Discussie
De meest voorkomende oorzaak van pyogeen leverabces bij kinderen is naar verluidt viscerale larva migrans door Toxocara species. De meeste gevallen blijven subklinisch, maar symptomatische patiënten kunnen zich presenteren met koorts, malaise, zwakte, pruritus, huiduitslag of urticaria, buikpijn, anorexie, hoest, duizeligheid en gewichtsverlies. Hepatosplenomegalie komt vaak voor; een langdurig hoog aantal eosinofielen is een kenmerkend diagnostisch kenmerk (kan oplopen tot 90%). CT-beelden tonen kleine, verspreide, hypodense, nodulaire laesies van wisselende grootte (meestal < 1 cm); zelden kan een grote, abcesachtige laesie tot 7-10 cm worden gevonden. Histologisch vertoont de laesie granulomen bestaande uit aggregaten van eosinofielen en andere ontstekingscellen en weefselnecrose. Minder frequent worden in het biopsieweefsel Charcot Leyden-kristallen met eosinofiel infiltraat en, in zeldzame gevallen, parasitaire resten gezien. De ziekte kan van enkele maanden tot jaren aanhouden. In het eerste geval was het enige punt tegen de diagnose de afwezigheid van perifere eosinofilie. Er zijn echter rapporten die benadrukken dat viscerale larva migrans moet worden verdacht als oorzaak van een chronische leverziekte bij patiënten zonder koorts en hypereosinofilie met cryptogene cholestatische en focale leverlaesies. De leeftijd van presentatie, de slechte sociaal-economische status, en de karakteristieke CT-scan bevindingen van leverlaesies samen met de fijne naald aspiratie uitstrijkjes (veel Charcot Leyden kristallen op een achtergrond van gedegenereerde hepatocyten, necrotisch materiaal, en gemengd ontstekingsinfiltraat, overwegend bestaande uit eosinofielen) pleitten voor een diagnose van parasitaire aard. Hoewel er geen parasiet kon worden aangetoond in de fijne naald aspiratie uitstrijkjes en bij het onderzoek van de ontlasting, werd een waarschijnlijke diagnose van parasitaire infestatie, in het bijzonder met Toxocara soorten, overwogen. De patiënt werd dienovereenkomstig behandeld en hij reageerde goed. Een andere mogelijkheid van een dergelijke presentatie kan een infectie met Capillaria hepatica zijn, maar deze treft gewoonlijk kleine kinderen die in onhygiënische, door ratten geteisterde omgevingen leven; een dergelijke voorgeschiedenis was hier niet aanwezig.
Bij volwassenen die zich presenteren met vergelijkbare klinische kenmerken van leverziekte, kan een radiologisch evidente solitaire leverlaesie samen met perifere eosinofilie een diagnostisch probleem vormen. Differentiële diagnose in deze gevallen kan een Fasciola infestatie, inflammatoire pseudotumor, en neoplastische laesie zijn. In Aziatische landen komt Fasciola gigantic vaker voor dan Fasciola hepatica. Wat de oorzaak ook is, Fasciola infestatie presenteert zich als een acuut ziektebeeld met symptomen als koorts, buikpijn, hoofdpijn, huiduitslag, of urticaria. Een bifasisch patroon van perifere eosinofilie komt vaak voor en de leverfunctietestresultaten zijn normaal of licht verhoogd. Solitaire of multipele migrerende abcessen die in de loop van de tijd van vorm, grootte en positie veranderen en die radiologisch duidelijk te zien zijn, met name op CT-scans, zijn een zeer karakteristiek kenmerk van Fasciola-infectie. In het chronische stadium kan de patiënt asymptomatisch worden of episoden van enkele aspecifieke symptomen vertonen. In dit geval, hoewel de kenmerken zeer suggestief waren voor een Fasciola infestatie, werd het niet als diagnose beschouwd vanwege het zeldzame voorkomen ervan in India en het onvermogen om een parasiet te detecteren.
Hepatic inflammatory pseudotumor is een zeldzame goedaardige laesie die de kenmerken heeft van koorts, pijn, en de levermassa. De etiologie en pathogenese zijn onzeker, maar infectie of parasitaire infestatie kunnen mogelijke oorzaken zijn. In de literatuur zijn drie gevallen gerapporteerd, waaronder een geval veroorzaakt door E. coli, een ander door Gram-positieve cocci, en in het derde geval werden ascaris-larven aangetoond in de leverlaesie. De fijne naald aspiratie uitstrijkjes, evenals de biopsie, tonen voornamelijk intense ontstekingsreactie (neutrofielen, eosinofielen, histiocyten, en lymfocyten) samen met Charcot Leyden kristallen. In de huidige serie in geval 2 was de ontstekingsreactie niet ernstig genoeg om het geval als een inflammatoire pseudotumor te beschouwen.
Bij volwassenen moet de mogelijkheid van neoplastische en metastatische laesies ook worden uitgesloten op grond van de aanwezigheid van een eosinofiel overheersend ontstekingsinfiltraat en de afwezigheid van hyperchromatische, pleomorfe cellen. Tenslotte, gezien de fijne naald aspiratie bevindingen van de lever laesie van de dame (overvloedige, zeshoekige, naaldvormige Charcot Leyden kristallen op een achtergrond van gedegenereerde hepatocyten, necrotisch materiaal, en gemengde inflammatoire infiltraat voornamelijk bestaande uit eosinofielen met slecht gevormde epithelioïde granulomen op plaatsen) samen met perifere eosinofilie als een indirect bewijs van parasitaire infestatie, werd de patiënte behandeld met anthelminthica en vertoonde duidelijke verbetering.
Een mogelijkheid van ‘eosinofiel granuloom’ (Langerhans cel histiocytose) dat ook talrijke Charcot Leyden kristallen kan vertonen op een achtergrond van eosinofielen, werd uitgesloten wegens de afwezigheid van karakteristieke histiocyten met geplooide of gegroefde kernen (Langerhans cellen).
Charcot Leyden kristallen met eosinofielen zijn een veel voorkomende bevinding in de ontlastingmonsters van patiënten met amoebische enteritis. Ze zijn echter zeldzaam in de pus van een amoebisch leverabces, die voornamelijk bestaat uit afgestorven ontstekings- en parenchymcellen, rode bloedcellen, en trofozoieten van E. histolytica.
Beide gevallen benadrukken dat de aanwezigheid van een overvloed aan Charcot Leyden kristallen in een achtergrond van eosinofielen of eosinofiel granuloom in fijne naald aspiratie uitstrijkjes van leverlaesies een indirect bewijs van parasitaire infestatie kan zijn in afwezigheid van aantoonbare parasiet. Deze patiënten moeten worden behandeld met anthelminthica voordat andere diagnoses worden overwogen, zelfs bij volwassenen, vooral in een ontwikkelingsland als India waar de incidentie van parasitaire infestatie hoog is.