Discussie
Dit is de eerste studie die de uitkomst van appendicostomie en het gebruik ervan rapporteert bij kleuters met ARM. De resultaten ondersteunen de aanpak om appendicostomieën vroeg te opereren, voordat de school begint. De studie toont ook aan dat zwakke therapietrouw aan rectale klysma’s de indicatie voor appendicostomie versterkt, aangezien therapietrouw aan darmmanagement werd verkregen.
Omdat darmmanagement essentieel is voor het bereiken van ontlastingsreinheid zowel bij schoolbegin als voor de toekomstige darmfunctie , moeten zelfs de psychologische aspecten worden gerespecteerd wanneer appendicostomie wordt overwogen.
Er kan op worden gewezen dat een groot deel van de normale baby’s tussen 2 en 3 jaar nog steeds luiers gebruikt, waarbij 1-3 keer per dag ontlasting wordt gepasseerd. Hun gebruik van luiers leidt er echter niet toe dat zij als incontinent worden gedefinieerd en kan niet worden vergeleken met de incontinente kinderen die met ARM zijn geboren en die dagelijks meerdere malen ontlasting laten vallen en tussendoor zelden schoon zijn. Bovendien hebben de hier beschreven kinderen een prevalentie van 100% van geassocieerde misvormingen, vooral misvormingen van de wervelkolom, die een appendicostomie in de nabije toekomst toch al kunnen voorspellen. Het is dus gerechtvaardigd om de appendicostomie-operatie zelfs bij één- of tweejarige baby’s uit te voeren.
De populatie van kinderen met ARM die behoren tot het verzorgingsgebied van onze enige instelling wordt goed gecontroleerd dankzij het nationale register van pasgeborenen, het diagnoseregister, de operatieregisters, en het nationale ID-nummer. De frequentie van appendicostomieën was gelijk voor de geslachten: 11/77 (14%) mannen en 6/52 (12%) vrouwen hadden een appendicostomie. Bij deze verdeling kunnen vraagtekens worden geplaatst, aangezien fecale incontinentie bij vrouwen met ARM in het algemeen vaker voorkomt dan bij de mannen. Een reden voor het sekseverschil zou kunnen zijn dat de problemen die voortkomen uit anorectale malformatie bij vrouwen minder worden besproken dan bij mannen , en dat daarom de vrouwen mogelijk niet dezelfde behandeling, zoals appendicostomie, wordt aangeboden.
De kinderen die appendicostomie ondergingen zijn beschreven volgens de classificatie van Krickenbeck, en dit is al een keer eerder gedaan . In vergelijking met die studie was de verdeling van appendicostomieën over de subtypes van ARM vergelijkbaar voor rectovestibulaire fistels en perineale fistels, maar verschilde voor rectourethrale fistels en cloacae: 47%, 12%, respectievelijk, in deze studie versus 25%, 20%, respectievelijk, in de andere studie. De kinderen met rectourethrale bulbar fistels, rectovestibulaire fistels en rectoperineale fistels hebben meestal een uitstekende functionele prognose wanneer zij een technisch correcte reconstructieve procedure ondergaan. Hierop zijn echter uitzonderingen, vooral wanneer het kind een geassocieerde misvorming heeft zoals een ruggenmergmisvorming of neurologisch gehandicapt is. Die kinderen hebben een zwakkere prognose en zouden daarom baat kunnen hebben bij een appendicostomie.
In de huidige studie was de prevalentie van geassocieerde malformaties met de ARM bij degenen die een appendicostomie ondergingen 100%. Ruggenmergafwijkingen waren aanwezig in 70% en neurogene blaas in 88%. Deze cijfers zijn hoger dan bij alle kinderen met ARM, waar 78% geassocieerde afwijkingen had en 26% afwijkingen aan het ruggenmerg. Het lijkt er dus op dat afwijkingen in het ruggenmerg en de urineblaas voorspellers kunnen zijn van een toekomstige noodzaak tot appendicostomie bij een pasgeboren kind met ARM.
