Anomalie tętnic wieńcowych mogą być związane z niedokrwieniem mięśnia sercowego i nagłym zgonem sercowym. Jednak wielu pacjentów z anomaliami tętnic wieńcowych nie ma żadnych objawów i są one rozpoznawane przypadkowo podczas koronarografii lub angiografii TK naczyń wieńcowych.1 Anomalie tętnic wieńcowych mogą występować nawet u 1,3% pacjentów poddawanych koronarografii, o czym świadczy duża retrospektywna seria badań.2 Nieprawidłowe pochodzenie prawej tętnicy wieńcowej jest rzadką wadą wrodzoną i zostało po raz pierwszy opisane w 1948 roku przez White’a i Edwardsa.3 Pojedyncza tętnica wieńcowa, w której obie prawe i lewe tętnice wieńcowe wywodzą się ze wspólnej zatoki aortalnej, jest niezwykle rzadka, występuje u 0,008% do 0,067% osób kierowanych na angiografię.4 Niezwykle rzadką odmianą tej anomalii jest wywodzenie się prawej tętnicy wieńcowej (RCA) z lewej tętnicy zstępującej przedniej (LAD). Przedstawiamy przypadek 33-letniej kobiety z omdleniami, u której stwierdzono anomalię RCA pochodzącą ze środkowej części LAD.
Przypadek
33-letnia Afroamerykanka z wywiadem depresji, przewlekłych migrenowych bólów głowy i astmy zgłosiła się do kliniki kardiologii w celu dalszej oceny omdleń. Zgłosiła trzy epizody omdleń poprzedzonych objawami zawrotów głowy i światłowstrętu, z każdym epizodem trwającym od pięciu do trzydziestu minut. Do tego momentu jej poziom aktywności był normalny. W wywiadzie rodzinnym zwracała uwagę przedwczesna choroba wieńcowa (CAD) u ojca, ale poza tym nie stwierdzono nagłej śmierci sercowej. Do jej jedynych leków należał inhalator albuterolu. W badaniu przedmiotowym była stabilna hemodynamicznie, bez oznak ortostazy. Badanie przedmiotowe było prawidłowe. Jej wskaźnik masy ciała (BMI) wynosił 27,7 kg/m2. W badaniu elektrokardiograficznym (EKG) stwierdzono rytm zatokowy z zatokową arytmią bez innych nieprawidłowości, w tym prawidłowy odstęp QTc. W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym (TTE) stwierdzono prawidłową wielkość i czynność skurczową lewej komory (frakcja wyrzutowa 55-60%) oraz prawidłową wielkość i czynność prawej komory bez zaburzeń zastawkowych. Poddano ją trzydniowemu monitorowaniu holterowskiemu, które nie wykazało trwałych arytmii. Wykonano również badania neurologiczne, w tym angiografię tomografii komputerowej (CT) głowy/szyi oraz elektroencefalogram, aby wykluczyć napady lub inną neurologiczną etiologię objawów. Oba badania były prawidłowe.
