Coronair Arterieel Spasme: New Insights

Abstract

Coronary artery spasm (CAS) gedefinieerd door een ernstige omkeerbare diffuse of focale vasoconstrictie is de meest voorkomende diagnose onder INOCA (ischemie zonder obstructieve coronaire hartziekte) patiënten, ongeacht raciale, genetische en geografische variaties. De prevalentie van CAS heeft echter de neiging af te nemen in correlatie met het toenemend gebruik van geneesmiddelen zoals calciumkanaalblokkers, angiotensine-converterende enzyminhibitoren en statines, het controlerend beheer van atherosclerotische risicofactoren, en de verminderde gewoonte om een functionele reactiviteitstest uit te voeren in zeer actieve hartkatheterisatiecentra. Een breed spectrum van klinische verschijnselen, van stille ziekte tot plotselinge hartdood, werd toegeschreven aan deze complexe entiteit met onduidelijke pathofysiologie. Meerdere mechanismen zoals het autonome zenuwstelsel, endotheeldisfunctie, chronische ontsteking, oxidatieve stress, en gladde spierhypercontractiliteit zijn hierbij betrokken. Ongeacht de beperkte voordelen van de nieuwe cardiale beeldvormingsmodaliteiten, blijft de provocatieve test het belangrijkste diagnostische instrument voor CAS. Hiermee kan CAS worden gereproduceerd en de reactiviteit op nitraten worden geëvalueerd. Voor de behandeling van CAS zijn verschillende invasieve en niet-invasieve therapeutische benaderingen goedgekeurd. Langwerkende nondihydropyridine calciumkanaalblokkers worden aanbevolen voor eerstelijnstherapie. Invasieve strategieën zoals PCI (percutane coronaire interventie) en CABG (coronaire bypass transplantatie) hebben voordelen aangetoond bij CAS met aanzienlijke atherosclerotische laesies. Combinatietherapieën worden voorgesteld voor refractaire gevallen.

1. Inleiding

Coronair arterieel spasme (CAS), een omkeerbare vasoconstrictie aangedreven door een spontane vasculaire gladde spier hypercontractiliteit en vasculaire wand hypertoniciteit die het lumen van normale of atherosclerotische kransslagaders vernauwt en de myocardiale bloedstroom in gevaar brengt, wordt onlangs erkend onder het hoofdstuk van myocardinfarct met niet-obstructieve kransslagaders (MINOCA) . Verschillende kenmerken werden toegeschreven aan deze complexe ischemische entiteit in de loop van de tijd passerend door “Een variant vorm van angina pectoris of variant angina” , “variant van de variant” , “coronaire vasospastische angina” , “een vals-positieve STEMI” , en “vergeten coronaire aandoening” .

Het concept van CAS werd voor het eerst gepostuleerd door Prinzmetal et al. door het beschrijven van een niet inspannende angina die optreedt in rust of tijdens de gewone dagelijkse activiteiten , die niet kan worden verklaard door een toename in myocardiale zuurstofverbruik in tegenstelling tot de klassieke angina van Heberden geïnduceerd door een emotionele of fysieke stress en verlicht door inspanning te staken of nitraten . Aldus stelden zij een onderliggende boosdoener voor die de bloedtoevoer naar een gelokaliseerd myocardiaal gebied verminderde en die de opmerkelijke vergezelde elektrische veranderingen zoals voorbijgaande ST segment verhoging of depressie in de overeenkomstige afleidingen verklaart.

Ruime tijd werd de kransslagader spasme hypothese bevestigd en aangetoond in verscheidene experimentele studies, vooral na de invoering van ofwel de provocatieve test die vasospasme induceert of coronaire angiografie die spasme illustreert op de epicardiale kransslagader bij patiënten met vasospastische angina. Als gevolg hiervan heeft CAS een essentiële rol verworven in de pathofysiologie van ischemische hartziekten. Dit artikel is een update review van CAS, met de nadruk op de onbekende subklinische entiteit bekend als “Kounis syndroom” en de laatste ontwikkeling in de diagnostische modaliteiten zoals CMRI, IVUS, en OCT.

