Androgen-producing tumors in children and adolescents

Androgen-producing tumors of the adrenal and the ovary are extremely rare, however, their potential malignancy and the androgen effects can be detrimental for children and adolescents. Gruczolaki nadnerczy są zwykle małe, natomiast raki nadnerczy są na ogół duże i bardzo agresywne, wymagające szybkiej interwencji. Guzy nadnerczy wydzielają głównie Δ5 androgenów, chociaż opisano co najmniej 12 przypadków guzów nadnerczy produkujących testosteron. Jedna trzecia funkcjonujących guzów nadnerczy charakteryzuje się również zwiększonym wydzielaniem kortykosteroidów. Pierwotne guzy jajnika produkujące androgeny klasyfikowane są do kilku różnych grup histologicznych. Częstość występowania złośliwości w tych guzach wynosi około 5%. Guzy przerzutowe do jajnika mogą stymulować sąsiadujący z nim zrąb jajnika i powodować wirylizację. Należy je różnicować z pierwotnymi guzami jajnika, ponieważ rokowanie jest zupełnie inne. Guzy jajnika preferują androgeny Δ4, choć opisywane są przypadki produkujące głównie androgeny Δ5. Siarczan dehydro-epiandrosteronu i testosteron w surowicy są najlepszymi parametrami przesiewowymi dla tych guzów, chociaż dokładna diagnostyka wymaga tomografii komputerowej w przypadku guzów nadnerczy i badania miednicy połączonego z ultrasonografią w przypadku guzów jajnika. Badania cewnikowania żył są rzadko wskazane. Rak nadnercza wymaga agresywnego leczenia chirurgicznego, podczas gdy gruczolaki nadnerczy i pierwotne guzy jajników mogą być leczone zachowawczo za pomocą procedur jednostronnych.

Dodaj komentarz