Abstract
Giant pseudoaneurysma van de aorta ascendens is een zeldzame maar vreselijke complicatie die enkele maanden of jaren na aortachirurgie optreedt. Thoracale aorta aneurysma’s hebben de neiging asymptomatisch te zijn en werden vroeger vaak pas gediagnosticeerd na een complicatie zoals dissectie of ruptuur. Wij presenteren een zeldzaam geval van een reusachtig ascenderend aneurysma met Stanford type A aortadissectie die 6 jaar na een aortaklepvervanging optrad, en illustreren ook de mogelijke afmetingen die de ascenderende aorta kan bereiken door een pseudoaneurysma en dissectie na AVR.
1. Inleiding
Groot pseudoaneurysma van de aorta ascendens na aortaklepvervanging (AVR) is een zeldzame en vreselijke complicatie, die enkele maanden of jaren na een aortachirurgische ingreep kan optreden . Deze aneurysma’s zijn meestal asymptomatisch en worden vaak pas gediagnosticeerd na een complicatie zoals dissectie of ruptuur. Wij presenteren een geval van reusachtige ascenderende pseudoaneurysma met Stanford type A aortadissectie die 6 jaar na aortaklepvervanging optrad. Het geval illustreert ook de potentiële afmetingen die de ascenderende aorta kan bereiken door een pseudoaneurysma en dissectie na AVR.
2. Case Presentation
Een 71-jarige man, met toenemende interscapulaire en rugpijnklachten die 3 dagen eerder waren begonnen, werd naar de spoedeisende hulp gebracht na een episode van syncope. Hij had een voorgeschiedenis van een aortaklep (bileaflet mechanische hartklep) vervangingsoperatie uitgevoerd 6 jaar geleden. Het lichamelijk onderzoek van de patiënt toonde een goed genezen mediane sternotomie-incisie, 100/60 mmHg bloeddruk, 86 slagen/min hartslag, gelijke bloeddruk in alle extremiteiten, en verminderde longgeluiden in de rechter onderste hemithorax. Het laboratorium toonde alleen verhoogde creatinine kinase niveaus, terwijl hemoglobine en hematocriet niveaus binnen de normale grenzen waren. X-ray van de borst onthulde sternale sluiting hechtingen en uitbreiding van mediastinum en opacities van prothetische aortaklep (figuur 1). CT-scan van de borst toonde een intimale flap scheiden van de echte en valse lumen, aneurysma van de oplopende thoracale aorta ongeveer 11 cm in diameter, grote trombus rond de aorta, bilateraal pleurale effusie, meer aan de rechterkant (figuur 2) en minimaal aan de linker hemithorax en prothetische aortaklep (figuur 3). Transthoracale echocardiografie toonde een duidelijk vergrote ascenderende aorta, intimale flap in de aorta, normale protheseklepfunctie en 50% ventriculaire ejectiefractie. Echocardiografieën van de patiënt die 5 en 18 maanden eerder poliklinisch waren verricht, toonden een normale functie van de protheseklep en een vergrote aortawortel (resp. 4,4; 4,1 cm) en ascenderende aorta (resp. 5,1; 5 cm). Vanwege zijn stabiele toestand bestond de behandeling alleen uit pijntherapie en zijn onmiddellijke vervoer naar het cardiovasculaire chirurgiecentrum in een ander ziekenhuis. De patiënt werd 3 dagen na de diagnose van een reusachtig ascenderend aneurysma met aortadissectie van Stanford type A ontslagen, omdat hij de spoedoperatie niet had geaccepteerd. De patiënt overleed 21 dagen later bij hem thuis.
Op een röntgenfoto van de borstkas werd een vergroting van het mediastinum gezien.
CT-scan van de borstkas met een intimale flap die het ware en valse lumen scheidt, murale trombus in de buurt van de intimale flap, aneurysma van de ascenderende thoracale aorta met een doorsnede van ongeveer 11 cm, en pleurale effusie in de rechter hemithorax.
CT-scan van de borstkas toonde een pleurale effusie in de rechter- en linkerhemithorax en een prothese van de aortaklep.