2. Epidemiologie

CAS prevalentie varieert sterk tussen rassen en tussen landen, maar het blijft de belangrijkste oorzaak van ischemische hartziekte met niet-obstructieve coronaire laesies . Het werd geschat op 50% bij patiënten die zich presenteren met angina en 57% bij patiënten die zich presenteren met ACS . CAS komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, bij personen tussen 40 en 70 jaar, en meer bij Japanse (24,3%), gevolgd door Taiwanese (19,3%) en Kaukasische (7,5%) bevolkingsgroepen. Het wijdverbreide gebruik van calciumkanaalblokkers, statines, angiotensine II-receptorblokkers en enzymremmers, voorlichtingscampagnes over roken en de afnemende neiging van artsen om coronaire vasoreactiviteitstests uit te voeren, dragen bij aan een vermindering van de CAS-prevalentie, met name in Japan.

3. Klinische kenmerken

3.1. Symptomen en EKG

De duur van de CAS episode is belangrijk in termen van de grote variatie van klinische manifestaties van het asymptomatische voorval tot de verschillende aspecten van ACS (instabiele angina, NSTEMI, en STEMI) en plotselinge hartdood . Niettemin komt stille ischemie, die vaak wordt aangetroffen bij een korte episode van CAS, tweemaal zo vaak voor als angina pectoris en pijn op de borst, die wordt beschouwd als het meest voorkomende kenmerk van CAS . Daarom versnelt een langdurige CAS de progressie van atherosclerose en triggert trombusvorming door activering van bloedplaatjes. In tegenstelling tot vasovagale symptomen zoals misselijkheid, braken en koud zweet, treedt de circadiane variabiliteit die kenmerkend is voor CAS regelmatig op in rust en vroeg in de ochtend tussen middernacht en 5 uur en vooral tijdens het uitvoeren van lichte oefeningen . Dit wordt verondersteld het resultaat te zijn van de betrokkenheid van het autonome zenuwstelsel bij de pathofysiologie van CAS. Verder komt voorbijgaande verhoging van het ST-segment minder vaak voor dan de depressie van het ST-segment die gewoonlijk gepaard gaat met een spasme van een kleine kransslagader, een niet-diffuse of niet-ernstige spasme van een grote kransslagader, en een spasme van een grote afgesloten kransslagader die wordt gevoed door collateralen, die de belangrijkste elektrocardiografische modificaties zijn die CAS onthullen. Ook kunnen verschillende soorten ventriculaire en supraventriculaire aritmieën worden waargenomen. Het syndroom van Kounis

Het syndroom van Kounis is een onbekende vorm van CAS die optreedt in een specifieke situatie die wordt gekenmerkt door het gelijktijdig optreden van ACS en een overgevoeligheidsreactie. Het staat bekend als “allergische angina” of “allergisch myocardinfarct”. CAS vormt de kerncomponent van de fysiopathologie van verschillende vormen van het syndroom van Kounis, met name type 1 en 2, die worden onderscheiden op basis van coronaire angiografie. Type 1 is een zuiver spasme waarbij een normale kransslagader betrokken is, terwijl type 2 een spasme is dat optreedt in een atherosclerotische kransslagader en tot plaqueruptuur leidt. Variante ontstekingsmediatoren zoals histamines en leukotriënen, die tijdens een overgevoeligheidsreactie massaal in de perifere circulatie worden afgescheiden, veroorzaken CAS via hun effecten op de gladde spieren van de kransslagaders. Aangezien het syndroom van Kounis weinig bekend is bij artsen, vestigen wij de aandacht op deze klinische vorm van CAS door middel van dit overzicht, wetende dat een vroegtijdige passende aanpak uiteindelijk nodig is om progressie naar een kritieke klinische situatie te voorkomen.

4. Risicofactoren en Uitlokkende Factoren

4.1. Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor CAS zijn leeftijd, roken, hypertensie, LDL-cholesterol, diabetes mellitus, en Hs-CRP . Bovendien heeft roken een grote invloed op CAS bij mannen, jongeren en Japanners, in tegenstelling tot vrouwen, ouderen en Kaukasiërs. Het naast elkaar bestaan van verschillende risicofactoren versterkt hun effecten om CAS te induceren, wat op zichzelf CAS in stand kan houden, leidend tot een vicieuze cirkel. Diabetes mellitus is echter krachtiger in het uitlokken van CAS voor vrouwen met lagere Hs-CRP niveaus dan die met hogere Hs-CRP niveaus. Een langdurige mentale stress, een lichte oefening vooral in de vroege ochtend, blootstelling aan koude, hyperventilatie, magnesiumtekort, valsalva manoeuvre, alcoholgebruik, cocaïnegebruik, farmacologische sympathomimetische of parasympathomimetische of bètablokkerende of anticholinesterase middelen, phentermine gebruik, en bloedplaatjes activering via vasoconstrictie middelen (thromboxaan en serotonine) kunnen CAS uitlokken. Ook een alcoholinname na een stressvolle gebeurtenis kan CAS binnen enkele uren uitlokken

5. Pathofysiologie

De exacte pathofysiologie van CAS is niet duidelijk begrepen. Het fenomeen CAS is echter multifactorieel waarbij het autonome zenuwstelsel, endotheeldisfunctie, ontsteking, oxidatieve stress, gladde spierhyperreactiviteit, atherosclerose, trombose en genetische predispositie betrokken zijn (tabel 1).

