Het epilepsie-afasie spectrum is een groep aandoeningen die overlappende tekenen en symptomen hebben. Een belangrijk kenmerk van deze aandoeningen is stoornis van de taalvaardigheid (afasie). De taalproblemen kunnen invloed hebben op spreken, lezen en schrijven. Een ander kenmerk van epilepsie-afasie spectrum stoornissen zijn bepaalde patronen van abnormale elektrische activiteit in de hersenen, die worden gedetecteerd door een test genaamd een elektro-encefalogram (EEG). Veel mensen met aandoeningen in dit spectrum ontwikkelen terugkerende aanvallen (epilepsie), en sommigen hebben een milde tot ernstige verstandelijke beperking. De aandoeningen in het epilepsie-afasie spectrum, die allemaal in de kindertijd beginnen, omvatten het Landau-Kleffner syndroom (LKS), epileptische encefalopathie met continue spike-and-wave tijdens de slaap syndroom (ECSWS), autosomaal dominante rolandische epilepsie met spraakdysspraxie (ADRESD), intermediaire epilepsie-afasie stoornis (IEAD), atypische kinderepilepsie met centrotemporale spikes (ACECTS), en kinderepilepsie met centrotemporale spikes (CECTS).
LKS en ECSWS bevinden zich aan de ernstige kant van het spectrum. Beide hebben gewoonlijk een karakteristiek abnormaal patroon van elektrische activiteit in de hersenen dat continue spikes en golven tijdens de slow-wave slaap (CSWS) wordt genoemd. Dit patroon treedt op terwijl het getroffen kind slaapt, met name tijdens de diepe (slow-wave) slaap.
De meeste kinderen met LKS ontwikkelen zich normaal in de vroege kinderjaren, hoewel sommige later spreken dan hun leeftijdsgenoten. Getroffen kinderen verliezen echter hun taalvaardigheid vanaf ongeveer 5-jarige leeftijd. Dit verlies begint meestal met verbale agnosie, dat is het onvermogen om spraak te begrijpen. Naarmate LKS zich ontwikkelt, wordt ook het vermogen om spraak te uiten aangetast. Ongeveer 70 procent van de kinderen met LKS heeft aanvallen, meestal van een type dat wordt omschreven als focaal (of partieel
) omdat de aanvalactiviteit optreedt in specifieke gebieden van de hersenen in plaats van de hele hersenen te treffen.
Ongeveer de helft van de kinderen met ECSWS ontwikkelt zich normaal in de vroege kinderjaren, terwijl anderen een vertraagde ontwikkeling van spraak en motoriek hebben. Hoewel kinderen met ECSWS gewoonlijk een reeks eerder verworven vaardigheden verliezen, waaronder die welke betrokken zijn bij taal, beweging, leren of gedrag, heeft niet iedereen met ECSWS afasie. Aanvallen komen voor bij ongeveer 80 procent van de kinderen met ECSWS en kunnen een verscheidenheid aan types omvatten, zoals atypische absence aanvallen, die gepaard gaan met korte perioden van wezenloos staren; hemiclonische aanvallen, die ritmische schokken van één kant van het lichaam veroorzaken; of gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, die verstijving en ritmische schokken van het hele lichaam veroorzaken.
CECTS is aan de milde kant van het epilepsie-afasie spectrum. Getroffen kinderen hebben rolandische aanvallen; deze aanvallen worden uitgelokt door abnormale activiteit in een gebied van de hersenen dat het rolandisch gebied wordt genoemd, dat deel uitmaakt van de kleine hersenen. De aanvallen, die meestal tijdens de slaap optreden, veroorzaken stuiptrekkingen, gevoelloosheid of tintelingen in het gezicht of de tong, vaak kwijlend en spraakstoornissen tot gevolg hebbend. Bij de meeste mensen met CECTS verdwijnen de aanvallen tegen het eind van de adolescentie. De meeste getroffen personen ontwikkelen zich normaal, hoewel sommigen moeite hebben met het coördineren van de bewegingen van de mond en tong die nodig zijn voor duidelijke spraak (dyspraxie) of een beperking van de taalvaardigheid hebben.
De andere aandoeningen in het epilepsie-afasiespectrum komen minder vaak voor en vallen in het midden van het spectrum. Kinderen met IEAD hebben meestal een vertraagde ontwikkeling of regressie van de taalvaardigheden. Sommigen hebben aanvallen en de meesten hebben abnormale elektrische activiteit in hun hersenen tijdens de slaap, hoewel die niet opvallend genoeg is om als CSWS te worden geclassificeerd. ACECTS wordt gekenmerkt door toevallen en ontwikkelingsachterstand die van invloed kunnen zijn op beweging, taal en aandacht. Kinderen met ACECTS hebben abnormale elektrische activiteit in de hersenen die soms wordt geclassificeerd als CSWS. ADRESD wordt gekenmerkt door focale aanvallen, spraakmoeilijkheden als gevolg van dyspraxie, en leerstoornissen.