Actinisch granuloom
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
Afdeling Dermatologie van de New York University
Abstract
Een 45-jarige man presenteerde zich met een 3-jarige geschiedenis van asymptomatische, ringvormige, erythemateuze plaques op het gezicht en in de hals. Histopathologisch onderzoek toonde sarcoïdale granulomen met een geassocieerd gemengde-cel infiltraat, verlies van elastische vezels, en geen toename van mucine. Deze bevindingen kwamen overeen met de diagnose actinisch granuloom, een ongebruikelijke, idiopathische ziekte die wordt gekenmerkt door granuloma annulare-achtige plaques op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld.
Clinische synopsis
Een 45-jarige man meldde zich bij de New York University Dermatologic Associates met een 3-jarige geschiedenis van asymptomatische, persisterende, ringvormige plaques op het gezicht en in de hals. Eerdere biopsiemonsters waren geïnterpreteerd als granuloma annulare en mogelijk cutane sarcoïdose. Eerdere behandelingen bestonden uit verschillende lokale glucocorticoïden en verschillende korte prednisonkuren (elk minder dan 10 dagen). Geen enkele behandeling had baat. De patiënt ontkende andere medische problemen en nam geen medicatie. Een controle van de systemen was negatief. Er werd een huidbiopsie verricht en de patiënt werd verzocht dagelijks zonnebrandcrème (SPF = 30) te dragen.
Er waren verschillende, erythemateuze, ringvormige plaques zonder schilfers aanwezig op het voorhoofd, de wangen en de hals.
 |
 |
| Figuur 2 | Figuur 3 |
|---|
Histopathologie toont een granulomateuze ontsteking die bestaat uit epithelioïde mono- en multinucleaire histiocyten in de dermis. Veel van deze histiocyten hebben meer dan tien kernen en hebben fragmenten van elastische vezels in hun cytoplasma. Necrobiosis van collageen is niet geïdentificeerd. Een Verhoeff-van Gieson-kleuring toont het verlies van elastische vezels in het centrum en de aanwezigheid van elastische vezels in het cytoplasma van histiocyten aan de periferie.
Commentaar
Actinisch granuloom, of annulair elastolytisch reuzencelgranuloom, is een zeldzame, idiopathische aandoening van volwassenen van middelbare leeftijd, die vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen. Het wordt gekenmerkt door ringvormige plaques die lijken op die welke bij granuloma annulare worden waargenomen, maar die specifiek verschijnen op aan de zon blootgestelde huid. Omdat actinisch granuloom zo veel lijkt op granuloma annulare, wordt het soms beschouwd als een soort granuloma annulare .
De ringvormige plaques van actinisch granuloom kunnen atrofische of hypopigmentaire centra en verheven erythemateuze randen hebben. De laesies zijn histopathologisch vergelijkbaar met granuloma annulare en vertonen niet-paliserende granulomen met lichaamsvreemde, multinucleaire reuscellen, alsmede lymfocyten en histiocyten. De lymfocyten zijn overwegend CD4-positief. De histopathologische criteria die actinisch granuloom van granuloma annulare onderscheiden, zijn de afwezigheid van elastische vezels in het centrum van de actinisch granuloomlaesies en de aanwezigheid van elastische vezels binnen de reuscellen. Bovendien zou er geen toename van mucine mogen zijn, wat bij granuloma annulare zou kunnen worden verwacht.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum kan histopathologisch lijken op actinisch granuloom, dat verschilt door het ontbreken van veranderd collageen. Actinisch granuloom kan ook lijken op sarcoïd, zoals werd opgemerkt bij onze patiënt, die in feite een voorafgaand biopsiemonster had dat werd geïnterpreteerd als mogelijk sarcoïd. Actinisch granuloom moet meer geassocieerde ontsteking hebben dan wordt waargenomen bij sarcoïd, en dit criterium werd gebruikt om de diagnose bij deze patiënt te stellen.
De pathogenese van actinisch granuloom is controversieel. Terwijl sommigen geloven dat de vernietiging van elastische vezels een ontstekingsreactie in gang zet die granulomen veroorzaakt, betogen anderen dat de vernietiging van elastische vezels wordt veroorzaakt door de granulomateuze ontsteking zelf.
Het veronderstelde mechanisme achter de actinische schadehypothese is dat door de zon beschadigde elastische vezels zwak antigenisch zijn en resulteren in een cel-gemedieerde immuunrespons met een overwicht van CD4 lymfocyten. Deze immuunrespons wordt verondersteld een poging te zijn om de actinisch beschadigde huid te herstellen, maar resulteert in plaats daarvan in granulomateuze ontsteking. Steun voor deze hypothese komt van de zonblootgestelde verspreiding van de ziekte, de aanwezigheid van CD4 cellen, en de aanwezigheid van reusachtige cellen die de elastische vezels lijken op te slokken. Dit bewijsmateriaal is echter louter correlatief en gaat niet in op de vraag of de granulomen het gevolg zijn van of juist de oorzaak zijn van de beschadigde elastische vezels. Er is niet rechtstreeks aangetoond dat actinische schade granuloomvorming kan uitlokken, en één verslag beschrijft het onvermogen om letsels uit te lokken met een 4-daagse fotochallenge bij een patiënt met een reeds bestaand actinisch granuloom. Bovendien is opgemerkt dat vernietiging van elastische vezels kan worden waargenomen in granuloma annulare en necrobiosis lipoidica diabeticorum, wat aantoont dat vernietiging van elastine secundair kan zijn aan granulomateuze ontsteking .
De behandeling van actinisch granuloom is moeilijk. De laesies hebben de neiging te persisteren en reageren niet of nauwelijks op lokale of intralesionale glucocorticoïden. Er is anekdotisch bewijs voor gunstige reacties op acitretine, isotretinoïne, cyclosporine, chloroquine, pentoxifylline, cryotherapie, PUVA-fotochemotherapie en methotrexaat. Bij sommige patiënten verdwijnen de laesies spontaan. Patiënten wordt over het algemeen geadviseerd blootstelling aan de zon te vermijden en zonnebrandcrème te dragen om de ontwikkeling van nieuwe laesies te voorkomen, zoals werd aanbevolen bij onze patiënt.
1. O’Brien JP. Actinic granuloma: an annular connective tissue disorder affecting sun- and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J et al, eds. Dermatologie. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Is actinisch granuloom een specifieke aandoening? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Actinisch gedegenereerd elastisch weefsel is de waarschijnlijke antigene basis van actinisch granuloom van de huid en van arteritis temporalis. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Actinisch granuloom succesvol behandeld met acitretine. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Actinisch granuloom en vitiligo behandeld met pentoxifylline. Int J Dermatol 1998;37:958