5.1. Autonoom zenuwstelsel

De complexe relatie tussen CAS en het autonome zenuwstelsel wordt geïllustreerd aan de hand van de bijdrage van zijn twee componenten: het sympathische en het parasympathische zenuwstelsel. De rol van het parasympatisch zenuwstelsel wordt ondersteund door het frequente optreden van CAS om middernacht of in rust, correlerend met de hoogste vagale activiteit en door het vermogen van acetylcholine om CAS te induceren. Als zodanig worden de verhoogde niveaus van catecholamines na een ischemische episode van CAS en het optreden van CAS ’s nachts tijdens de fase van snelle oogbewegingen van de slaap gekenmerkt door een vermindering van de vagale tonus en een verhoogde adrenerge activiteit, waardoor de bijdrage van het sympatische zenuwstelsel wordt vergroot. In feite zijn alfablokkers niet effectief in het controleren van de symptomen van CAS . Anderzijds bevorderen niet-selectieve bèta-1 adrenorecptor blokkers zoals propranolol CAS in tegenstelling tot selectieve blokkers zoals atenolol .

5.2. Endothelial Dysfunction

Het stikstofmonoxide (NO) dat door een normaal functioneel endothelium wordt geproduceerd, bevordert de vaatverwijding via onderdrukking van de afgifte van vasoconstrictoren zoals angiotensine II en endothelium I . Het tekort aan NO als gevolg van een disfunctioneel endotheliaal stikstofoxide synthase verklaart derhalve het feit dat verschillende endothelium-afhankelijke vaatverwijders zoals ergonovine, histamine, acetylcholine en serotonine, die geacht worden coronaire vaatverwijding te induceren, bij patiënten met CAS vaatvernauwing veroorzaken. Het verklaart ook de hoge gevoeligheid van vasospastische angina voor nitraat, een onafhankelijke endotheel vaatverwijder. Ondertussen is endotheeldisfunctie, die kan predisponeren tot CAS, niet in alle gevallen aanwezig.

5.3. Chronische ontsteking

De relatie tussen ontsteking en CAS werd voor het eerst beschreven door Lewis et al. in een case report van variant angina en pericarditis . Een verhoogd niveau van Hs-CRP, monocyten en WBC aantallen, interleukine-6, en adhesie proteïnen gevonden bij CAS patiënten zijn de boosdoeners die bijdragen aan het ontstekingsmechanisme . Deze correlatie werd waargenomen; bijvoorbeeld, de toediening van interleukine-B triggers CAS . Bovendien wordt chronisch roken geassocieerd met chronische ontsteking, die de belangrijkste risicofactor is voor CAS . Recent gepubliceerde studies suggereren de inflammatoire inschrijving van de coronaire vasculaire adventitia en vetweefsel .

5.4. Oxidatieve Stress

Zuurstof vrije radicalen stimuleren vasoconstrictie en endotheelschade via de afbraak van stikstofoxide vrijgegeven door endotheelcellen . Het verhoogde niveau van thioredoxine, een marker voor zuurstof reactieve agentia , in combinatie met een verlaagd niveau van anti-oxidanten zoals vitamine C en E ondersteunen de rol die oxidatieve stress speelt in CAS en de directe bijdrage van endotheeldisfunctie in coronaire spastische angina .

