaamsgerichte handposities) (fig. 1). Betekenisvolle gebaren moeten ook op commando worden getest.
-
Het gebruik van ingebeelde voorwerpen (kam je haar, poets je tanden, kerf een brood). Een veel voorkomende fout is het gebruik van een lichaamsdeel als voorwerp, zoals een vinger voor een tandenborstel. Het daadwerkelijk gebruiken van het voorwerp levert over het algemeen betere prestaties op dan wanneer het wordt nagebootst, en is typisch voor zogenaamde ideomotorische apraxie.
-
Orobuccale bewegingen (een kaars uitblazen, je tong uitsteken, hoesten, je lippen aflikken).
-
Een sequencing taak zoals het Luria commando in drie stappen (vuist, rand, handpalm), of de alternerende handbewegingen test, vervolledigt de beoordeling. Deze laatste taak wordt uitgevoerd, na demonstratie, met gestrekte armen, en afwisselend openen en sluiten van de vingers van elke hand, zodanig dat de ene hand opent terwijl de andere sluit in een vuist.
Handbewegingen in apraxie. Overgenomen uit: Goldberg G. Imitation and matching of hand and finger postures. Neuroimage 2001;14:S132-6, met toestemming van Elsevier.
Visuospatiale functie
Neglect
Neglect van persoonlijke en extrapersoonlijke ruimte wordt gewoonlijk veroorzaakt door laesies aan de rechter hemisfeer – meestal de inferieure pariëtale of prefrontale regio’s. Tekortkomingen kunnen worden blootgelegd door gelijktijdige bilaterale zintuiglijke of visuele stimulatie, of door de patiënt lijnen van variabele lengte te laten doorsnijden. Letter en ster annuleringstaken zijn vergelijkbare, meer formele taken. Patiënten met object gecentreerd neglect falen in het kopiëren van één kant van een object, en neglectdyslectici kunnen het begin van een regel of woord niet lezen. Patiënten met anosognosia ontkennen dat zij hemiplegisch zijn of zelfs dat het aangetaste lidmaat van hen is.
Kleed- en constructie-apraxie
Hoewel tekorten in kleed- en constructievaardigheid apraxie worden genoemd, worden zij het best beschouwd als visuospatiale, eerder dan als motorische stoornissen. Het kopiëren van driedimensionale vormen zoals een draadkubus, het in elkaar grijpen van vijfhoeken, of het construeren van een wijzerplaat met cijfers (fig. 2) zijn goede tests van de constructievaardigheid, en kunnen ook verwaarlozing aantonen indien die aanwezig is. Linkszijdige laesies hebben de neiging tot oversimplificatie bij het kopiëren, terwijl rechtszijdige laesies kunnen resulteren in abnormale ruimtelijke relaties tussen de samenstellende delen van de figuur. Kleedapraxie kan gemakkelijk worden getest door de patiënt kleding te laten aantrekken die binnenstebuiten is gekeerd.
Gestoorde klokkentekeningen bij dementie.
Visuele agnosieën
Visuele objectagnosieën veroorzaken een falen van objectherkenning ondanks adequate perceptie. Mensen met apperceptieve visuele agnosie hebben normale visuele basisfuncties, maar falen bij meer complexe taken waarbij objecten worden geïdentificeerd en benoemd. Zij zijn echter wel in staat om voorwerpen te beschrijven of te benoemen door aanraking, wat wijst op een bewaarde onderliggende semantische voorstelling van het voorwerp. Dit fenomeen wordt beschreven bij een wijdverbreid, bilateraal occipitotemporaal infarct. In gevallen van associatieve visuele agnosie weerspiegelt het tekort een verstoring van opgeslagen semantische kennis, en betreft het alle modaliteiten die toegang hebben tot deze informatie. Lesies van de anterieure linker temporale kwab zijn typisch. Om op deze syndromen te testen, is het nodig om het benoemen en beschrijven van objecten te beoordelen, samen met het benoemen van tactiele objecten, het benoemen van ongeziene objecten naar beschrijving, en het vermogen om semantische informatie te geven over onbenoemde items.
Prosopagnosia
Prosopagnosici kunnen geen bekende gezichten herkennen. Vaak worden andere aanwijzingen, zoals de manier van lopen, de stem of kenmerkende kleding, gebruikt om de identificatie te vergemakkelijken. Het tekort kan niet volledig selectief zijn voor gezichten, en vaak kan ook de fijnkorrelige identificatie binnen categorieën verstoord zijn (bijvoorbeeld automerken, soorten bloemen). Patiënten zijn over het algemeen in staat individuele gelaatstrekken te karakteriseren, en aangezien de onderliggende (semantische) kennis in verband met een bepaalde persoon niet verstoord is, blijft het vermogen om attributen van het gezicht in kwestie te produceren, als het benoemd wordt, intact. Een inferieure occipitotemporale laesie ligt ten grondslag aan deze handicap en gaat vaak gepaard met een velddefect, achromatopsie of zuivere alexie. Bij misidentificatiesyndromen zoals het Capgras-syndroom zijn patiënten ervan overtuigd dat een bedrieger, die er identiek uitziet, een naaste verwant heeft vervangen. Het komt voor bij dementie en schizofrenie, en er wordt gesuggereerd dat de koppeling van affectieve attributen aan een gezicht kan worden losgekoppeld van de verwerking van de identificatie ervan.
Tekortkomingen in kleur
Tekortkomingen in kleurverwerking zoals achromatopsie (verlies van vermogen om kleuren te onderscheiden) worden vaak geassocieerd met zuivere alexie na mediale occipitotemporale beschadiging, na een infarct van de linker cerebrale slagader achteraan. Kleur agnosie belemmert taken die het ophalen van kleur informatie vereisen (bijvoorbeeld “Welke kleur is een banaan?”), en kleur anomie (bijvoorbeeld “Welke kleur is dit?”) verwijst naar een specifieke stoornis in het benoemen van kleuren ondanks intacte perceptie en kleur kennis, waarschijnlijk veroorzaakt door een disconnectie van de taalstructuren in de temporale kwab van de visuele cortex.
Een paar zeldzame syndromen zijn het vermelden waard. Het syndroom van Balint bestaat uit een trias van simultaanagnosie (onvermogen om meer dan één item van een complexe scène tegelijk te bekijken), optische ataxie (onvermogen om reiken of wijzen te begeleiden ondanks adequaat zicht), en occulomotorische apraxie (onvermogen om vrijwillig saccades naar een visueel doel te leiden). Het gezichtsveld kan vol zijn wanneer het wordt uitgedaagd met grove stimuli, en de occulocephale reflexen zijn intact. Dit syndroom is het gevolg van bilaterale beschadiging van onder meer de superieur-pariëto-occipitale regio, waardoor de dorsale (“waar”) visuele verwerkingsstroom die visuele met pariëtale associatiegebieden verbindt, wordt verstoord. Mogelijke oorzaken zijn koolmonoxidevergiftiging, waterscheidingsinfarct, leucodystrofie en de posterieure corticale variant van de ziekte van Alzheimer. Het syndroom van Anton is een visuele agnosie, waarbij de patiënt elk gebrek ontkent en kan trachten zich een weg te banen door de omgeving, steevast zonder succes. Bij het merkwaardige verschijnsel dat blindziendheid wordt genoemd, kunnen visuele stimuli een reactie uitlokken ondanks corticale blindheid. Het wordt waarschijnlijk gemedieerd door perceptuele verwerking in subcorticale structuren en hersenstamkernen.