Inleiding
Spontaan coronair vasospasme wordt geassocieerd met veranderingen in de activiteit van het autonome zenuwstelsel1 (sympathovagale disbalans) en endotheeldisfunctie2,3 (verminderde stikstofoxide-biobeschikbaarheid). Het wordt beschouwd als het pathofysiologische mechanisme achter variant- of Prinzmetalangina en treedt op bij 1-5% van de diagnostische procedures en percutane interventies, aangezien deze coronaire spasmen kunnen uitlokken of verergeren door endotheelschade of trauma.4 De locatie, verspreiding en ernst bepalen de ernst van de klinische setting, die een myocardinfarct, ernstige aritmieën, cardiogene shock en zelfs overlijden kan omvatten.5 De behandeling in de acute fase is gebaseerd op coronaire vaatverwijders.
Case report
Een 50-jarige man, roker, hypertensief, met chronische nierziekte die regelmatig dialyseert, maar zonder voorgeschiedenis van hartaandoeningen, cocaïnegebruik, syncope of cardiovasculaire gebeurtenissen, werd opgenomen wegens pijn op de borst in rust van korte duur die optrad tijdens een avonddialysesessie.
Hij was reeds doorverwezen voor invasieve coronaire angiografie voor soortgelijke episodes in de voorgaande paar maanden, hoewel er geen bewijs van significante ischemie was gevonden op myocardiale perfusiescintigrafie.
Bij aankomst op de spoedeisende hulp was hij bijna volledig asymptomatisch (alleen restpijn) en werd hij opgenomen voor instabiele angina (geen significante ECG-veranderingen en negatieve markers van myocardiale necrose). De globale en segmentale linker ventriculaire systolische functie was behouden.
Risicostratificatie voor myocardinfarct/dood was: (a) GRACE-score: 5% in het ziekenhuis en 13% na 6 maanden; (b) TIMI-score: 5% na 14 dagen.
Cardiale katheterisatie werd de volgende dag uitgevoerd, waarbij focale type A laesies werden aangetroffen in de proximale linker anterior descending arterie (LAD) en de mid circumflex arterie (Fig. 1).
Diagnostische coronaire angiografie in rechter anterieure schuine hoek 20°, caudaal 20° en rechter anterieure schuine hoek 10°, craniaal 40°-aanzichten, met angiografische laesies die overeenkomen met een kritieke stenose in de proximale linker anterieure descenderende slagader en een ernstige stenose in de middelste circumflex slagader.
Ad-hoc angioplastie werd uitgevoerd op beide vaten met directe stenting (Fig. 2), met behulp van standaard intracoronaire apparaten (3,0mm×12mm in de proximale LAD en 3.0mm×15mm in de circumflex slagader).
Percutane coronaire interventie met directe stenting van de laesies die zijn waargenomen op diagnostische angiografie: 3mm×12mm DRIVER stent in de proximale linker anterior descending arterie (links) en 3mm×15mm DRIVER stent in de mid circumflex arterie (rechts).
Angiografische controle van de laatst behandelde laesie (proximale LAD) toonde een goed angiografisch resultaat op de plaats van de stentimplantatie, maar een nieuwe pre-stent laesie was nu zichtbaar in de proximale circumflex slagader (Fig. 3).
Controle coronaire angiografie na stenting van de proximale linker anterior descending arterie en de mid circumflex arterie, met een goed angiografisch resultaat op de interventie plaatsen, en een nieuwe laesie in de proximale circumflex.
Onmiddellijk daarna was er een daling van de slagaderlijke bloeddruk en het angiogram toonde andere nieuwe laesies en een verminderde doorstroming in de hele kransslagaderboom. De patiënt ging in cardiogene shock en het coronair angiogram toonde retentie van contrast op verschillende plaatsen van de linker kransslagader, voornamelijk intrastent, en TIMI 0 distale flow (Fig. 4A). Er werd begonnen met elementaire en geavanceerde levensondersteunende manoeuvres, er werd een tijdelijke pacingskabel geïmplanteerd (vanwege een volledig atrioventriculair blok gevolgd door ventriculaire asystole) en er werd een intra-aortale ballonpomp ingebracht.
(A) Retentie van contrast op verschillende punten van de coronaire boom en abrupte vermindering van de coronaire flow (TIMI 0/1); (B) herstel van de coronaire flow (TIMI 3) en oplossing van ernstig diffuus vasospasme in de linker coronaire boom na toediening van intracoronaire verapamil.
Er waren verschillende mogelijke oorzaken voor deze situatie, waaronder coronaire dissectie en no-reflow fenomeen, maar de meest waarschijnlijke in het licht van de klinische en angiografische context was ernstige diffuse vasospasme van de coronaire boom; intracoronaire verapamil werd dienovereenkomstig toegediend terwijl de patiënt nog steeds reanimatie manoeuvres onderging en in elektromechanische dissociatie was. Dit, samen met de rest van het farmacologisch arsenaal en de reanimatie-inspanningen, was succesvol in het verkrijgen van TIMI 3 flow (Fig. 4B), sinusritme en een stijging van de bloeddruk.
Invasieve beademing en hemodynamische ondersteuning met intra-aortale ballonpomp waren gedurende 48 uur nodig, en resulteerden in progressieve verbetering en klinische stabilisatie.
Tijdens het verblijf in het ziekenhuis waren er verschillende episoden van angina die gepaard gingen met voorbijgaande ST-segmentstijging bij continue ECG-bewaking (fig. 5), die ophielden na toediening van coronaire vaatverwijders.
ECG trace toont angina geassocieerd met voorbijgaande ST-segment verhoging tijdens continue monitoring.