5.5. Hypercontractiliteit van de gladde spieren

Fosforylering en defosforylering van de myosine lichte keten (MLC) reguleren de coronaire gladde spier reactiviteit . In CAS, de verhoogde activiteit van Rho-kinase sensibiliseert vasculaire gladde cellen voor Ca + het verhogen van MLC fosforylering, die vasoconstrictie bevorderen . Evenzo zijn meerdere routes betrokken bij coronaire gladde spiercel hypercontractiliteit zoals stikstofmonoxide , fosfolipase C , en KATP kanalen . Atherosclerose en trombose

CAS en atherosclerose zijn twee verschillende klinische entiteiten die gemeenschappelijke risicofactoren delen zoals mannelijk geslacht, roken, verhoogde Hs-CRP, dyslipidemie, en diabetes mellitus . Beide entiteiten kunnen naast elkaar bestaan, en de progressie van een van beide beïnvloedt de evolutie van de andere. In recente studies is aangetoond dat stent angioplastiek voor coronaire laesies geen invloed heeft op het opnieuw optreden van CAS dat kan gebeuren in de distale delen van laesies . In vergelijking met atherosclerose heeft de prevalentie van CAS de neiging af te nemen met de leeftijd. . Het is ook bekend dat een langdurige CAS trombusvorming in de hand werkt door activering van de bloedplaatjes en afscheiding van mediatoren zoals fibrinopeptide A, dat toeneemt na een CAS gebeurtenis. Genetica

Genetische polymorfismen of mutaties die coderen voor angiotensine converting enzyme , paraoxonase I , adrenerge receptoren , inflammatoire mediatoren , endotheliale stikstofoxide synthase , en serotoninerge receptoren spelen een rol in de pathogenese van CAS. Studies identificeerden een aantal gevoelige genen zoals die welke coderen voor NADH/NADPH oxidase bij mannen, interleukine-6 en stromelysine-1 bij vrouwen, e-NOS bij Kaukasische en meestal bij Aziatische populaties, en ALDH (aldehyde dehydrogenase) activiteit. ALDH2-deficiëntie, die het meest voorkomt in de Oost-Aziatische bevolking, is sterk geassocieerd met CAS , met een verhoogd effect als gevolg van de gelijktijdige aanwezigheid van roken en/of alcohol . Bovendien werd een sterke associatie tussen ischemische hartziekte en ALDH2 gevonden als een krachtige indicator voor myocardiale ischemische aanvallen en als voorspeller voor lagere gevoeligheid voor nitraat toediening . Uiteindelijk wordt bij genpolymorfismen of -mutaties rekening gehouden met een milieu-impact, terwijl er geen rol is vastgesteld voor een familiegeschiedenis.

5.8. Microvasculaire disfunctie

De bijdragende rol van microvasculaire disfunctie in de pathofysiologie van INOCA is een actuele trend in de cardiologie. Vrouwelijk geslacht, lage BMI (body mass index), verminderde adenosine trifosfaat geïnduceerde coronaire flow reserve (ATP-CFR), borderline diastolische tot systolische velocity ratio (DSVR), en kleine ischemische ECG-bevindingen in rust zijn de geïdentificeerde voorspellers voor microvasculaire CAS . Microvasculaire dysfunctie wordt gekenmerkt door een vermindering van de respons van de microvasculaire wand op vasodilatoren in combinatie met hyperreactiviteit op vasoconstrictoren. Bovendien werd een significante coëxistentie van endotheeldisfunctie in de systemische perifere arteriolen en in de coronaire microcirculatie aangetoond in vasospastische angina.

6. Diagnose

De meest betrouwbare methode voor het diagnosticeren van CAS is de provocatietest in aanvulling op coronaire angiografie met verschillende vasculaire lumen reductie drempels ingesteld op meer dan 50% , 70% , 75% , en 90% of elke luminale reductie geassocieerd met angina en/of ischemische elektrocardiografische wijzigingen . Functionele tests waaronder intracoronaire injectie van ergonovine of acetylcholine worden het meest gebruikt, terwijl intraveneuze toediening werd opgegeven vanwege ernstige bijwerkingen . Figuur 1 toont een positieve en reversibele provocatieve test met subocclusie van de LAD. Intracoronaire provocatietests kunnen ook leiden tot complicaties, vooral wanneer ze in meerdere vaten worden uitgevoerd, waaronder angina, dyspneu, braken en aritmieën . Het mag niet worden uitgevoerd bij zwangere vrouwen en bij patiënten met ernstige hypertensie, aanzienlijke linkerhoofdstenose, gevorderd hartfalen en ernstige aortastenose. Een vals-negatief resultaat is mogelijk in geval van geringe ziekteactiviteit. Bovendien wordt de vasculaire reactiviteit op toediening van nitroglycerine getest door spasme-provocatietests. Ohba et al. stelden de diagnose van microvasculair CAS door het detecteren van een toename van het lactaatproductieniveau in de coronaire circulatie en een gelijktijdige afname van de coronaire bloedstroom . Deze metingen werden uitgevoerd bij patiënten die zich presenteerden voor angina zonder obstructieve coronaire hartziekte en bij wie de intracoronaire acetylcholine provocatietest geen angiografische epicardiale coronaire spasme aantoonde.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

