Sir,
Bier spots represent a very uncommon pattern of vascular mottling often confused with pigmentary changes leading to unnecessary psychological distress. Slechts enkele gevallen zijn gemeld sinds de oorspronkelijke beschrijving door Bier in 1898. Deze 28-jarige man van Tibetaanse afkomst presenteerde zich met talrijke, lichtgekleurde vlekken op zijn onderarmen en handen in een gevlekt patroon. Aangezien de vlekken asymptomatisch waren, werd hij zich er pas twee jaar geleden van bewust. Hij was eerder behandeld voor pityriasis versicolor in een perifeer centrum zonder enig voordeel. Zijn familie- en medische voorgeschiedenis was onopvallend. Hij was een niet-roker en gebruikte geen alcohol. Hij had geen drugs gebruikt. Onderzoek toonde hypopigmentaire maculaire laesies met onregelmatige randen met een blancherende erytheem op de achtergrond, verspreid over de onderarmen en handen. De laesies waren meer uitgesproken over de handpalmen en werden prominenter wanneer de armen in een afhankelijke positie waren, en verdwenen bij het opheffen van de ledematen. Klinisch onderzoek van het abdomen, het cardiovasculaire systeem, het centrale zenuwstelsel en de longen, en de huid van de romp en de onderste ledematen was normaal. Laboratoriumonderzoek waaronder bloedbeeld, erytrocytenbezinkingssnelheid, serumbiochemie, antinucleair antilichaam, reumafactor, coagulogram, en urineonderzoek toonden geen afwijkingen aan. Histologie van een laesie in de onderarm toonde geen significante pathologie, behalve uitgezette haarvaten in de bovenste lederhuid.
Intelbare hypopigmentaire maculaire laesies met vage, onregelmatige randen tegen verblekend erytheem in een gevlekt patroon over de onderarmen en handpalmen. De vlekken zijn duidelijker over de handpalmen
De laesies over de handpalmen werden zichtbaar nadat het ledemaat langdurig in een afhankelijke positie had gelegen
Alle laesies verdwenen bij het opheffen van de ledematen, waardoor de huid er normaal uitzag
Histopathologie toont stratum corneum met karakteristiek normaal mandweefpatroon, normale epidermis en basale cellaag. De bovenste lederhuid vertoont meerdere uitgezette haarvaten met normale vaatwanden en geen vasculopathie/vasculitis, melanine-incontinentie of significant ontstekingscelinfiltraat (H en E, ×40)
Biervlekken (syn: angiospastische macules, fysiologische anemische macules, overdreven fysiologische gespikkelde vlekken van de huid) komen het vaakst voor bij jongvolwassenen in de leeftijd van 20-40 jaar, bij vrouwen vaker dan bij mannen. Hoewel er geen raciale of genetische prevalentie wordt gesuggereerd, is het interessant dat de meeste gerapporteerde gevallen van Chinese oorsprong zijn. Het gemarmerde vlekkenpatroon van de huid bestaat uit onregelmatig gevormde witte maculaire gebieden tegen een verblekende erytheem of soms blauw cyanotische achtergrond. De laesies komen voor op de bovenste ledematen, de benen en de romp, in volgorde van frequentie. Ze worden meestal veroorzaakt door veneuze congestie en kunnen worden uitgelokt of zichtbaar gemaakt wanneer het getroffen lidmaat in een afhankelijke positie wordt gebracht of door een tourniquet rond het lidmaat te leggen. De letsels worden onwaarneembaar bij diascopie (verwant met nevus anemicus), bij het optillen van het lidmaat of nadat de tourniquet is verwijderd. Biervlekken zijn idiopathisch, zelflimiterend en vereisen, behalve counseling, in de meeste gevallen geen behandeling. Niettemin is het noodzakelijk de aandoening te onderscheiden van hypopigmentaire macules van vitiligo, pityriasis alba, postinflammatoire hypopigmentatie, pityriasis versicolor en nevus anemicus/hypochromicus om onnodige behandeling/distress te vermijden. Hun associatie met sclerodermie renale crisis, gemengde cryoglobulinemia, lymfomen en zwangerschap blijft anekdotisch. Biervlekken die in een zeldzaam geval samengaan met slapeloosheid en tachycardie, worden het Marshall-White syndroom genoemd. De pathogenese van deze zeldzame aandoening blijft onduidelijk. Peyrot et al. beschouwden ze als een goedaardige fysiologische reactie van kleine cutane vaten op veneuze hypertensie of misschien weefselhypoxie als gevolg van vasoconstrictie van kleine vaten, waardoor het een karakteristiek vasculair patroon krijgt. Laser Doppler velocimetrie studies tonen echter aan dat deze rode vlekken veroorzaakt worden door relatieve vasodilatatie met hogere bloedstroom en vasoconstrictie in de bleke gebieden. Hoewel verwijde haarvaten, gezien op de histologie bij onze patiënt, deze kenmerken lijken te bevestigen, blijven de algemene histopathologische patronen onbeschreven door de schaarste aan gevallen.