Het complicatiepercentage in deze studie was 43%, wat als hoog moet worden beschouwd. De gezinnen met kleuters die appendicostomie ondergaan, moeten hierover preoperatief worden geïnformeerd. Het complicatiepercentage met stricturen en lekkage was echter lager dan bij de eerder gerapporteerde oudere kinderen met ARM (tabel 6). Misschien is de jonge leeftijd een voordeel bij het vermijden van stricturen, omdat hypertrofische littekens bij jongere kinderen minder lijken voor te komen. Het verschil in succespercentage in vergelijking met wat eerder werd gerapporteerd kan worden verklaard door te wijzen op de jonge leeftijd van de kinderen, het prospectieve karakter van de studie met frequente en regelmatige bezoeken aan het betrokken centrum voor kinderchirurgie, en het verschil in de duur van de observatietijd in vergelijking met andere rapporten. Resultaten op lange termijn, meer dan 10 jaar, ontbreken.
Daarnaast gebruiken wij geen stopper die als effectief wordt beschreven in het voorkomen van stoma stenose bij oudere kinderen . In plaats daarvan wordt de Chait-knop, eerder beschreven voor appendicostomie, gebruikt voor de zeer jonge kinderen die het katheteriseren niet accepteren. De Chait-knop kan gedurende lange perioden, maanden of jaren, nuttig zijn, werkt waarschijnlijk als een stopper, en voorkomt stenose. Aan de andere kant kan de Chait button een reden zijn voor infecties. Met een continent appendicostomie kunnen dezelfde of betere resultaten worden bereikt dan bij ons, zonder het gebruik van een Chait-knop. De reden om de Chait button te gebruiken is echter deels om strictuurvorming in het stoma te voorkomen en deels vanwege de mogelijke moeilijkheden bij het katheteriseren bij kleine kinderen.
Postoperatieve infectie was de meest voorkomende complicatie en vereiste antibioticabehandeling bij 1/3 van de patiënten na een mediaan van 2-3 weken postoperatief. Slechts enkele andere studies hebben postoperatieve infectie na appendicostomie gepresenteerd. De gerapporteerde cijfers zijn 0% bij 163 patiënten met ARM en 12-43% bij kinderen met verschillende diagnoses, waaronder ARM . Het infectiepercentage in onze groep kinderen is extreem hoog. Dit kan worden verklaard door een zeer nauwgezette follow-up van onze patiënten en de neiging om te reageren op kleine wondproblemen, waarbij deze worden gedefinieerd als een behandelbare wondinfectie. Anderzijds is het gerapporteerde cijfer van 0% infecties bij 163 patiënten met ARM ongelooflijk laag in vergelijking met onze resultaten. In onze instelling is de routine gewijzigd in een vroege medische controle na 7-10 dagen postoperatief om een vroege behandeling van een mogelijke infectie te starten.
Het meest onverwachte resultaat was dat er helemaal geen achterwaartse fecale lekkage was bij de kleuters, vergeleken met de eerder gerapporteerde lekkage percentages van 6% bij ARM en 21-43% bij verschillende diagnoses met een mediane leeftijd van 8 jaar . Over de redenen voor het ontbreken van retrograde lekkage bij jonge kinderen kan alleen maar gespeculeerd worden. Misschien is de klep van de appendix meer continent bij jongere kinderen wat de lage incidentie van lekkage bij de kleuters zou kunnen verklaren. Ook de goede naleving van de dagelijkse colonspoeling, die werd gerapporteerd, zou een lage weerstand in het colon kunnen teweegbrengen, wat de achterwaartse druk en secundaire lekkage zou kunnen minimaliseren.
Een andere reden zou de operatietechniek kunnen zijn. De in deze studie gebruikte techniek is zeer eenvoudig zonder enige cecale wikkels of mobilisatie van caecum, alleen hechtingen van de appendix aan de huid. In tegenstelling tot onze resultaten werd in de enige eerdere studie waarin complicaties bij jongere kinderen (5,5 jaar) werden vergeleken met oudere kinderen (9,1 jaar) een iets andere operatietechniek gebruikt en werd vastgesteld dat de lekkage en de noodzaak van manuele evacuatie groter waren bij de jongere kinderen. In sommige studies wordt aangetoond dat een cecal wrap essentieel is om een hoge frequentie van lekkage te vermijden ; in andere studies wordt aangetoond dat de cecal wrap onnodig is.
