Afazja przewodzeniowa

Afazja przewodzeniowa

Afazja przewodzeniowa zajmuje specjalną pozycję w afazjologii, głównie z powodu jej teoretycznego przewidywania, a nie jej odosobnionego występowania jako jednostki klinicznej. Wernicke,255 który jako pierwszy zdefiniował ten zespół, wyraził opinię, że reprezentuje on przerwanie dróg włóknistych łączących sensoryczną strefę językową w tylnej połowie mózgu z motoryczną strefą językową w płacie czołowym. Dla Goldsteina,194 zaburzenie to stanowiło zakłócenie regionu mózgu znajdującego się pomiędzy głównymi ośrodkami sensorycznymi i motorycznymi, pośredniczącego w interakcji obu funkcji jednocześnie. Jak zostało to dobrze udokumentowane przez Levine’a i Calvanio,256 cechy kliniczne tego zaburzenia nie są wyjaśnione przez żadną z dwóch głównych teorii.

Termin afazja przewodzeniowa przyjął się w kręgach klinicznych w odniesieniu do pacjentów ze słabym powtarzaniem, szczególnie w przypadku nieznanego materiału, i znacznie lepszym rozumieniem słuchowym i wzrokowym języka niż to widoczne w ich spontanicznych wysiłkach w mowie i piśmie. Nie podkreśla się, że mowa spontaniczna jest często zanieczyszczona wypowiedziami parafazowymi. Chociaż słuchowe i wzrokowe rozumienie języka jest względnie zachowane, żadna z tych funkcji nie jest normalna na żadnym etapie zaburzenia.221 Łatwość, z jaką wykazuje się zaburzenia rozumienia i treści językowej mowy, okazała się główną przeszkodą w zadowalającym zastosowaniu etykiety afazji przewodzeniowej, kiedy lekarz spotyka takiego pacjenta przy łóżku chorego. Zaburzenia w powtarzaniu na głos, na które kładzie się duży nacisk,257258 nie są tak użytecznym punktem różnicującym w ostrej fazie zespołu, ponieważ występują również w afazji Wernickego. Oceniając deficyty w rozmowie, Burns i Canter259 stwierdzili częstsze występowanie niechcianych fonemów i wtargnięcia słów powiązanych semantycznie wśród pacjentów zaklasyfikowanych jako z afazją Wernickego niż wśród tych z afazją przewodzenia, ale do dokonania tego rozróżnienia konieczne było przeprowadzenie dokładnych badań. Mówi się również, że pacjenci z afazją przewodzenia mają większą tendencję do podejmowania prób autokorekty niż pacjenci z afazją Wernickego; 240 we własnym doświadczeniu autorów, ten punkt dotyczył tylko przypadków afazji Wernickego z głównym zespołem. Dla zwykłych celów klinicznych rozróżnienie między wzorcami błędów w mówieniu w tych dwóch typach nie jest łatwe, z wyjątkiem tego, że semantyczne zamiany słów są rzadkie w afazji przewodzenia.260261

Ponieważ miejsce zawału leży za regionem rolandycznym, zwykle nie występuje niedowład połowiczy kontralateralny. Zaburzenia ruchów gałek ocznych i pola widzenia są również niewielkie lub nie występują wcale. Często towarzyszy im dyspraksja buccolinguofacial, a także oburęczna dyspraksja ideomotoryczna. Dyspraksja w tym ostatnim stanie jest różna w obu kończynach, zaburzenia w kończynie obsługiwanej przez półkulę objętą zawałem przyjmują postać deafferentacji150 , a w drugiej kończynie bardziej odpowiadają obrazowi spodziewanemu w dyspraksji ideomotorycznej.

Afazja przewodzeniowa często okazuje się zaskakująco ulotna, gdy jest obserwowana w ostrym okresie. Częściej początkowym zespołem jest afazja typu Wernicke’go, która później ewoluuje w obraz afazji przewodzenia.232 Zespół w późnych stadiach może okazać się trudny do wykazania. Często wymagane są testy z trudnymi słowami, które pacjent powtarza na głos.

