Abstract
Bronchogenic cysts arising from the stomach are uncommon. Wij bespreken een jonge vrouwelijke patiënte met vermoedelijke enterische duplicatiecysten die bij pathologisch onderzoek drie bronchogene en gastro-enterische cysten bleek te hebben. Wij bespreken de pathofysiologie van bronchogene cysten en hun maligne potentieel.
1. Inleiding
Bronchogene cysten die uit de maag ontstaan zijn een relatief zeldzame entiteit. Er zijn al gevallen van intra-abdominale bronchogene cysten gemeld sinds vijftig jaar geleden met minder dan 25 gepubliceerde rapporten in de literatuur. Dit rapport belicht een zeldzaam geval van drie bronchogene cysten die zijn ontstaan in de maagwand van een volwassen patiënt.
2. Achtergrond
Een 29-jarige vrouw die tijdens haar zwangerschap ernstige pijn in het linker bovenkwadrant had ervaren, meldde zich in onze kliniek. Tijdens haar zwangerschap onderging ze een beeldvorming die verschillende grote cystische structuren aantoonde die vanuit de maag werden waargenomen. Er werd verondersteld dat het darmduplicatiecysten waren. Vanwege de symptomatische aard, de diagnostische onzekerheid en de bezorgdheid over het kwaadaardige potentieel van deze cysten, werd resectie aanbevolen.
Ze had geen andere pertinente medische voorgeschiedenis. Ze liep cross country op de middelbare school en was gezond. Ze had geen andere problemen met haar vorige zwangerschappen. Ze rookte niet.
Bij lichamelijk onderzoek had ze voelbare volheid in haar linker bovenkwadrant, maar was verder niet verward, zacht en niet gevoelig. Pertinente preoperatieve laboratoriumevaluatie onthulde geen abnormale bevindingen.
CT-beeldvorming toonde drie goedaardig ogende goed begrensde dunwandige enkelvoudige cystische massa’s in de linker bovenbuik die allemaal een massa-effect op de maag hadden. De cysten maten 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm, en 3,0 × 2,8 cm en bevonden zich langs het achterste aspect van de bovenbuik, anterolaterale bovenbuik, en grotere kromming van de maag, respectievelijk (Figuren 1 en 2). Er was een lichte intervalgroei geweest ten opzichte van een CT van een jaar eerder.
Patiënte ging door naar de operatiekamer waar ze een wigresectie onderging via een bovenste middellijn incisie van alle drie de cysten zonder complicaties. Intraoperatief bleek dat de cysten niet in verbinding stonden met het maaglumen, maar uit de maagwand kwamen. Ze waren alle zacht en gevuld met kristallijne, met partikels beladen vloeistof.
Pathologie toonde goedaardige, zich ontwikkelende, dunwandige cysten met een gladde spierwand. Deze waren bekleed met respiratoir gecilieerd en mucineus klierepitheel dat leek op het epitheel van de maag en het ademhalingssysteem, consistent met bronchogene en gecombineerde bronchogene/gastro-enterische cysten (Figuren 3-5).
Gezien de pathologie werd een CT borstkas uitgevoerd en toonde een gedeeltelijke bronchiale agenese van de linker onderste kwab. Er waren geen pulmonale cystische laesies. De patiënt bleef echter asymptomatisch zonder tekenen van ademhalingsmoeilijkheden of hypoxie en er werd geen verdere workup gedaan.
3. Discussie
Er is een schaarste aan gerapporteerde gevallen van intra-abdominale bronchogene cysten. Onze zaak schetst een uniek geval van drie symptomatische bronchogene of gemengde bronchogene / enterische maag cysten. Gensler et al. rapporteerden het eerste geval van een intramurale maagcyste in 1966 die bestond uit gecilieerd pseudostratificeerd cilindrisch epitheel met focale plaveiselmetaplasie. Sindsdien zijn er minder dan dertig meldingen van bronchogene cysten in het maagslijmvlies.
Bronchogene cysten ontstaan meestal uit de voordarm tijdens de embryologische ontwikkeling in de 3e tot 7e week van het leven. Het slokdarmepitheel ondergaat een voorbijgaande fase van ciliavorming tijdens de tiende week van de dracht alvorens te differentiëren in het gebruikelijke plaveiselepitheel. Dit zou mogelijk het pathofysiologische mechanisme verklaren voor de aanwezigheid van respiratoir epitheel in het proximale gastro-intestinale kanaal. Congenitale bronchogene afwijkingen worden vaker aangetroffen in het mediastinum, meestal de slokdarm, of de retroperitoneale ruimte. Bronchogene cysten zijn ook gevonden op de huid en het diafragma en in het pericardium.
Er zijn meldingen van patiënten met symptomen variërend van reflux tot buikpijn, terwijl sommigen helemaal geen symptomen hebben. De behandeling varieert van observatie tot aspiratie en resectie. Patiënten hebben melding gemaakt van het terugkomen van cysten na aspiratie. Hoe dan ook, de meerderheid van de patiënten bleek resectie te hebben ondergaan. De gemelde patiënte had buikpijn tijdens de zwangerschap, die na de bevalling verdwenen was, mogelijk als gevolg van het massa-effect. Een hormonale component kon niet worden uitgesloten.
Er zijn een paar gepubliceerde case reports van bronchogene cysten betrokken bij adenocarcinoom , bronchioloalveolair carcinoom, neuroblastoom , en rhabdomyosarcoom; echter, er zijn minimale gegevens in de literatuur om oncologisch potentieel voor bronchogene cysten te suggereren. De meeste bronchogene cysten worden incidenteel gevonden en op dat moment gereseceerd. Vazquez et al. beschrijven een geval van een bronchogene cyste die tegelijkertijd werd gevonden met een neuroblastoom bij een pediatrische patiënt. Deze werden bij afzonderlijke procedures geresecteerd. Zij bespreken de genetische basis voor deze associatie met speculaties over oncogene mutaties. Sullivan et al. meldden een geval van adenocarcinoom voortkomend uit een retroperitoneale bronchogene cyste. In dat geval was er geen ciliair cilindrisch epitheel aanwezig. Bovendien hebben sommige studies gesuggereerd dat verlies van epitheliale bekleding geassocieerd is met maligniteit. In onze casus was gecilieerd respiratoir epitheel aanwezig zonder aanwijzingen voor maligniteit. De associatie tussen maligniteit en bronchogene cysten blijft echter onduidelijk.
Dit geval vestigt de aandacht op een zeldzame bevinding van meerdere bronchogene cysten die voortkomen uit de maagwand. Het is duidelijk dat meer onderzoek moet worden gedaan om de pathofysiologie van deze congenitale bronchogene cysten verder te begrijpen. Symptomatische of incidenteel ontdekte cystische laesies in de voordarm worden over het algemeen als goedaardig beschouwd. Symptomatische laesies rechtvaardigen waarschijnlijk resectie, vooral als er enige diagnostische onzekerheid is. Er zijn incidentele meldingen van bloeding, ulceratie, of obstructie, en, afhankelijk van de klinische situatie, kan resectie in plaats van verdere observatie aangewezen zijn.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.