Een zwak punt in de studie is dat de symptomen retrospectief werden geregistreerd bij 1/3 van de patiënten. De informatie is nog steeds betrouwbaar omdat zij werd verzameld via contact met de ouders en uit de documentatie van frequente aantekeningen in de dossiers. Een ander zwak punt is dat de Krickenbeck symptoomschaal meer geschikt is voor de preoperatieve meting en zwak voor de postoperatieve meting, aangezien het primaire document aanbeveelt de registratie te baseren op “wat zouden de symptomen zijn als u/uw kind geen darmmanagement zou hebben” . Om tot een evenwicht te komen, werden de postoperatieve vragen in het onderzoek gebaseerd op de situatie: “
Bovendien moet men rekening houden met het risico van vertekening wanneer de opererende chirurg betrokken is bij een studie als deze, aangezien het resultaat zou kunnen neigen tot bevoordeling van de operatie. Wij zijn ons hiervan bewust en hebben getracht de bias te minimaliseren door de follow-up te delegeren aan twee artsen die de patiënten nooit hadden ontmoet en die niet de operatieartsen waren geweest.
De resultaten van de vragenlijsten laten zien dat het tijdsbeslag voor het antegrade klysma aanzienlijk is en vergelijkbaar met eerdere studies. Dit is een zeer belangrijk punt in de preoperatieve voorlichting, vooral voor gezinnen die nog maar weinig ervaring hebben met rectale klysma’s. Een goed darmmanagementprogramma dat op de juiste manier wordt uitgevoerd, duurt een week. Dit kan het geval zijn als het kind en zijn/haar verzorgers het noodzakelijke regime aanvaarden en zich eraan houden. Zo niet, dan is een langere periode van uitproberen van de frequentie en het type klysma nodig. Soms vertraagt een vertraagde aanvaarding van de duur van de klysma-procedure in het dagelijks leven de therapietrouw en de ontlastingsreinheid. Daarom moet aan de gezinnen worden meegedeeld dat het maanden kan duren voordat de colonspoeling goed functioneert omdat de individuele hoeveelheid en het type klysma moeten worden uitgeprobeerd, zelfs als dit eerder met een rectaal klysma is gedaan.
In de preoperatieve voorlichting moet ook aandacht worden besteed aan het risico van de hoge frequentie van postoperatieve complicaties waarover reeds is gesproken, en aan het feit dat een Chait-knop gedurende een lange periode, soms jaren, nuttig is, vooral bij de kleinere kinderen bij wie katheterisatie lastig zou kunnen zijn vanwege hun lichamelijke activiteit.
De resultaten van deze studie konden het falen op lange termijn van de appendicostomieën, besproken in vroegere literatuur, waar 40% van de kinderen na 5 jaar gestopt zijn met de appendicostomie, hoofdzakelijk wegens problemen, niet ondersteunen. Hoewel de follow-up tijd in onze studie lang genoeg was: mediaan 5 jaar, stopten slechts 3/17 (18%) met het gebruik van de appendicostomie. Deze kinderen ontwikkelden op latere leeftijd darmcontrole na een periode van fecaal schoon zijn als gevolg van het gebruik van de appendicostomie. Dit betekent niet dat de operatie niet aangewezen was voor deze patiënten in een periode van hun leven waarin zij ernstige incontinentieproblemen hadden. De redenen waarom deze drie patiënten de appendicostomie niet meer gebruikten, was dat zij het zonder klysma’s konden stellen. Allen zouden appendicostomie aan anderen aanbevelen.
Eerdere follow-ups op lange termijn hebben aangetoond dat de stenose en de heroperaties later postoperatief komen, met een gemiddelde tijd van ongeveer 8 maanden. In onze studie kwamen de complicaties eerder. Misschien kunnen de redenen, ook voor deze bevindingen, verband houden met de jonge leeftijd.