Abstract
Becker’s nevus is een relatief vaak voorkomend cutaan hamartoom, maar wordt vaak over het hoofd gezien of verkeerd gediagnosticeerd. Deze nevus begint meestal in het tweede decennium van het leven als een omcirkelde, hypergepigmenteerde vlek met onregelmatige omtrek die geleidelijk groter wordt met geassocieerde hypertrichose, en zich enkele jaren later ontwikkelt. Het doel van deze studie was het bepalen van de prevalentie van lesionale hypertrichose geassocieerd met Becker’s nevus. Methoden. Er werden 47 patiënten onderzocht met een scherp begrensde bruine vlek met of zonder ruw haar, aanwezigheid of uitbreiding van de laesie ten tijde van de puberteit, en compatibel Wood’s lichtonderzoek. Patiënten met axillaire sproeten, eerdere huidontsteking en grijze pigmentatie van de laesies werden uitgesloten. Resultaten. Samenvattend was de gemiddelde leeftijd van begin 11.89 (range 0-19). De meest betrokken plaats was de arm (34%), gevolgd door schouder (23.4%), borst, gezicht, flank, bil, en been. Lesionale hypertrichose werd slechts bij 8 (17%) van de 47 patiënten gevonden. In 29 gevallen (61,7%) bevonden de laesies zich aan de rechterzijde van het lichaam. Conclusie. Hypertrichose kwam niet zo vaak voor bij patiënten met Becker’s nevus. Er was een hogere prevalentie van de letsels aan de rechterzijde.
1. Inleiding
In 1949 beschreef Becker voor het eerst twee gevallen van een hypergepigmenteerde en hypertrichotische huidlaesie met unilaterale rangschikking . Becker’s nevus is een relatief vaak voorkomend cutaan hamartoom maar wordt vaak over het hoofd gezien of verkeerd gediagnosticeerd . Sinds het oorspronkelijke artikel van Becker zijn er veel meer gevallen gerapporteerd. De laesie wordt ook wel pigmentaire harige epidermale nevus genoemd. Door zijn androgeenafhankelijkheid kan de laesie zich minder opvallend presenteren bij vrouwen met minder intense pigmentatie en milde of zelfs afwezige hypertrichose, waardoor de diagnose melanose van Becker niet wordt gesteld. De hyperpigmentatie blijft meestal stabiel, hoewel er meldingen zijn van verbleking over vele jaren. Deze nevus begint meestal tijdens het tweede levensdecennium als een omcirkelde hypergepigmenteerde vlek met onregelmatige omtrek, die geleidelijk groter wordt met geassocieerde hypertrichose, die zich enkele jaren later ontwikkelt. Het is een androgeen-afhankelijke laesie omdat ze na de puberteit opvallender wordt en bij mannelijke patiënten meer opvalt door de toegenomen beharing van dit gebied. De intralesionale aanwezigheid van acne en het voorkomen van deze nevus bij een patiënt met accessoire scrotum weerspiegelen verder de pathogene rol van androgenen in deze aandoening. Een verhoogd aantal androgeenreceptoren, in vergelijking met de niet aangetaste huid, is gemeld , aanvankelijk bleek van kleur en steeds opvallender na blootstelling aan de zon, met nieuwe macules die zich ontwikkelen voorbij de rand en ermee versmelten, waardoor een geografische contour ontstaat.
2. Materialen en Methoden
Er werden in totaal 47 patiënten met de typische kenmerken van Becker’s nevus geselecteerd uit 22.600 patiënten die van juli 2003 tot juli 2010 de poliklinische afdeling dermatologie bezochten in het Hazrat-e Rasool Ziekenhuis, Teheran, Iran. De patiënten werden ingelicht over de details van het onderzoek en er werd geïnformeerde toestemming verkregen van de personen die akkoord gingen met deelname. De studie werd goedgekeurd door de ethische onderzoekscommissie van de Tehran University of Medical Sciences. Alle proefpersonen werden onderzocht door twee opgeleide dermatologen. Elke patiënt werd onderworpen aan een gedetailleerd onderzoek van de klinische voorgeschiedenis en een volledig lichamelijk onderzoek, inclusief de huid. Er werd ook onderzoek gedaan naar de anatomische locatie, de beharing van de laesies met een vergrootglas in vergelijking met de niet-aangedane controlehuid, de familiegeschiedenis, het geslacht en de beginleeftijd.
