Anton Syndrome

Zespół Antona jest przejawem obustronnego uszkodzenia płata potylicznego u pacjentów niewidomych korowo. Pacjenci ci nie mają wglądu w swoją chorobę i zaprzeczają swojej ślepocie. Klasycznie, pacjenci z tym zespołem odrzucają diagnozę i konfabulują wizje. Zespół ten różni się od zespołu Charlesa Bonneta, zaburzenia, w którym pacjenci z utratą wzroku doświadczają wyszukanych, uformowanych halucynacji z zachowaniem wglądu w ich deficyt.

Choroba

Nazwa początkowo dla neurologa Gabriela Antona, austriackiego fizyka, który opisał pacjentów z całkowitym brakiem samopostrzegania ich ślepoty, w tym przypadek 69yoairymaild, który miał zmianę w obu płatach skroniowych i nabytą anosognozję i głuchotę . Jednak pierwsze przypadki datują się do romansów, które początkowo opisały przypadek Harpaste, niewolnicy, która zaprzeczyła swojej ślepocie.Alternatywne nazwy to Anton-Babinski, ślepota Antona, anosognozja wzrokowa (upośledzona świadomość funkcjonalnych konsekwencji zaburzeń medycznych), ten ostatni termin ukuty przez Josepha Babińskiego.Pacjenci mogą wydawać się mieć normalną wizję ze względu na ich szczegółową konfabulację i opis otoczenia, często prowadząc do opóźnionej diagnozy utraty wzroku. Wada staje się widoczna, gdy pacjenci opisują osoby lub otoczenie, które nie są obecne, lub wchodzą na przedmioty, chociaż pacjent nadal zaprzecza, że nie widzi, nawet gdy przedstawi mu się dowody na to, że jest inaczej.

Epidemiologia

Zespół Antona jest najczęściej wtórny do wypadku naczyniowo-mózgowego, więc występuje głównie u osób starszych z wieloma naczyniowymi czynnikami ryzyka.

Jakkolwiek literatura jest bardzo ograniczona, zespół ten był również opisywany w młodszych grupach wiekowych, gdy etiologia jest nienaczyniowa. U 24-letniej kobiety odnotowano przypadek zespołu Antona spowodowanego zaostrzeniem stwardnienia rozsianego. Zgłaszano go również wtórnie do urazu u 36-letniej kobiety oraz krwotoku położniczego po niekompletnej aborcji u 19-letniej kobiety.

Etiologia

Zespół Antona jest obserwowany wtórnie do uszkodzenia obustronnej kory potylicznej. Najczęściej występuje po ślepocie korowej spowodowanej wypadkiem naczyniowo-mózgowym, ale w literaturze opisywano go również w encefalopatii nadciśnieniowej indukowanej ciążą, urazie, w wyniku zaostrzenia stwardnienia rozsianego oraz z innych przyczyn, w tym po operacji serca, krwotoku położniczym, MELAS, angiografii mózgowej, adrenoleukodystrofii, zapaleniu naczyń OUN oraz związanej z HIV postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii.

Faktory ryzyka

Każdy proces powodujący obustronną ślepotę płata potylicznego może spowodować wystąpienie zespołu Antona, chociaż jest to rzadka postać.

Ogólna patologia/patofizjologia

Dokładna patofizjologia zespołu Antona jest nieznana. Pacjenci z uszkodzeniem pierwotnej kory wzrokowej obustronnie mają również uszkodzenie kory skojarzeniowej, co hipotetycznie przyczynia się do braku wglądu w ich stan. Inna teoria mówi, że jest to wtórne do uszkodzeń ciemieniowej istoty białej, co prowadzi do zespołu rozłączenia. Ponadto, ponieważ połączenie między uszkodzoną korą wzrokową a działającymi obszarami języka mowy jest przerwane, możliwe jest, że bez danych wejściowych, regiony mowy mózgu są odpowiedzialne za konfabulowanie odpowiedzi.

Pierwotna profilaktyka

Nie ma specyficznej pierwotnej profilaktyki dla zespołu Antona. Najczęstszą przyczyną i najbardziej nieodwracalną przyczyną tego stanu jest wypadek naczyniowo-mózgowy, dlatego profilaktyka powinna być ukierunkowana na typową prewencję udaru mózgu.

Diagnoza

Diagnoza ta jest stawiana klinicznie na podstawie historii nierealistycznych konfabulacji, lub klinicznego dowodu utraty wzroku, normalnych wyników egzaminu fundoskopowego, oraz diagnozy uszkodzenia płata potylicznego.