Korelacja kliniczno-patologiczna jest również sprzeczna z teorią. Najpopularniejsza obecnie teza przewiduje przerwanie powięzi łukowatej jako mechanizm powstawania błędów.257258 Przerwanie to przypuszczalnie uniemożliwia odpowiednią kontrolę systemu słuchowego nad aparatem mowy. Ponieważ teza ta opiera się na uszkodzeniu przerywającym powięź łukowatą, ustalenia oczekiwane na obrazowaniu mózgu lub autopsji byłyby głównie podkorowe. Jednakże, dowody z autopsji na poparcie tej tezy są zaskakująco niewielkie. Wszystkie udokumentowane zmiany były powierzchownymi zawałami, których penetracja do podkorowej istoty białej znacznie się różniła.199 W niektórych przypadkach zawał był całkowicie powierzchowny; tylko w kilku był na tyle głęboki, że wytworzył szczelinę na tyle głęboką, by uszkodzić powięź łukowatą. Damasio i Damasio231 zaproponowali sugestię, że dwa systemy rzutowania mogą istnieć i mogą podążać ścieżkami podatnymi na uszkodzenie nawet przez powierzchowne zmiany. Przypadki użyte do ich analizy nie były jednak „czyste”, ponieważ występowały pewne zaburzenia w rozumieniu słuchowym i czytaniu, choć nie większe niż w zwykłych przypadkach klasyfikowanych jako afazja przewodzeniowa. Opisano ponad 20 przypadków tego zespołu z korelacją TK, MRI lub autopsji, a wiele z nich wykazuje zmianę zlokalizowaną w tym samym obszarze, który zwykle przypisuje się afazji Wernickego. Naeser206 nie znalazł różnicy w wielkości zmiany na wycinek TK w przypadkach z afazją przewodzenia lub Wernicke’a, ale średni procent uszkodzenia tkanki lewej półkuli był większy u pacjentów z afazją Wernicke’a niż u tych z afazją przewodzenia (P < .01).

Inna główna teza teorii afazji przewodzenia uważa, że deficyt reprezentuje zaburzenie kinestetycznego sprzężenia zwrotnego. Luria193 ukuł termin afferentna afazja motoryczna, aby scharakteryzować to zachowanie. Założył on, że uszkodzenie leży w operculum sylvian za szczeliną rolandyczną, co powoduje zaburzenia wymowy wynikające z wadliwego anatomicznego ustawienia ustno-gardłowego. Wypowiadane słowa zawierałyby dźwięki odmienne od zamierzonych. Błędy te, analogiczne do błędów w pisaniu na maszynie przez początkującego maszynistę, wymagają znacznego treningu słuchacza dla ich wykrycia, podobnie jak rozpoznanie błędów w pisaniu na maszynie przez osoby zaznajomione z klawiaturą maszyny do pisania. Początkujący słuchacz może łatwo pomylić je z błędami językowymi (parafazjami) i założyć, że mówca ma zaburzenia językowe. Taka interpretacja może być nietrafna, ale w praktyce medycznej nadal określa się tego typu błędy jako „parafazje dosłowne”. Wątpiący badacz może się zastanawiać, jak pacjent może rozumieć język, skoro jego wypowiedzi są tak zniekształcone, w niektórych przypadkach do tego stopnia, że stają się bezsensownym żargonem. Teza ta zakłada uszkodzenie powierzchniowe, takie, jakiego można by się spodziewać po zawale zatorowym, który prawie zawsze jest zmianą odpowiedzialną. Jest ona zgodna z badaniami sugerującymi, że poważne trudności, jakich doświadczają dotknięci nią pacjenci w powtarzaniu na głos, można uznać za reprezentujące zaburzenia w kodowaniu, którym towarzyszą zaburzenia pamięci krótkotrwałej.262 Pacjent z tym zespołem wykazywał w tomografii komputerowej dowody na zawał przedniej części ciała ciemieniowego.

Pytanie o to, czy upośledzenie w afazji przewodzenia reprezentuje zwykłe fonologiczne błędne ukierunkowanie, czy też jest naprawdę oparte na języku, pojawiło się ponownie, gdy spotkaliśmy się z pacjentem z kardiomiopatią rozstrzeniową, u którego wystąpił zespół płynnej mowy konwersacyjnej, normalnego rozumienia ze słuchu i czytania oraz powtarzania, które było zatrzymane i wysiłkowe.263 Niemal wszystkie błędy parafazowe tego pacjenta – przy nazywaniu, powtarzaniu, czytaniu na głos i pisaniu – były substytucjami semantycznymi. Na przykład: „Rozgrywający rzucił piłkę nożną na boisko w sobotę” stało się „Rozgrywający rzucił piłkę nożną na boisko”. Rezonans magnetyczny o wysokiej rozdzielczości zidentyfikował zawał ograniczony do tylnej lewej kory wyspowej i śródskroniowej części ciemieniowej (ryc. 7-21).

W wyniku nowocześniejszych badań wykorzystujących obrazowanie mózgu od pewnego czasu uznano, że zespół ten może powstać w wyniku zawału w dolnej części pola, co powinno dodatkowo utrudnić tezę, że afazja Wernickego wynika z choroby górnej płaszczyzny skroniowej. Kleist217 zasugerował, że jakaś forma mieszanej dominacji półkul odpowiada pacjentom z afazją przewodzenia zamiast afazji Wernicke’a z zawału górnej płaszczyzny skroniowej. My i inni uznaliśmy to zaburzenie jedynie za łagodną formę afazji czuciowej.264 Wielu pacjentów dotkniętych tym zaburzeniem wykazuje pewien poziom obniżonego rozumienia ze słuchu podczas testów, ale ich zdolność do czytania na głos i rozumienia jest tak duża, że niełatwo zakwalifikować ich do pełnego zespołu afazji Wernickego, jak tradycyjnie definiowano. Jednakże, z łatwością mogliby być opisani jako osoby z łagodną formą afazji Wernickego.