2.1. Inclusiecriteria
Patiënten met de volgende criteria werden in de studie opgenomen: (1) aanwezigheid van scherp begrensde bruine vlek met of zonder ruw haar, (2) aanwezigheid of vergroting van de laesie ten tijde van de puberteit, en (3) Wood’s lichtonderzoek om melanocytaire laesies (zoals congenitale melanocytaire nevus en nevus spilus) uit te sluiten.
2.2. Exclusiecriteria
Patiënten met axillaire sproeten, eerdere huidontsteking en grijze pigmentatie van laesies werden uitgesloten van de studie.
3. Resultaat
In onze studie onder 22.600 mannelijke en vrouwelijke patiënten tussen de leeftijd van 12 en 42 jaar, was de frequentie van Becker’s nevus 0,2%. De 47 patiënten hadden een gemiddelde leeftijd van 17,1 jaar (range: 12-42 jaar). Er waren 33 mannelijke patiënten (70,2%), met een gemiddelde leeftijd van 17 jaar (range: 12-42 jaar) en 14 vrouwelijke patiënten (29,8%), met een gemiddelde leeftijd van 22,85 jaar (range: 15-29 jaar). Samenvattend was de gemiddelde beginleeftijd 11,89 jaar (range: 0-19). De meest voorkomende leeftijd was 12 jaar (53,2% van de gevallen). De meest betrokken plaats was de arm (34%), gevolgd door schouder (23,4%), borst (17%), gezicht (6,5%), flank (6,5%), bil (4,2%), en been (4,2%) (Tabel 1). Lesionale hypertrichose werd gevonden bij slechts 8 (17%) van de 47 patiënten; van hen waren er 6 man en 2 vrouw (Tabel 2).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
De familieanamnese was positief in 3 gevallen (6.38%) en zij waren allen vrouw. In 29 gevallen (61,7%) bevonden de laesies zich aan de rechterzijde van het lichaam. Prominente gladde spier hamartomen (SMH) met begeleidende vermiculaire bewegingen en pijler erectie bij palpatie was een opvallende bevinding in slechts 3 patiënten (6,38%). Deze plekken vertoonden vaak folliculaire accentuatie. Deze patiënten waren twee mannen en één vrouw en respectievelijk 18, 28 en 42 jaar oud.
4. Discussie
Sinds het oorspronkelijke artikel van Becker zijn er veel meer gevallen gerapporteerd. Becker’s nevus is beschreven bij alle rassen. Tymen et al. meldden een frequentie van 0,52% in een onderzoek onder 19.302 Franse militaire mannelijke rekruten tussen de leeftijd van 17 en 26 jaar. In een ander onderzoek onder 1.146 schoolkinderen was de prevalentie van de Becker nevus 2%. In een andere studie werd Becker’s nevus gevonden bij 0,25% van 28.000 Italiaanse mannen die in dienst gingen bij de marine. In onze studie onder 22.600 mannelijke en vrouwelijke patiënten tussen de leeftijd van 12 en 42 jaar, was de frequentie van BN 0,2%. Becker’s nevus is een androgeen-afhankelijke laesie omdat het prominenter wordt na de puberteit en opvallender is bij mannelijke patiënten door een verhoogde beharing van dit gebied. De beharing wordt duidelijker met de leeftijd of kan afwezig of zeer gering zijn. De 47 patiënten hadden een gemiddelde leeftijd van 17,1 jaar (range: 12-42 jaar). Er waren 33 mannelijke patiënten (70,2%) met een gemiddelde leeftijd van 17 jaar (range: 12-14 jaar) en 14 vrouwelijke patiënten (29,8%) met een gemiddelde leeftijd van 22,85 jaar (range: 15-29 jaar).