Zważywszy na historię nawracających omdleń, pacjentka została skierowana na angiografię TK naczyń wieńcowych. Podano jej beta-blokery i nitroglicerynę podjęzykową, a następnie wykonano prospektywnie bramkowaną angiografię TK naczyń wieńcowych (Siemens SOMATOM Definition Flash). Badanie ujawniło wrodzony brak RCA, z pojedynczym naczyniem wieńcowym pochodzącym z lewej zatoki Valsalvy. Od środkowego odcinka LAD odchodziła dyskretna gałąź, biegnąca przednio do prawej komory i pełniąca funkcję prawej tętnicy wieńcowej (ryc. 1). Anomalna RCA przebiegała wzdłuż wolnej ściany prawej komory, przednio w stosunku do pnia płucnego. Zwraca uwagę niedostateczne unaczynienie wolnej ściany prawej komory oraz tylnej powierzchni prawej komory. Co ważne, nie stwierdzono obecności innych współistniejących wad wrodzonych, takich jak tetralogia Fallota. Następnie u pacjenta wykonano badanie perfuzji metodą stresu jądrowego, które ujawniło łagodny, odwracalny ubytek perfuzji obejmujący ścianę podstawną dolną, odpowiadający dystrybucji RCA (ryc. 2, wideo 1). W koronarografii potwierdzono obecność pojedynczego ostium wieńcowego z lewą główną tętnicą wieńcową rozwidlającą się na LAD i lewą tętnicę okalającą z układem dominującym lewostronnym. Stwierdzono anomalny początek RCA od środkowej części LAD. Dystalna RCA i prawy tylny odcinek boczny (RPLS) otrzymywały boczny przepływ z lewej tętnicy okalającej. Wielokrotne wstrzyknięcia do korzenia aorty potwierdziły brak konwencjonalnej prawej tętnicy wieńcowej pochodzącej z prawej zatoki Valsalvy (ryc. 3, wideo 2). Następnie u pacjenta wykonano badanie elektrofizjologiczne, które nie wykazało obecności indukowalnych arytmii. Pacjentka została skierowana do implantowanego rejestratora pętlowego w celu długoterminowego monitorowania arytmii. Biorąc pod uwagę brak arytmii i negatywne wyniki badań neurologicznych, uznano, że omdlenia są związane z anomalią wieńcową. Zalecono jej umiarkowane ćwiczenia fizyczne, aby pomóc w kondycjonowaniu naczyń wieńcowych i tworzeniu kolaterali. Obecnie pacjentka jest bezobjawowa i przyjmuje bursztynian metoprololu w dawce 50 mg dziennie. W czasie obserwacji sześć miesięcy po hospitalizacji nie wystąpiły u niej dodatkowe epizody omdleń ani stanów przedomdleniowych.
Dyskusja
Opisaliśmy przypadek młodej kobiety, u której wystąpiły omdlenia i u której stwierdzono niezwykle rzadki wariant anomalnej RCA powstającej ze środkowej LAD. W retrospektywnym badaniu Yamanaki i Hobbsa, obejmującym 126 595 pacjentów poddanych koronarografii, częstość występowania anomalii tętnic wieńcowych wynosiła 1,3%, z anomalią RCA wywodzącą się z lewej zatoki Valsalvy w 0,1%.2 W niniejszym przeglądzie nie zidentyfikowano przypadków anomalii RCA wywodzącej się z lewej tętnicy zstępującej przedniej środkowej.2 Lipton i wsp. opisali przydatny schemat klasyfikacji angiograficznej do identyfikacji anomalnych tętnic wieńcowych na podstawie miejsca ich powstania i rozmieszczenia anatomicznego.5 Anomalna tętnica jest dalej klasyfikowana do podtypów „R” lub „L” w zależności od tego, czy ostium pochodzi z prawej czy lewej zatoki Valsalvy. Każdy typ podzielono na trzy grupy (I, II, III) w zależności od przebiegu anatomicznego tętnicy (tab. 1). Wreszcie, ustalono oznaczenie między anomalią tętnicy a jej relacją do aorty i tętnicy płucnej (przednie, tylne i pomiędzy wzorcami).
Anomalia tętnicy wieńcowej naszego pacjenta nie mieści się łatwo w żadnej z tych kategorii, przypuszczalnie dlatego, że nie zidentyfikowano wariantów tego rodzaju, co dodatkowo potwierdza rzadkość tej jednostki anatomicznej. Zgodnie z tym schematem najbliższą kategorią, którą reprezentowała anatomia naczyń wieńcowych naszych pacjentów, była anomalia LIIA. W przeglądzie Yamanaki i Hobbsa anomalię LIIA stwierdzono u 11 pacjentów (częstość występowania 0,0009%).2 Jednak w innych doniesieniach anomalię LIIA uznano za obejmującą RCA, która powstaje jako gałąź LAD.6 W przeglądzie z 2012 roku w literaturze zidentyfikowano mniej niż 30 przypadków tej anomalii, przy czym większość stanowili mężczyźni (65%), a tylko czterech pacjentów w momencie rozpoznania miało mniej niż 40 lat.7 Chociaż stosowanie taksonomii może zaciemniać zgłaszane przypadki tej jednostki, w piśmiennictwie nadal wyraźnie stwierdza się, że jest to niezwykle rzadka anomalia tętnic wieńcowych.