Badanie fizyczne

Badanie fizyczne w zespole Antona wykaże całkowitą utratę wzroku. Fundoskopia będzie nie do naprawienia. Ruchy gałek ocznych będą nienaruszone, jeśli pacjentom słownie powie się, w którym kierunku mają patrzeć, jednak nie będą oni w stanie podążać za palcem lub światłem. Pacjenci niewidomi korowo mogą potencjalnie zachować percepcję ruchów ręki. Jest to opisywane jako fenomen Riddocha, kiedy poruszające się obiekty są widoczne, ale obiekty statyczne nie. Na egzaminie okulistycznym, pacjenci z zespołem Antona nie będą jednak mrugać w odpowiedzi na grożące gesty rąk. Odruchy źreniczne będą nienaruszone, ponieważ zmiany potyliczne znajdują się za bocznym jądrem genitalnym, a droga źreniczna nie zostanie naruszona. Odruch mrugania rogówką jest również nienaruszony, ponieważ odruch ten nie zależy od danych korowych. Jednakże, pacjenci będą NLP na testach ostrości wzroku, chociaż będą całkowicie nieświadomi swojej ślepoty. Ten brak świadomości można zaobserwować po prostu obserwując lub rozmawiając z pacjentem. Jeśli lekarz poprosi pacjenta o opisanie lekarza, pacjent może podać całkowicie błędny opis wzrokowy. Jeśli lekarz powie pacjentowi, że wyciąga rękę do uścisku dłoni, pacjent może wyciągnąć rękę w niewłaściwym kierunku.Opisy przypadków wspomniały o zespole Antona widzianym wtórnie do różnych chorób, w tym encefalopatii nadciśnieniowej, urazu, w wyniku zaostrzenia stwardnienia rozsianego. W tych okolicznościach, wyniki egzaminu związane z tymi warunkami mogą być również pozytywne, takie jak krwotoki siatkówki z powodu encefalopatii nadciśnieniowej, uszkodzenia nerwu wzrokowego z powodu urazu, RAPD i / lub INO z powodu MS na przykład. Pacjenci, którzy przebyli duże zdarzenia naczyniowo-mózgowe, mogą prezentować ruchowe lub czuciowe następstwa uszkodzenia kory we wspólnych terytoriach naczyniowych. Zespół Antona powinien być podejrzewany u pacjentów z prawidłowym badaniem strukturalnym oka i całkowitym brakiem ostrości wzroku oraz brakiem świadomości swojej ślepoty.

Objawy

Pacjenci z zespołem Antona często opisują ludzi lub otoczenie, które nie jest obecne, lub wchodzą na przedmioty, chociaż pacjent nadal zaprzecza, że nie widzi, nawet gdy przedstawi mu się dowody, że jest inaczej.W jednym z opisów przypadków opisano starszego pacjenta z zespołem Antona wtórnym do udaru potyliczno-ciemieniowego, który miał szybkie, ale nieprawidłowe odpowiedzi na pytania dotyczące krawata lekarza lub wyglądu fizycznego. Kiedy zostawiano ją samą z tacą z jedzeniem, sięgała po naczynia i sama się karmiła, ale wymagała pomocy, aby jeść bez rozlewania. Inny opis przypadku opisuje spotkanie, podczas którego lekarz powiedział pacjentce, że wyciąga rękę do uścisku dłoni, a pacjentka wyciągnęła rękę w kierunku przeciwnym do lekarza.

Procedury diagnostyczne

Komputerowa tomografia komputerowa głowy i rezonans magnetyczny powinny być zlecone w celu poszukiwania widocznych uszkodzeń płata potylicznego, najprawdopodobniej oznak niedokrwienia lub krwotoku. Jednakże, jeśli wtórnie do zaostrzenia lub wystąpienia innego procesu chorobowego, takiego jak stwardnienie rozsiane, mogą być widoczne zmiany demielinizacyjne.Całkowita ślepota może być potwierdzona przez wykazanie braku odpowiedzi na symulację wzrokowych potencjałów wywołanych.