Happle en Koopman suggereerden echter dat de werkelijke geslachtsverhouding in feite 1 : 1 zou kunnen zijn omdat deze nevus de neiging heeft minder op te vallen bij vrouwelijke patiënten. In een andere studie kwam deze nevus vier, vijf en zes maal meer voor bij mannen dan bij vrouwen. In onze studie, echter, was er een hoger mannelijk overwicht met een man/vrouw verhouding van 2.3 :
Deze nevus begint meestal tijdens het tweede decennium van het leven als een omcirkelde, hypergepigmenteerde vlek met onregelmatige omtrek die geleidelijk groter wordt met geassocieerde hypertrichose, die zich enkele jaren later ontwikkelt.
Er waren 33 mannelijke patiënten, met een gemiddelde leeftijd van begin 12,52 jaar, en 14 vrouwelijke patiënten, met een gemiddelde leeftijd van begin 10,43 jaar. De gemiddelde beginleeftijd was dus 11,68 jaar (range: 0-19). Er werd een bimodale verdeling vastgesteld bij het begin van de ziekte: aangeboren (1 vrouw, 1 man) en 3 tot 17 jaar (32 mannen, 13 vrouwen). Wanneer de leeftijd bij aanvang werd vergeleken tussen mannelijke en vrouwelijke patiënten, werden geen significante verschillen gevonden. In de serie gerapporteerd door , was de leeftijd bij aanvang 5-17 jaar, gemiddeld 11,9 jaar.
Bij mannelijke patiënten kan de laesie een verhoogde beharing ontwikkelen na de puberteit . Hypertrichose ontwikkelt zich meestal na de hyperpigmentatie, en de haren worden grover en donkerder met de tijd. Bij ons werd laesionale hypertrichose aangetroffen bij 8 (17%) van de 47 patiënten. In deze studie stelden wij vast dat hypertrichose niet zo veel voorkwam bij patiënten met Becker’s nevus, aangezien bijna 87% van onze patiënten dit teken niet had. Daarentegen werden verhoogde terminale haren waargenomen bij 70% van de Italiaanse gevallen. In het onderzoek van Tymen et al. onder 19.302 mannen was hypertrichose slechts in iets meer dan 50% van de Becker laesies aanwezig. Een mogelijke verklaring voor het lagere aantal gevallen van hypertrichose in onze studie is dat de gemiddelde leeftijd van onze patiënten lager was dan in deze studies. Wanneer de leeftijd bij aanvang werd vergeleken tussen mannelijke en vrouwelijke patiënten, werden geen significante verschillen gevonden (). Wij denken dat gevallen zoals de onze veel voorkomen, maar als andere huidaandoeningen zijn bestempeld. Rower et al. rapporteerden 5 gevallen van progressieve cribriform en zosteriforme hyperpigmentatie. In alle 5 gevallen was de aanvangsleeftijd in de peripuberte of adolescente jaren. Geen van de laesies had geassocieerde hypertrichose. Wij zijn het eens met Patrizi et al. dat deze rapporten hoogstwaarschijnlijk gevallen zijn van melanose van Becker zonder hypertrichose.
De meest betrokken plaats was de arm (34%), gevolgd door de schouder (21.3%), borst (17%), gezicht (6,4%), flank (6,4%), bil (4,3%), en been (4,3%), met 45 patiënten met betrokkenheid van de bovenste romp (95,7%) en slechts 2 patiënten met laesies beperkt tot de onderste romp (4,3%). Onze gegevens bevestigen de bevindingen van eerdere studies dat Becker’s nevus vaker voorkomt in de bovenste romp. Betrokkenheid van de rechter- en linkerzijde van het lichaam was respectievelijk 29 (61,7%) en 18 (38,3%). Dit is niet eerder gemeld.