De patiënt werd naar huis ontslagen, asymptomatisch, onder medicatie met calciumkanaalblokkers en nitraten. Sindsdien is hij twee keer opnieuw opgenomen geweest voor onstabiele angina pectoris, met een vergelijkbare klinische setting als bij de eerste opname. In beide gevallen had de patiënt de aanbevolen therapie geheel of gedeeltelijk gestaakt.
Tijdens de laatste ziekenhuisopname werd invasieve coronaire angiografie herhaald, waarbij opnieuw coronaire bevindingen werden aangetroffen die gemakkelijk als nieuwe laesies hadden kunnen worden geïnterpreteerd, maar deze verdwenen na agressieve behandeling met intracoronaire nitraten (Fig. 6).
Invasieve coronaire angiografie tijdens de laatste ziekenhuisopname, waarop ernstige coronaire spasmen van de linker anterieur descenderende slagader in het midden te zien zijn, die oplosten na toediening van intracoronaire nitraten.
Discussie
Patiënten met variantangina hebben typische pijn op de borst in rust die gepaard gaat met voorbijgaande ST-segmentelevatie, voornamelijk ’s nachts of in de vroege ochtend.6
Diagnostische coronaire angiografie, met toediening van intracoronaire nitraten en zo nodig injectie van contrast voor niet-selectieve katheterisatie, sluit de mogelijkheid van coronair vasospasme in tegenstelling tot obstructieve atherosclerotische ziekte in de meeste gevallen uit.7
Niet alle typische klinische en beeldvormende kenmerken van vasospastische coronaire hartziekte waren bij onze patiënt aanwezig bij opname. Hoewel hij verschillende anginale episoden in rust had doorgemaakt, hadden deze zich bijna allemaal voorgedaan tijdens dialysesessies ’s avonds, en er was geen bewijs van significante ischemie op myocardperfusiescintigrafie die was uitgevoerd in de maand voorafgaand aan de eerste ziekenhuisopname. Deze bevindingen zouden kunnen worden opgevat als ondersteuning van de hypothese van vasospastische angina. Bij de eerste beoordeling na de opname, waarbij de patiënt nog steeds angina resteerde, vertoonden de seriële elektrocardiogrammen echter geen significante ST-T-veranderingen en de eerste toediening van nitraten tijdens de diagnostische coronaire angiografie veranderde het angiografische uiterlijk van de waargenomen laesies niet. De laatste twee bevindingen droegen bij tot de beslissing van de operatoren om over te gaan tot coronaire angioplastiek, in de overtuiging dat het een geval van vaste coronaire obstructie betrof.
Hoewel coronaire vasospasmen de neiging hebben spontaan op te lossen, kunnen langdurige episodes leiden tot myocardinfarct, aritmieën en plotse hartdood. In het gepresenteerde geval speelde coronaire interventie een belangrijke rol in het verergeren van coronaire spasme, resulterend in cardiogene shock,8 en de dood werd alleen voorkomen door een snelle diagnose en passende behandeling.
De toediening van intracoronaire verapamil was providentieel, want hoewel het gecontra-indiceerd is in cardiogene shock met elektromechanische dissociatie, was het de sleutel tot het oplossen van het ernstige vasospasme van deze patiënt en daarmee tot zijn overleving.
Zoals ook gezien bij onze patiënt, kan vasospasme terugkeren op verschillende locaties van het behandelde segment, en zelfs in meerdere vaten.9
Coronaire revascularisatie (percutaan of chirurgisch) is niet geïndiceerd in gevallen van geïsoleerde coronaire spasme zonder vaste coronaire stenose.2 De anatomie van de kransslagaders van onze patiënte werd tijdens de volgende opnames opnieuw beoordeeld, met de nodige voorzichtigheid in het licht van wat zich tijdens de eerste ziekenhuisopname had voorgedaan, en met royale doses intracoronaire nitraten om een differentiële diagnose te stellen tussen geïsoleerd vasospasme (dat in feite werd bevestigd) en obstructieve atherosclerotische aandoening.
Hoewel in dit geval niet gebruikt, kunnen intravasculaire echografie of optische coherentietomografie waardevol zijn voor het karakteriseren van arteriële wand atherosclerose, en zo belangrijke aanvullende informatie verschaffen over de te volgen therapeutische aanpak.
Cardiale ritmestoornissen komen vaak voor tijdens vasospastische crises, met name atrioventriculair blok en ernstige ventriculaire aritmieën.
In de meeste gevallen van variantangina voorkomt een adequate behandeling met vasodilatatoren nieuwe episoden van vasospasme. Cardioverter-defibrillatorimplantatie moet worden overwogen bij refractaire vasospastische angina gecompliceerd door syncope en/of ernstige ventriculaire aritmieën.10
De prognose van variantangina is goed als deze gepaard gaat met normale kransslagaders en goed reageert op behandeling met calciumkanaalblokkers of nitraten. De incidentie van myocardinfarct, kwaadaardige aritmieën en plotse dood is laag bij deze patiënten.5
Het aanhouden van de symptomen wordt gewoonlijk geassocieerd met actief roken11 of suboptimale doses van anti-anginale geneesmiddelen, wat ook in ons geval werd gezien.
Conclusies
Coronair vasospasme is geen goedaardige entiteit en kan een fatale afloop hebben. Het is daarom noodzakelijk om een effectieve coronaire vasodilatatie te verkrijgen, waarvoor verapamil een goede keuze kan zijn, zelfs in de slechtste hemodynamische scenario’s.
Toediening van krachtige coronaire vasodilatoren (intracoronaire nitraten of verapamil) moet in gedachten worden gehouden voor een nauwkeurige beoordeling van de ernst van angiografische laesies alvorens over te gaan tot een percutane interventie.
Belangenconflicten
De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.