3. Discussie
Pseudoaneurysma van de thoracale aorta is verwijding met disruptie van een of meer lagen van de wand van de aorta. Systemische hypertensie, het Marfan syndroom, en eerdere hartchirurgische ingrepen (cannulatie, kruisklem, AVR) zijn enkele van de risicofactoren. Reusachtige pseudoaneurysma’s en dissectie van de aorta ascendens na AVR zijn ongewoon. De incidentie van acute dissectie bij patiënten met aanzienlijke aortadilatatie na AVR is 27%, terwijl de algemene incidentie van acute aortadissectie na AVR 0,6% is. Het interval tussen klepvervanging en dissectie kan variëren van 2 maanden tot 17 jaar. De groeisnelheid van de verwijding van de aorta ascendens in verband met een aortaklepaandoening zou anders zijn dan die van een aorta die spontaan verwijd is met een normale aortaklep. Het mechanisme van pseudoaneurysma na aortaklep chirurgie is onduidelijk; defect in de aortotomie hechtdraad lijnen, broosheid van de aorta, uitgebreide verkalking in de aortawand, iatrogeen trauma als gevolg van manipulatie tijdens AVR, infectie, jet flow die de poststenotische ascenderende aorta dilatatie vergelijkbaar met aortawand ziekte in aorta stenose en regurgitatie veroorzaakt zijn enkele van de mogelijkheden .
Ascending aorta pseudoaneurysma’s hebben een hoge morbiditeit en mortaliteit en resulteren in de dood door dissectie of ruptuur . Onbehandelde acute type dissectie heeft een 40-60% sterfterisico binnen 48 uur na de gebeurtenis (1% per uur), maar chronische aneurysma’s hebben de neiging om symptomatisch te worden of binnen 5 jaar te scheuren . Thoracale aorta-aneurysma’s hebben de neiging asymptomatisch te zijn, en niet-lokaliserende symptomen met verbreed mediastinum op de röntgenfoto van de borstkas kunnen enkele van de presentatievormen zijn . Daarom verhoogt periodieke postoperatieve beeldvorming na AVR, vooral bij patiënten met licht of matig verwijde aortawortel, de diagnose van aorta-aneurysma’s, wat een electieve behandeling vóór de ontwikkeling van een complicatie mogelijk maakte. Ontledingen van de aorta ascendens worden meestal (79%) gekenmerkt door retrosternale pijn, terwijl ontledingen van de aorta descendens frequent (64%) gepaard gaan met zowel interscapulaire als rugpijn . 47% van de patiënten met type A dissecties hebben rugpijn. Patiënten zonder voorste symptomen hebben meestal een voorgeschiedenis van cardiovasculaire chirurgie, aorta-aneurysma, of diabetes.
Aortadissectie wordt vaak geassocieerd met hypertensie, hoewel hypertensie minder vaak wordt gezien bij de eerste presentatie van ascenderende dissecties. 64% van de patiënten met type A aortadissectie heeft geen hypertensie op het moment van presentatie. Pleurale effusie, verbreed mediastinum, gevorderde leeftijd (leeftijd > 70), type A dissectie, en syncope zijn enkele variabelen geassocieerd met hypotensie. Pleurale effusie en vergrote diameter zijn tekenen voor potentiële ruptuur.
Aorta regurgitatie, aortagrootte, bicuspide aortaklep, broosheid van de aortawand, en systemische hypertensie zijn enkele risicofactoren voor late dissectie van de aorta ascendens, terwijl eerdere AVR een onafhankelijke predisponerende factor is voor deze late dissecties. Bij patiënten met een verdunde en fragiele aortawand, zelfs bij afwezigheid van een duidelijk uitgezette aortawortel, moet profylactische vervanging of omwikkeling van de aorta ascendens worden overwogen op het ogenblik van de AVR-procedure. Bovendien is electieve heroperatie ook aanbevolen voor patiënten met een voorgeschiedenis van eerdere AVR en een ascenderende aortadiameter van meer dan 50 mm.
In het onderhavige geval is de diameter van de ascenderende aorta 6 jaar na AVR toegenomen tot 11 mm en is een reusachtig pseudoaneurysma gediagnosticeerd na symptomen ten gevolge van dissectie. Patiënt heeft rugpijn gehad, hoewel de pijn als gevolg van ascenderende dissectie naar verwachting meer anterieur gelegen is. De grootte van de aorta en eerdere AVR werden verondersteld voorspellers te zijn voor rugpijn en late ascenderende aortadissectie in onze casus. De patiënt in dit geval was niet hypertensief bij de presentatie; gevorderde leeftijd, syncope episode, mogelijkheden van aortaruptuur, en valse hypotensie als gevolg van aorta arc dissectie waren mogelijk gerelateerde factoren met niet-hypertensieve status.
In de daaropvolgende tijd heeft de patiënt de spoedoperatie niet geaccepteerd en is 21 dagen na de diagnose van de reusachtige Stanford type A aortadissectie overleden.
In conclusie, een agressieve chirurgische benadering moet worden uitgevoerd bij patiënten met een voorgeschiedenis van AVR en matige dilatatie van de ascenderende aorta vanwege de snelle progressie van de ascenderende aorta ziekte. Vroege herkenning en diagnose is essentieel voor een passende medische en aansluitende chirurgische therapie.