Cystic Fibrosis Prognose

Door Dr. Catherine Shaffer, Ph.D.Beoordeeld door Dr. Liji Thomas, MD

Cystic fibrosis is een ziekte die de longen en vele andere organen van het lichaam aantast. Het veroorzaakt een dikke, kleverige slijmophoping die de luchtwegen blokkeert en bacteriën vasthoudt, wat leidt tot frequente infecties. Andere organen die worden aangetast zijn de alvleesklier, de darmen, de lever, de sinussen en de voortplantingsorganen.

Cystic fibrosis-patiënten hebben last van ademhalingsmoeilijkheden, aanhoudende hoest, piepende ademhaling, onverdraagzaamheid bij inspanning en neusontsteking. Ze ervaren ook spijsverteringssymptomen zoals vettige ontlasting, slechte groei in de kindertijd, en ernstige constipatie.

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een defect van het cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) eiwit. De ernst van de symptomen en de prognose variëren afhankelijk van het specifieke genetische defect dat tot de ziekte leidt, evenals de leeftijd en andere geassocieerde gezondheidsproblemen van de patiënt. De huidige gemiddelde levensverwachting voor cystische fibrosepatiënten in de VS is ongeveer 37 jaar.

Cystic Fibrosis in Childhood

Kinderen met cystische fibrose behouden vaak een goede kwaliteit van leven en zijn in staat om naar school te gaan en andere activiteiten te ondernemen. Jongvolwassenen met cystische fibrose maken vaak hun school af, beginnen aan een carrière en stichten een gezin. Vrouwelijke patiënten hebben om onbekende redenen tussen de leeftijd van 2 en 20 jaar consistent slechtere overlevingskansen dan mannen.

Cystic Fibrosis in Adulthood

Ooit was cystic fibrosis een ziekte die uitsluitend bij kinderen voorkwam, maar door verbeterde behandelingen is het nu een ziekte van volwassenen geworden. Patiënten volgen dagelijkse regimes met onder meer luchtwegverwijdering, inhalatie van mucoactieve stoffen en antibiotica, en calorierijke, vetrijke diëten om de ziekte onder controle te houden. Er zijn meer geavanceerde geneesmiddelen beschikbaar voor de behandeling van de ziekte en de complicaties ervan. Universele screening van pasgeborenen heeft ook de overlevingskansen verbeterd door zuigelingen met taaislijmziekte zo vroeg mogelijk te identificeren, zodat ze met de behandeling kunnen beginnen.

Tachtig procent van de mensen die met taaislijmziekte worden geboren, overleeft tot hun volwassenheid. Longcomplicaties stapelen zich echter op naarmate patiënten met cystische fibrose ouder worden. Comorbide aandoeningen komen vaker voor naarmate de leeftijd vordert. Chronische nierinsufficiëntie, hypertriglyceridemie en darmkanker blijken vaker voor te komen bij volwassenen met cystische fibrose dan bij volwassenen zonder cystische fibrose.

Risicofactoren

Analyse van een register van cystische fibrosepatiënten dat wordt bijgehouden door de Cystic Fibrosis Foundation heeft enkele risicofactoren aan het licht gebracht die wijzen op een grotere sterfte aan de ziekte.

Hoger risico op overlijden is geassocieerd met vrouwelijk geslacht, niet-blank ras, en symptomatische presentatie van de ziekte (wat betekent dat de patiënt al respiratoire, gastro-intestinale, of andere symptomen van de ziekte heeft op het moment van de diagnose). Slechts 7,6 procent van de patiënten is asymptomatisch bij diagnose.

Onder de patiënten met genotype-informatie hadden degenen die homozygoot waren voor de delF508-mutatie een hoger risico op sterfte dan degenen die heterozygoot waren. Ook patiënten die de delF508-mutatie helemaal niet hadden, deden het slechter dan patiënten die heterozygoot waren voor de mutatie.

Vorderingen in levensverwachting

In 1962 was de mediane overleving voor patiënten met cystische fibrose slechts 10 jaar, met een paar individuen die tot in hun tienerjaren overleefden. Wetenschappelijke vooruitgang in het begrijpen van de oorzaken van cystische fibrose en de ontdekking van nieuwe therapieën heeft die cijfers radicaal veranderd.

Een analyse van de overleving bij cystische fibrose in 2000 vergeleken met 2010 liet een verbetering zien met een snelheid van 1,8 procent per jaar. De verwachte overleving van kinderen geboren en gediagnosticeerd met de ziekte in 2010 was 39 jaar, als de sterftecijfers in het huidige tempo blijven verbeteren.

1. Cystic fibrosis levensverwachting, https://cysticfibrosisnewstoday.com/cystic-fibrosis-life-expectancy/
2. Case-mix aanpassing voor evaluatie van mortaliteit bij cystic fibrosis, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11802245
3. Lonvarity of Patients with Cystic Fibrosis in 2000 to 2010 and Beyond: Survival Analysis of the Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4687404/
4. Wat is Cystic Fibrosis? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/
5. NIH Genetics Home Reference, Cystic Fibrosis, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis
6. Newborn Screening for Cystic Fibrosis, https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5313a1.htm

Verder lezen

• Alle Cystic Fibrosis-inhoud
• Cystic Fibrosis (CF)
• Cystic Fibrosis Oorzaken
• Cystic Fibrosis Symptomen
• Cystic Fibrosis Diagnose

Geschreven door

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is een freelance wetenschaps- en gezondheidsschrijfster uit Michigan. Zij heeft geschreven voor een grote verscheidenheid van handels- en consumentenpublicaties over biowetenschappelijke onderwerpen, met name op het gebied van de ontdekking en ontwikkeling van geneesmiddelen. Ze heeft een Ph.D. in Biologische Chemie en begon haar carrière als laboratorium onderzoeker voordat ze overstapte naar het schrijven voor de wetenschap. Ze schrijft en publiceert ook fictie, en in haar vrije tijd geniet ze van yoga, fietsen en het verzorgen van haar huisdieren.

Last bijgewerkt 26 feb 2019

Citations

Gebruik een van de volgende formats om dit artikel te citeren in uw essay, paper of verslag:

• APA

  Shaffer, Catherine. (2019, 26 februari). Cystic Fibrosis Prognose. Nieuws-Medisch. Retrieved on March 24, 2021 from https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx.

• MLA

  Shaffer, Catherine. “Cystic Fibrosis Prognose”. Nieuws-Medisch. 24 maart 2021. <https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx>.

• Chicago

  Shaffer, Catherine. “Cystic Fibrosis Prognosis”. Nieuws-Medisch. https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx. (accessed March 24, 2021).

• Harvard

  Shaffer, Catherine. 2019. Cystic Fibrosis Prognose. Nieuws-Medisch, bekeken 24 maart 2021, https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx.