Introduction
BCS is een heterogene groep van aandoeningen die worden gekenmerkt door obstructie van de hepatische veneuze uitstroom op verschillende niveaus vanaf de kleine leveraders (HV’s) tot aan de kruising van de inferior vena cava (IVC) en de rechter atrium.1 Het is een zeldzame ziekte, met een gerapporteerde prevalentie in China van 0,0065%.2 BCS kan worden ingedeeld in primaire en secundaire typen afhankelijk van de oorzaak: Het primaire type verwijst naar een aangeboren obstructie van de leveraders of het levergedeelte van het IVC. Het secundaire type verwijst naar obstructie van dezelfde anatomische structuren door een tumor of, wat vaker voorkomt, trombus of trombi bij patiënten met systemische ziekte, meestal myeloproliferatieve aandoeningen.3 Het primaire type BCS komt het meest voor in Oosterse landen en Afrika, terwijl het secundaire type het meest voorkomt in Westerse landen.
Abernethy malformatie is een zeldzame congenitale abnormale portosystemische shunt, voor het eerst beschreven door John Abernethy in 1793. Het betreft een omleiding van portaal bloed weg van de lever door end-to-side of side-to-side shunting.4 Morgan en Superina classificeerden congenitale extrahepatische portosystemische shunt in twee types:5 Type I, waarbij portaal bloed volledig wordt omgeleid naar het IVC met afwezigheid van de poortader (PV) en wordt geassocieerd met leverfalen en levertumoren; en Type II, waarbij de PV intact is en dus een betere prognose heeft. Tot 2016 waren er slechts 101 gevallen van Abernethy malformatie gemeld,6 en geen daarvan werd gecombineerd met BCS. Hier presenteren we een geval van gecombineerde BCS en Abernethy-malformatie type II, gediagnosticeerd met behulp van duplex-echografie en computertomografie (CT)-angiografie.
Case Report
Deze studie werd goedgekeurd door de ethische commissie van het First Affiliated Hospital van Zhengzhou University. Een 60-jarige vrouw werd opgenomen op de afdeling Interventie met een 10-jarige voorgeschiedenis van prominente aderen van de buikwand, abdominale distensie, en milde zwelling van beide benen. Lichamelijk onderzoek toonde vele prominente verwijde onderhuidse aderen met opwaartse stroming in de buikwand, palpabele lever en milt, en mild oedeem van de benen zonder varices, pigmentatie, of ulcera. Hepatische encefalopathie was niet evident. De ammoniakwaarden in het bloed en de indices van de lever- en nierfunctie waren in het normale bereik, met uitzondering van het aantal bloedplaatjes (33 x 109/L), consistent met licht hypersplenisme.
Preoperatieve contrastversterkende CT-scan toonde een duidelijke atrofie van de rechterkwab van de lever en een compenserende vergroting van de linkerkwab, geen levermassa, en splenomegalie. Vasculaire bevindingen waren een membraneuze obstructie van het IVC met verwijding van de bovenste lumbale zijrivieren en hemiazygous/azygous aders (figuur 1A); een hele-gang obstructie van de rechter HV; een membraneuze obstructie van de middelste HV en linker HV bij de opening van de HV (figuur 1B); en een verwijde phrenic vene en pericardiale vene, drainage bloed uit de middelste HV en de linker HV naar de superieure vena cava. Portaal veneuze-fase beelden bleek een side-to-side anastomose van 2 mm diameter tussen de PV en IVC (figuur 1C). De milt en superieure mesenteriale venen waren normaal georiënteerd en samengevoegd tot de belangrijkste PV vormen. Deze resultaten waren consistent met die van abdominale Doppler echografie (figuur 2). De diagnose van type II Abernethy malformatie en BCS werd gesteld.
Preoperatieve CT-beelden. A. CT-angiografie toont een membraneuze obstructie van het intrahepatische IVC (pijl). B. Axiale porta veneuze fase CT-scan toont dat de rechter HV niet kan worden gevisualiseerd; de co-orifice van de middelste HV en linker HV hebben een membraneuze obstructie; en de azygos en hemiazygos venen zijn duidelijk verwijd (pijl). C. Axiale porta veneuze fase CT-scan toont een zij-aan-zij anastomose (pijl) tussen de poortader en IVC, een bevinding die compatibel is met type II Abernethy malformatie.
Preoperatieve Doppler-echografiebeelden. A. Twee-dimensionale echografie van de buik en drie-dimensionale Doppler-echografiebeelden tonen een membraneuze obstructie van het intrahepatische IVC zonder bloedstroom (pijl). B. Abdominale tweedimensionale echografie en Doppler echografiebeelden tonen aan dat de co-orifice van de middelste HV en de linker HV een membraneuze obstructie hebben en geen bloedstroom, C. Abdominale tweedimensionale echografie en Doppler echografiebeelden tonen een abnormale verbinding (pijl) tussen de porta vene en het IVC.