De huidige modaliteiten van coronaire beeldvorming detecteren CAS-specifieke bevindingen. Zo biedt intravasculaire echografie (IVUS) aanwijzingen om vasospastische angina van nietvasospastische angina te onderscheiden. Het identificeert een klein plaquevolume en -belasting op de plaats van de laesie en een diffuse coronaire intimale verdikking die intimale hyperplasie weerspiegelt bij vasospastische angina, evenals verschillende plaquecomponenten die verschijnen als een hypoechoïsche, minder gekalcificeerde en vezelig-dominante plaque. Daarom dragen IVUS-onderzoeken bij tot een beter begrip van de pathofysiologie van CAS. IVUS detecteert de aanwezigheid van occulte atherosclerotische laesies op de plaats van focale coronaire spasme, zelfs bij het ontbreken van angiografische ziekte. Deze bevinding bevestigt de hypothese dat CAS veroorzaakt wordt door lokale hypercontractiliteit aan vasoconstrictor stimulus op minimale atherosclerotische ziekte. Niettemin brengt optische coherentie tomografie (OCT) structurele veranderingen van kransslagaders in kaart bij patiënten met CAS. In spastische coronairen vinden we een verminderde mediale dikte reactiviteit en een toegenomen mediale oppervlakte en dikte in vergelijking met normale coronairen. Ook worden een aantal relevante bevindingen onthuld door OCT, zoals de aanwezigheid van erosie op de plaats van het coronaire spasme in een derde van de gevallen en de aanwezigheid van luminale onregelmatigheden in twee derde van de gevallen, wat de rol van antiplatelettherapie bij vasospastische angina suggereert.

Momenteel is cardiale magnetische resonantie beeldvorming (CMRI) de gouden standaard, omdat het veilig en niet-invasief is voor de beoordeling van MINOCA-patiënten, maar de rol ervan blijft controversieel bij vasospastische angina. Recente studies suggereren echter dat een verminderde myocardiale bloedstroom of asynchronisme in myocardiale perfusie die door CMRI wordt geschetst, wijst op CAS. Het voordeel van het uitvoeren van CMRI bij MINOCA-patiënten is het elimineren van andere potentiële differentiële diagnoses zoals takotsubo en myocarditis en vervolgens de voorkeur te geven aan een CAS-aanval.

7. Behandeling

Sublinguaal nitraat blijft de belangrijkste behandeling om acute aanvallen van CAS te verlichten. Stoppen met roken, het beheersen van risicofactoren en het vermijden van precipiterende factoren worden aanbevolen om herhaling van CAS te voorkomen, vooral in atherosclerotische gevallen . De eerste therapeutische benadering is gebaseerd op langwerkende calciumkanaalblokkers (CCB’s) die bij voorkeur ’s nachts worden ingenomen vanwege de circadiane variabiliteit van CAS. Benidipine heeft een beter prognostisch profiel laten zien in vergelijking met andere CCB’s . Een bijna volledige vermindering van het aantal nieuwe gevallen van CAS wordt echter waargenomen met niet-dihydropyridine CCB’s (bijv. diltiazem en verapamil) in plaats van dihydropyridine CCB . Het blokkeren van de calciumstroom in de gladde kransslagaderspier en het stimuleren van de nitraatproductie tot NO resulteren in vasodilatatie van de bloedvaten. Er is geen significant verschil aangetoond tussen het gebruik van CCB’s of nitraat bij het verminderen van het aantal nieuwe gevallen van CAS. De combinatie van dihydropyridine en nondihydropyridine CCB’s kan worden gebruikt voor ernstige symptomen . Bovendien werken CCB’s in op potentiële CAS complicaties zoals atrioventriculair blok, wat een onafhankelijke overlevingsvoorspeller is. Tenzij het effectief is, wordt regelmatig gebruik van nitraten niet aanbevolen vanwege geneesmiddelgerelateerde problemen . Nicorandil, een kalium- en nitraatkanaalactivator, wordt aanbevolen bij CAS die refractair is voor CCB’s en nitraat. Het is vermeldenswaard dat bètablokkers CAS verergeren door een vasoconstrictieve respons te versterken, behalve nebivolol dat zich van andere bètablokkers onderscheidt door zijn hoge bèta-1 selectiviteit en zijn vermogen om NO te produceren dat vasodilatatie bevordert. In het algemeen hebben studies een positieve rol van statines gedocumenteerd bij het onderdrukken van de CAS episode en het verminderen van het risico van herhaling via het verbeteren van de endotheelfunctie . Ook de toediening van magnesium en antioxidanten zoals vitamine C en E is nuttig bij de behandeling van CAS. Aspirine heeft een controversiële rol: kleine doses resulteren in vasodilatatie via remming van thromboxaan A2, terwijl grote doses resulteren in vasoconstrictie via blokkering van prostacyclineproductie.

