Case Report
Een 48-jarige rechtshandige man presenteerde zich met plotseling optredende moeite met spreken en zwakte aan de linkerzijde. Hij was in staat te begrijpen wat er tegen hem werd gezegd en communiceerde met gebaren. Er waren geen moeilijkheden met kauwen of slikken. Hij was een chronische roker en was gediagnosticeerd met chronische obstructieve longziekte 6 maanden terug. Er was geen voorgeschiedenis van andere medische comorbiditeit. Zijn algemeen lichamelijk onderzoek toonde afwezige rechter carotis, brachiale en radiale polsslag; met zwakke andere perifere polsslagen. De bloeddruk was niet meetbaar in het rechter bovenlichaam, 100/60 mmHg in het linker bovenlichaam, 130/100 mmHg in het linker onderlichaam en 134/110 mmHg in het rechter onderlichaam. Hij was bij bewustzijn, alert en oplettend. Neurologisch onderzoek toonde een differentiële linker hemiparese (bovenste ledemaat Medical Research Council (MRC) 0/5 en onderste ledemaat MRC 2/5) met ipsilaterale gezichtsverlamming. Hij produceerde slechts enkele onverstaanbare geluiden, met intact verbaal en begrijpend lezen; en was in staat om te communiceren met behulp van gebaren. Ondanks het feit dat hij rechtshandig was en geen motorische zwakte in de rechterhand had, kon hij niet schrijven. Hij was in staat om eenvoudige figuren te kopiëren, maar niet om een klok te tekenen. Hij had ook ideationele (buccofaciale en ledematen) en ideomotorische apraxie, maar geen dressing apraxie, rechts-links verwarring, of vinger anomie. De rest van de craniale zenuwen, inclusief bulbar onderzoek en tongbewegingen waren normaal. Er was geen familiegeschiedenis van linkshandigheid of ambidexteriteit. Na vaststelling van een sterke dominantie van de rechterhand aan de hand van de Edinburgh Handedness Inventory stelden we de voorlopige diagnose van de linker hemiparese met gekruiste Broca’s afasie met AOS, met ideationele en ideomotorische apraxie.
(a-d) Aanvankelijk was hij niet in staat om betekenisvolle woorden te schrijven met pogingen tot zelf-correctie. Bij follow-up na 8, 16 en 30 weken was het schrijven verbeterd, maar met aanhoudende grammaticale fouten, fonemische parafasie met pogingen tot zelfcorrectie
Zijn routine-onderzoeken waaronder volledig bloedbeeld, bloedsuiker, lipidenprofiel, lever- en nierfuncties waren normaal. Zijn abdominale echografie was normaal; 2d-Echo toonde concentrische linker ventrikelhypertrofie met type-I diastolische disfunctie en High Resolution Computed Tomography (HRCT) thorax die bilaterale emfysemateuze veranderingen toonde.
Zijn magnetic resonance imaging (MRI) hersenen toonde een acuut ischemisch infarct in de rechter peri-insulaire, fronto-temporale, en periventriculaire witte stof met inbegrip van centrum semiovale .b]. Positron emissie tomografie (PET) scan toonde hypometabolisme in de rechter cerebrale hemisfeer en tegenoverliggende cerebellum . In het magnetische resonantie MR arteriogram konden de rechter brachicephalic slurf, vertebrale slagaders, gewone en interne halsslagaders niet worden gevisualiseerd; er was focale stenose in de linker proximale subclavische slagader; de celiacale, superieure mesenterische en renale slagaders waren echter normaal in hun verloop en kaliber .b]. De patiënt werd verder onderzocht naar de oorzaak van de aortavasculopathie. (Anti nucleair antilichaam, Anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam, Reumafactor ANA, ANCA, RA-factor, Venerische ziekte Onderzoek Laboratorium, Humaan immunodeficiëntie virus, Hepatitis B oppervlakte antigeen VDRL, HIV, HBs Ag, en anti Hepatitis C virus HCV waren allemaal negatief.
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI brain Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axiale beelden die een acuut infarct laten zien in de rechter peri-insulaire en aangrenzende witte stof
Positronemissietomografiebeelden die hypometabolisme tonen in de rechter cerebrale hemisfeer en het tegenoverliggende cerebellum
(a, b) Magnetic Resonance Angiography (MRA) van hersenen en aorta toonde niet-visualisatie van de rechter brachiocephalic trunk, common carotid artery, en interne halsslagader met focale stenose in de linker proximale subclavische slagader
Een definitieve diagnose van linker hemiparese met gekruiste afasie van Broca met AOS, met ideationele en ideomotorische apraxie ten gevolge van een acuut ischemisch herseninfarct in de rechter hemisfeer met arteritis van Takayasu (TA) werd gesteld. De patiënt werd ontslagen op antiplatelet (Aspirine 150 mg/dag) en statine (Atorvastatine 20 mg/dag) samen met fysiotherapie en logopedie. Na 2 maanden follow-up, was hij in staat om zelfstandig te lopen met een minimale verbetering in de kracht van de bovenste ledematen. Zijn spraak was aanzienlijk verbeterd en werd gekenmerkt door start aarzeling, verminderde vloeiendheid, moeilijk woord vinden, en dysprosodie. Hij was in staat om korte zinnen te spreken (3-4 woorden/zin) die betekenisvol waren, maar met enkele grammaticale fouten en fonemische parafasie. De articulatiefouten bij het spreken, bij het voorlezen en bij het schrijven waren onregelmatig met pogingen tot zelfcorrectie. Hij was in staat om voorwerpen te benoemen, kon eenvoudige zinnen herhalen met intact begrip. Nu kon hij berekeningen maken, een klok tekenen met verbeterde ideationele en ideomotorische apraxie. Bij verdere follow-up op 4 en 8 maanden, toonde zijn spraak verdere verbetering in de aspecten begin aarzeling en vloeiendheid; maar onregelmatige articulatoire fouten, pogingen tot zelf-correctie, grammaticale fouten, en fonemische parafasie waren nog steeds persistent.