Diagnoza różnicowa

Diagnoza różnicowa dla zespołu Antona obejmuje: Zespół Charlesa Bonneta, otępienie, omamy wzrokowe spowodowane psychozą (psychiatryczną lub wywołaną substancją), malingi/nieorganiczne, konfabulacje spowodowane zespołem Wernicke-Korsakoffa. Pacjenci z zespołem Charlesa Bonneta mają utratę wzroku z jakiejkolwiek przyczyny i doświadczają wyszukanych halucynacji z zachowaniem wglądu w ich deficyt, podczas gdy pacjenci z zespołem Antona są nieświadomi swojej utraty wzroku.otępiali pacjenci doświadczają anozognozji poznawczej i są nieświadomi swoich zaburzeń pamięci Ci pacjenci mogą również konfabulować, ale jest to spowodowane ich niezdolnością do przypomnienia sobie prawdziwej ścieżki wydarzeń, a nie ich niezdolnością do widzenia. Podobnie, pacjenci z zespołem Korsakoffa z powodu niedoboru tiaminy również konfabulują z powodu deficytów pamięci. To zaburzenie neuropsychiatryczne objawia się deficytami zarówno w pamięci anterograde, jak i retrograde, z dużą utratą pamięci krótkotrwałej i nienaruszonym sensorium. Pacjenci ci nie są encefalopatyczni, w przeciwieństwie do pacjenta Wernickes, i w rzeczywistości będą fabrykować historie w jasnej świadomości. To może być skontrastowane z Anton Syndrom, jak pacjenci mają nienaruszoną pamięć natychmiastową i będzie w stanie odpowiedzieć dokładnie do badania ostrości wzroku.Pacjenci z halucynacjami wzrokowymi z psychozy z powodu nadużywania substancji powinny przestać mieć te objawy po toksyczny efekt substancji zużywa off. Pacjenci z zaburzeniami psychotycznymi częściej doświadczają omamów słuchowych, które nie są związane z zespołem Antona.Pacjenci, którzy maluczkują i w rzeczywistości nie mają deficytu wzroku, mogą być zidentyfikowani przez okulistę za pomocą wzrokowych potencjałów wywołanych, które wykazują nienaruszoną centralną funkcję wzrokową.

Ogólne leczenie

Leczenie zespołu Antona będzie zależało od leczenia domniemanego czynnika sprawczego uszkodzenia płata potylicznego. Na przykład, chociaż to rzadko jest nienaczyniowe w naturze, jeden pacjent doświadczył syndromu Antona jak wynik zaostrzenia stwardnienia rozsianego. Po leczeniu dożylnym metyloprednizolonem i plazmaferezą, doświadczyła stopniowego powrotu do zdrowia w ciągu 2 lat, które zaczęły się od opóźnionego wglądu w jej deficyt i ostatecznego przywrócenia ostrości wzroku.

Leczenie medyczne

Leczenie zespołu Antona powinno skupić się na skorygowaniu domniemanego czynnika sprawczego, jakim jest uszkodzenie płata potylicznego. Ponieważ jest to najczęściej wtórne do incydentu naczyniowo-mózgowego, należy podjąć regularną profilaktykę udaru mózgu, aby zapobiec przyszłym zdarzeniom, w tym zarządzanie naczyniowymi czynnikami ryzyka (normalizacja ciśnienia krwi, glukozy we krwi, stężenia lipidów, zaprzestanie palenia itp.) oraz standardowe interwencje farmakologiczne, takie jak codzienna terapia aspiryną i statyną.

Chirurgia

Nie ma obecnie możliwości chirurgicznego leczenia zespołu Antona.

Prognoza

Raporty przypadków wykazały dobry powrót do zdrowia, gdy pacjenci są młodzi, nie mają nadciśnienia lub cukrzycy w wywiadzie, nie mają zaburzeń poznawczych, językowych lub pamięci. Jednakże, na podstawie ograniczonej dostępnej literatury, u pacjentów z zespołem Antona w wyniku obustronnego zawału kory potylicznej rokowanie jest złe i jest mało prawdopodobne, aby pacjenci kiedykolwiek w pełni powrócili do zdrowia.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Published 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Anton Syndrome. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Cortical blindness and Anton syndrome in a patient with obstetric hemorrhage. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton syndrome as a result of MS exacerbation. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5,0 5,1 5,2 McDaniel KD, McDaniel LD. Anton’s syndrome in a patient with posttraumatic optic neuropathy and bifrontal contusions. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6,0 6,1 6,2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7,0 7,1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Anton syndrome and cortical blindness due to bilateral occipital infarction. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateral occipital infarct with cortical blindness and anton syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9,0 9,1 9,2 9,3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psychophysical and neuroimaging responses to moving stimuli in a patient with the Riddoch phenomenon due to bilateral visual cortex lesions. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia in Dementia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke Encephalopathy. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Dostępne z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia in Dementia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.