Gebaseerd op deze bevindingen, voerden we percutane ballonangioplastiek (PTBA) uit voor het verstopte IVC. Voor de Abernethy-malformatie kozen wij voor een conservatieve behandeling omdat de patiënt asymptomatisch was en de diameter van de shunt klein was. Voor de PTBA procedure, voerden we eerst inferieure vena cavagraphy via de rechter femorale vene om de anatomie en de locatie van de afgesloten deel van het IVC te identificeren (figuur 3A). Vervolgens werd een zelfgemaakte, stompe staaldraadnaald transfemoraal in het distale gedeelte van de obstructie ingebracht om het obstructieve membraan van het IVC te scheuren. Vervolgens werd een superstijve wisseldraad ingebracht en via het verstopte IVC in de superieure vena cava gepositioneerd. PTBA van de IVC membraneuze obstructie werd uitgevoerd met een 25 mm diameter ballonkatheter (Cook Medical, Bloomington, IN, VS) (figuur 3B). Na de PTBA was de IVC-druk gedaald van 19 tot 10 cm H2O, en uit de inferieure vena cavagraphy bleek een adequate IVC-bloedstroom en geen stenose (figuur 3C).
Digitale subtractie-angiografiebeelden. A. Inferior vena cavogram via zowel de jugulaire als de femorale benadering toont een volledige obstructie van het intrahepatische IVC, hetgeen de resultaten van Doppler echografie en CT-angiografie bevestigde. B. Verwijding van de geblokkeerde IVC met een 25 mm diameter ballon na succesvolle breuk van het membraan, C. Inferior vena cavogram onmiddellijk na ballon angioplasty toont patency van de IVC zonder residua stenose.
Laag-moleculair-gewicht heparine (4.100 U/12 h, subcutaan) werd onmiddellijk na de procedure toegediend en gedurende 5 dagen gecontinueerd. Warfarine (5 mg/dag, oraal) werd toegediend vanaf de tweede dag tot een jaar na de procedure met een internationale genormaliseerde ratio van 2-3. Subcutane spataderen van de buikwand waren opmerkelijk verminderd tegen de tweede dag na de procedure. Hepatische encefalopathie is op geen enkel moment opgetreden sinds de procedure werd uitgevoerd, en bij 6 maanden follow-up bleek uit Doppler echografie dat het IVC patent was.
Discussie
Bij onze patiënt hadden zowel het HV als het IVC een membraneuze obstructie. De HV obstructie werd gecompenseerd door verwijde phrenic en pericardiale venen, zodat de patiënt geen tekenen of symptomen van portale hypertensie had, zoals ascites en oesofageale en gastrische varicesale bloedingen. Omdat IVC hypertensie de belangrijkste klinische manifestatie van de patiënt was, werd alleen de geblokkeerde IVC behandeld, en werden noch HV-rekanalisatie noch transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt gebruikt.
Omdat de geblokkeerde IVC van onze patiënt van het membraneuze type was, was PTBA de meest geschikte behandeling. We voerden het uit, en het was succesvol. PTBA is de meest gebruikelijke behandeling van BCS in Aziatische en Afrikaanse landen en is bij de meeste patiënten effectief gebleken, met verlichting van de symptomatische veneuze obstructie en herstel van de normale veneuze doorstroming en preventie van progressieve leverziekte.7 Wanneer er sprake is van reststenose of re-occlusie van vaten kort na PTBA, kan stentplaatsing een succesvolle behandeling zijn.8
In het algemeen hangt de behandeling van congenitale malformaties van het poortsysteem af van het type shunt, de presenterende symptomen, coëxistente congenitale afwijkingen, leverinsult, complicaties en comorbiditeit. De belangrijkste determinant lijkt het type van de laesie te zijn.5 Voor kinderen met een type I shunt moet chirurgische sluiting worden overwogen, maar als dat niet mogelijk is, is nauwgezette follow-up geïndiceerd. Door klinische ervaring en technologische vooruitgang komen steeds meer patiënten in aanmerking voor chirurgie. Er is echter geen chirurgische strategie beschreven voor volwassen patiënten met een type II shunt. Wanneer deze patiënten ernstige symptomen hebben, zoals hepatische encefalopathie of collaterale bloedingen, moet de shunt snel worden gesloten, wat de ontwikkeling van mesenteriale veneuze congestie kan helpen voorkomen.4,9,10
Gemelde behandelingen van Abernathy malformaties omvatten operaties, zoals sluiting van de shunt, levernodule resectie, levertransplantatie, en interventionele behandeling, zoals percutane ballon-occluded obliteratie, percutane trans-catheter embolisatie met metalen spoelen of pluggen, stentplaatsing, en stent-graft plaatsing.11,12 De laatste jaren is er een trend naar het gebruik van interventionele behandeling. Om bovengenoemde redenen hebben wij ervoor gekozen de Abernathy-malformatie van onze patiënt niet te behandelen, maar de klinische, biochemische en beeldvormingsbevindingen van de patiënt nauwlettend in de gaten te houden.
Samenvattend hebben wij het eerste ons bekende geval met een gecombineerde BCS en type II Abernathy-malformatie in China gepresenteerd. De membraneuze occlusie van het IVC werd behandeld met PTBA; de Abernathy malformatie werd niet behandeld vanwege de kleine diameter en de asymptomatische status van de patiënt.
Afkortingen
- –
BCS: Budd-Chiari syndroom.
- –
CT: computertomografie.
- –
HV: leverader.
- –
IVC: vena cava inferior.
- –
PTBA: percutane ballonangioplastie.
- –
PV: poortader
Conflict of Interest
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit case report.
Acknowledgements
We zijn Dr. Yan Zhang van de afdeling echografie en het First Affiliated Hospital van Zhengzhou University dankbaar voor hulp bij het volgen van patiënten en het voorbereiden van echografiebeelden.