Discussie
Bronchogene cysten zijn laesies van congenitale oorsprong afkomstig van de primitieve voordarm 2 en zijn de meest voorkomende primaire cysten van het mediastinum. Meestal uniloculair, bevatten ze heldere vloeistof of, minder vaak, hemorragische afscheidingen of lucht. 3 Ze zijn bekleed met ciliair epitheel, en hun wanden bevatten vaak kraakbeen en bronchiale slijmklieren. 4,5 Het is ongebruikelijk dat ze een open verbinding met de luchtweg hebben, maar als ze aanwezig zijn, kan zo’n communicatie de infectie van de cyste bevorderen door bacteriële toegang mogelijk te maken.
De meeste bronchogene cysten ontstaan in het mediastinum, terwijl 15% tot 20% in het longparenchym voorkomt, 4-6 een statistiek die ruwweg overeenkomt met onze serie. Volgens de literatuur komen de meeste intrapulmonale cysten voor in de onderste lobben. 4,6 Maar in onze serie bevonden zich 4 van de 6 intrapulmonale cysten in de bovenste kwab. Ze kunnen op vele atypische plaatsen voorkomen, variërend van de hals tot de spinale dura mater, tot onder het diafragma. 3,6,7
Hoewel sommige bronchogene cysten asymptomatisch zijn en incidentele bevindingen zijn bij radiografie, zijn de meeste cysten symptomatisch – en complicaties komen meer voor bij symptomatische patiënten. De meest voorkomende symptomen zijn hoest, koorts, pijn en dyspneu. 4-8 Tracheobronchiale compressie en pulmonale infecties kunnen bij kinderen voorkomen vanwege de relatief zachte tracheobronchiale boom. 6-8 In onze serie was 81% van de patiënten symptomatisch.
Complicaties van bronchogene cysten zijn frequent (45% in onze serie). De meeste complicaties zijn het gevolg van compressie van aangrenzende structuren. Infectie is een veel voorkomende complicatie, vooral bij cysten met bronchiale communicatie. De cyste kan scheuren in de luchtpijp, de pericardiale holte of de pleuraholte, 6 zoals het geval was bij een van onze patiënten. Pneumothorax is geen zeldzame complicatie 2,6 en gaat meestal gepaard met pleuritis. Ernstige hemoptoë is zelden gemeld. 6,9
Röntgenfoto’s van de borstkas en CT-scans zijn de meest waardevolle diagnostische onderzoeken. Bronchogene cysten verschijnen als bolvormige of ovale massa’s met gladde contouren en zijn meestal uniloculair en niet-gecalcificeerd. 5,6 Computertomografie is waardevol om de grootte en vorm van de cyste aan te tonen en om de positie ten opzichte van andere structuren te bepalen. De vloeistof in deze cysten heeft een gemiddelde CT dichtheid van 0 Hounsfield eenheden. 5,6 Bronchogene cysten kunnen in feite hydatide cysten nabootsen. De CT-dichtheid kan echter hoger zijn, vergelijkbaar met die van weke delen, wat andere problemen bij de diagnose kan opleveren. 3 Ook kunnen de cysten een lucht/vloeistof niveau hebben dat zichtbaar is bij radiografie. Soms is pneumonitis, pneumothorax, of empyema zichtbaar, zoals in onze serie.
De differentiële diagnose van de parenchymale vorm omvat longabces, hydatidose, schimmelziekte, tuberculose, geïnfecteerde bullas, vasculaire malformaties, en neoplasma’s. 6 Omdat hydatide cysten veel voorkomen in onze regio, is hydatidose voor ons de belangrijkste differentiële diagnose. Ondanks de waarde van verschillende niet-invasieve diagnostische onderzoeken, wordt de definitieve diagnose alleen vastgesteld door chirurgische excisie en weefselbiopsie. Wij menen dat juist daarom vroegtijdig chirurgisch ingrijpen noodzakelijk is.
Volledige extirpatie, met ligatie van het aanhechtingspunt aan de patente bronchus, is meestal mogelijk. De prognose na volledige excisie is bij alle patiënten uitstekend. 2-6,8 Bij patiënten met longlaesies kan lobectomie noodzakelijk zijn. Onvolledige excisie leidt tot een hoog recidiefpercentage en tot de mogelijkheid van ernstigere sequelae, 6 zoals bij onze patiënt die elders onvolledige excisie had ondergaan. Transtracheale en percutane cyste aspiraties zijn voorgesteld als alternatieven voor operatie, maar deze methoden worden niet algemeen aanvaard vanwege het mogelijke recidief van de cyste, dat een aanzienlijk morbiditeitscijfer met zich meebrengt. 4,6 In het licht van bovengenoemde argumenten concluderen wij dat een definitieve diagnose niet altijd preoperatief mogelijk is, en bevelen wij chirurgische resectie aan van alle vermoedelijke bronchogene cysten bij operabele kandidaten.