De incidentie van glad spierhamartoom (SMH) bij melanose van Becker is moeilijk te bepalen vanwege het ontbreken van een algemene overeenstemming over de criteria voor melanose van Becker. Prominente SMH met begeleidende vermiculaire bewegingen en pijleroprichting bij palpatie was een opvallende bevinding bij slechts 3 patiënten (6,4%). Deze patches vertoonden vaak folliculaire accentuatie.
De meeste Becker’s nevi komen voor als geïsoleerde afwijkingen; echter, ipsilaterale benige afwijkingen, acneiforme erupties , en borst hypoplasie zijn gemeld bij patiënten met Becker’s nevi. Hypoplasie kan de gehele borst betreffen of alleen de tepel en tepelhof. Bij vrouwelijke patiënten is dit de meest frequent gerapporteerde afwijking die geassocieerd wordt met de nevus van Becker. Wij hebben geen enkele geassocieerde lichamelijke en ontwikkelingsafwijking gevonden. Maar in onze studie hadden slechts twee vrouwelijke patiënten ipsilaterale borsthypoplasie.
Hoewel het meestal verworven is, zijn sommige gevallen congenitaal. Becker’s nevus is gerapporteerd bij broers en zussen, vader en zoon, en oom en neef. In onze studie was positieve familieanamnese slechts aanwezig bij 6,4% van de patiënten. Maar de informatie over de familiegeschiedenis kan onbetrouwbaar zijn omdat er geen bevestiging van de diagnoses mogelijk was en de gegevens onderhevig kunnen zijn aan recall bias.
Becker’s nevus is een goedaardige aandoening en er zijn geen meldingen van maligne transformatie. Eenmaal vastgesteld, blijft het voor de rest van iemands leven.
De hyperpigmentatie is met succes behandeld met Q-switched ruby en frequentie-ontdubbelde Nd:YAG, maar de recidiefpercentages zijn hoog. In een vergelijkende studie door voor pigmentverwijdering, was één pass met erbium:YAG superieur aan drie behandelingssessies met Nd:YAG. In een andere studie van , fractionele resurfacing met 1550 nm erbium-gedoteerde fiber laser, meer dan 75% van pigment was vervaagd door een maand. Er was geen verbetering in hypertrichosis.
Huid camouflage advies kan nuttig zijn . Traditionele chirurgische benaderingen zijn ofwel niet succesvol of resulteren in aanzienlijke littekenvorming. Lasertechnologie biedt de arts de mogelijkheid om zowel de pigmentatie als de hypertrichose die vaak bij de nevus van Becker wordt gezien, te verminderen en kan daardoor het cosmetische uiterlijk van de laesie verbeteren. Elektrolyse is een beproefde methode van epileren, maar het gebruik ervan voor het verwijderen van haartjes bij de nevus van Becker is nog niet beschreven. Corrigerende make-up met een verscheidenheid aan waterbestendige en lichte tot zeer ondoorzichtige producten kan een goede aanvullende therapie zijn voor patiënten die langdurig behandeld worden of bij wie conventionele therapie niet effectief is.
5. Conclusie
Voor zover wij weten, is dit de grootste serie van patiënten met Becker’s nevus uit Iran. Twee onverwachte klinische bevindingen werden opgemerkt in deze studie: (1) hypertrichose komt niet zo vaak voor bij patiënten met Becker’s nevus, aangezien bijna 87% van onze patiënten dit teken niet had, en (2) een hogere prevalentie van de laesies aan de rechterzijde. Betrokkenheid van de rechter- en linkerzijde van het lichaam was respectievelijk 29 (61,7%) en 18 (38,3%). Dit is niet eerder gerapporteerd.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.