Znaczenie kliniczne anomalii tętnic wieńcowych jest różne i związane z ich przebiegiem anatomicznym. Wiele z tych anomalii jest wykrywanych przypadkowo i często pozostają bezobjawowe. Jednak niektóre warianty mogą dawać objawy dławicy piersiowej wysiłkowej, duszności, kołatania serca, omdleń, migotania komór, zawału mięśnia sercowego i nagłej śmierci sercowej, zwłaszcza po wysiłku fizycznym.7-9 Objawy te były najczęściej opisywane w przypadku tętnicy wieńcowej wywodzącej się z tętnicy płucnej oraz pojedynczej tętnicy wieńcowej wywodzącej się z lewej lub prawej zatoki Valsalvy o przebiegu międzytętniczym.9
Kliniczne znaczenie anomalnej RCA wywodzącej się z LAD środkowej jest nieznane. Przegląd dokonany przez Wilsona i wsp. sugeruje łagodny przebieg, bez zwiększonej częstości występowania choroby wieńcowej (CAD).4 Istnieją jednak również sprzeczne doniesienia Yamanaki i Hobbsa, którzy charakteryzują pojedynczą tętnicę wieńcową jako wariant potencjalnie złośliwy, wraz z ektopowym pochodzeniem z tętnicy płucnej lub z przeciwległej zatoki, nieprzemieszczaniem się między wielkimi naczyniami oraz przetokami wieńcowymi.2 Istnieją doniesienia o zwiększonej podatności na CAD u pacjentów z anomalią RCA.8,9 Jednak ogólna korelacja między CAD a anomaliami wieńcowymi pozostaje niepewna.10 Uważa się, że tętnice wieńcowe o nieprawidłowym początku i przebiegu są bardziej podatne na miażdżycę.7,11 Dokładne patofizjologiczne podłoże dławicy piersiowej, zawału serca i nagłego zgonu jest niejasne. Jednym z proponowanych mechanizmów jest mechaniczny ucisk anomalnej tętnicy między aortą a korzeniami płucnymi/wielkimi naczyniami, zwłaszcza podczas wysiłku.2,5,12 Inne cechy wysokiego ryzyka to obecność skurczu naczyń wieńcowych, ostry kąt odejścia, szczelinowaty otwór i śródścienny przebieg.7,10 Taylor i wsp. w swoim badaniu obejmującym 242 pacjentów z izolowanymi anomaliami tętnic wieńcowych stwierdzili zgon sercowy w 142 przypadkach (59%), przy czym nagły zgon wystąpił w 78 przypadkach (32%).13 Zauważyli również, że wśród nagłych zgonów sercowych 45% wystąpiło podczas wysiłku fizycznego. Wśród osób z anomalią pochodzenia RCA 25% zmarło nagle, a w większości przypadków były to zgony bezobjawowe. Stwierdzono, że anomalia ta była również często związana ze zgonem związanym z wysiłkiem fizycznym (46%). We wszystkich przypadkach ćwiczenia polegały na aktywności aerobowej (bieganie, marsz, ćwiczenia kalisteniczne, koszykówka i piłka nożna).