Er zijn verschillende invasieve benaderingen van medicamenteus refractaire CAS voorgesteld. De haalbaarheid en succespercentages van de coronaire bypass graft worden overwogen op basis van de onderliggende kenmerken van CAS, aangezien een focale, niet-verspreid atherosclerotische plaats van CAS een essentiële determinant is . Anderzijds wordt stent angioplastiek alleen aanbevolen bij patiënten met CAS en significante stenose, omdat de werkzaamheid van coronaire stenting ter voorkoming van vasospastische angina onduidelijk blijft bij patiënten met niet-obstructieve laesies erkennend dat het terugkeren van CAS naar de stentingsplaats distaal na interventie werd waargenomen .

Ten slotte werd de indicatie voor sympathectomie of implanteerbare cardiale defibrillator beperkt tot levensbedreigende situaties gedefinieerd door overlevenden van een hartstilstand en episodes van ventriculaire aritmie . Ondanks het feit dat CAS tot dodelijke aritmieën kan leiden, blijft de ICD-indicatie onduidelijk en is deze gebaseerd op de situatie van elk geval en de ervaring van de arts. Tot op heden zijn er geen aanbevelingen voor ICD-implantatie in primaire preventie voor CAS-patiënten. In secundaire preventie, toont het huidige bewijsmateriaal een gunstige rol van ICD aan bij abortus van plotselinge hartdood CAS patiënten, ongeacht de optimale medische therapie . Sommigen melden een passende ICD-schok bij een vierde van de patiënten met afgebroken plotselinge hartdood, wat suggereert om het resultaat van de provocatieve farmacologische test, uitgevoerd onder optimale medische therapie bij gereanimeerde CAS-patiënten, te gebruiken als bepalende parameter voor secundaire ICD-implantatie . Sympathische denervatie blijft een veelbelovende therapeutische benadering voor ernstige refractaire CAS. Slechts enkele gevallen met een dramatisch goed resultaat worden in de literatuur gemeld.

8. Prognose

De eerste 3 maanden na de CAS aanval is de kritieke periode met het hoogste risico voor cardiovasculaire gebeurtenissen. Stoppen met roken en CCB-therapie zijn de meest bepalende prognostische factoren . Er is geen duidelijk bewijs dat de juiste duur bepaalt om CCB’s voort te zetten. Hartdood komt voor tussen 0 en 10% onder patiënten met CAS , en recidiverende vasospastische angina werd waargenomen in 3,9 tot 18,6% . CAS in de Japanse bevolking wordt geassocieerd met een beter resultaat dan de westerse bevolking. Hoge leeftijd, verhoogde Hs-CRP, multivessel spasme, significante atheromateuze laesie, en verminderde ejectiefractie zijn slechte prognostische voorspellers. Er wordt een verhoogd percentage dodelijke aritmie en plotse hartdood vastgesteld. Risico en prognostische stratificatie scores zijn opgesteld door de Japanse Coronary Spasm Association om CAS patiënten te beoordelen. Conclusie

CAS is een complexe multifactoriële ziekte die tot ernstige complicaties kan leiden. Er wordt een breed klinisch spectrum toegeschreven, en plotse hartdood kan wel eens de ontmaskerende gebeurtenis zijn. Bijgevolg is een vroege herkenning en een gepaste medische aanpak primordiaal. De prevalentie van CAS lijkt af te nemen met het wijdverbreide gebruik van ACE-remmers en statines en de verminderde uitvoering van spasme provocatietests die als tijdrovend worden beschouwd in zeer actieve hartcentra.

Hoewel CMRI een sleutelrol speelt in de differentiële diagnose van MINOCA, zijn verdere studies nodig om de bruikbaarheid van CMRI in de diagnose van CAS te benadrukken.

Conflicts of Interest

De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.