Nasza pacjentka zgłaszała znaczne zmniejszenie tolerancji wysiłku fizycznego. Jest możliwe, że jej zmniejszona wydolność funkcjonalna i omdlenia były związane ze zmniejszonym zaopatrzeniem naczyniowym obszaru RCA. Badanie perfuzji jądrowej wykazało łagodne, odwracalne deficyty perfuzji w obrębie ściany dolnej, co odpowiada dystrybucji RCA. Biorąc pod uwagę jej nienaganne badania elektrofizjologiczne i nieistotne badania neurologiczne, nie jest prawdopodobne, że jej omdlenia były spowodowane arytmią lub przyczyną neurologiczną. Pomimo łagodnego przedniego przebiegu jej anomalnej tętnicy wieńcowej można przypuszczać, że niedostateczne zaopatrzenie naczyniowe dystrybucji RCA było odpowiedzialne za jej objawy.
Istnieje szereg metod diagnostycznych, które są pomocne w ocenie anomalnych tętnic wieńcowych, w tym echokardiografia, inwazyjna angiografia wieńcowa, angiografia TK naczyń wieńcowych i angiografia rezonansu magnetycznego (MRA). Angiografia wieńcowa jest tradycyjnie złotym standardem w wykrywaniu chorób takich jak CAD i anomalie naczyń wieńcowych, ale wykrywanie trójwymiarowej anatomii może być trudne. Dodatkowo, selektywne kaniulowanie anomalii naczyniowych i identyfikacja ich przebiegu może być trudna. Angiografia TK naczyń wieńcowych ma wiele zalet, w tym wysoką rozdzielczość przestrzenną, krótki czas badania i możliwość dostarczenia uzupełniających informacji trójwymiarowych.7,10,14 MRA naczyń wieńcowych może być również przydatna, zwłaszcza w identyfikacji proksymalnego przebiegu anomalii tętnic wieńcowych.15 Angiografia TK naczyń wieńcowych zapewnia jednak lepszą rozdzielczość przestrzenną, umożliwiając śledzenie dystalnego przebiegu anomalnych naczyń z dużą dokładnością.
W przypadku objawowych pacjentów z anomaliami tętnic wieńcowych i udokumentowanym niedokrwieniem mięśnia sercowego lub tachyarytmiami komorowymi wskazana jest interwencja chirurgiczna. U pacjentów bezobjawowych postępowanie jest mniej jednoznaczne. Wiele ośrodków kieruje pacjentów z wewnątrznaczyniowym przebiegiem anomalnego naczynia do leczenia operacyjnego.16,17 Interwencja chirurgiczna może obejmować pomostowanie aortalno-wieńcowe, „odbarczenie” lub marsupializację anomalnego naczynia.18 Nie jest jednak jasne, jakie są możliwości chirurgiczne w przypadku RCA wywodzącej się ze środkowej LAD. Mimo braku danych panuje zgoda co do tego, że pacjenci z anomalią tętnic wieńcowych powinni być poddawani dokładnym badaniom przesiewowym w kierunku niedokrwienia i tachyarytmii, a także zaleceniom dotyczącym aktywności fizycznej, ponieważ wiele przypadków nagłego zgonu sercowego jest związanych z wysiłkiem fizycznym i aktywnością aerobową.
Wniosek
Anomalna RCA wywodząca się z środkowej LAD jest naprawdę rzadką jednostką, a w piśmiennictwie opisano bardzo niewiele przypadków. Przedstawiamy interesujący przypadek RCA pochodzącej z LAD środkowej, która spowodowała niedostateczne unaczynienie prawej komory i niedokrwienie mięśnia sercowego w obrazowaniu perfuzyjnym. Mimo braku jednoznacznych danych dotyczących postępowania w tym niezwykle rzadkim wariancie anomalii tętnic wieńcowych, należy prowadzić staranne badania przesiewowe w kierunku tachyarytmii komorowych oraz udzielać porad wysiłkowych. Przypadek ten podkreśla przydatność multimodalnych badań obrazowych, w tym inwazyjnej koronarografii, angiografii TK naczyń wieńcowych, badań elektrofizjologicznych i obrazowania perfuzji w wykrywaniu niezwykle rzadkiej jednostki klinicznej.