 Abstract |
Apple-peel atresia or Type 3 jejuno-ileal atresia (JIA) is an uncommon cause of foetal intestinal obstruction. Niedrożność jelit u płodu jest rozpoznawana w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym tylko w 50% przypadków. Przedstawiamy przypadek, u którego w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym rozpoznano niedrożność jelit u płodu. U dziecka w pierwszej dobie po urodzeniu wystąpiły objawy niedrożności jelit, w związku z czym wykonano laparotomię zwiadowczą. Stwierdzono typ 3 JIA, dla którego wykonano resekcję segmentów atrezji z zespoleniem jelita czczego z okrężnicą wstępującą.
Keywords: Apple-peel atresia, prenatal ultrasonography
Jak cytować ten artykuł:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apple-peel atresia prezentując jako płodu niedrożności jelit. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Jak cytować ten URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apple-peel atresia presenting as foetal intestinal obstruction. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduction |
 |
Typ 3 jejuno-ileal atresia (JIA), znany również jako apple peel atresia (APA), jest bardzo rzadką jednostką, występującą z częstością 1 na 1000 żywych urodzeń. W tym przypadku ślepe końce jelita są całkowicie rozdzielone przez V-kształtny ubytek krezki z utratą prawidłowego ukrwienia dystalnych odcinków jelita. Rozpoznanie atrezji jako niedrożności jelit w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym jest również trudne. Omawiamy przypadek z typem 3 JIA, prezentujący się jako płodowa niedrożność jelit w prenatalnej ultrasonografii i skorygowany chirurgicznie w pierwszej dobie porodu z interesującymi wynikami.
| Raport przypadku |
|
20-letnia primigravida była na rutynowej kontroli przedporodowej. Prenatalne badanie ultrasonograficzne w 30 tygodniu ciąży wykazało pojedynczy żywy płód w pozycji wertykalnej z poszerzonym dolnym odcinkiem przewodu pokarmowego i łożyskiem previa 1 stopnia, bez innych anomalii. Sugerowało to dystalną niedrożność jelita cienkiego.
 |
Rycina 1: Rozszerzone pętle jelitowe widoczne w prenatalnej ultrasonografii Click here to view |
Przeprowadzono przedwczesny poród pochwowy i urodzono dziecko płci męskiej z prawidłowym łożyskiem z wyjątkiem nadmiernego skręcenia pępowiny. Dziecko zaraz po urodzeniu płakało. Jego waga wynosiła 2,2 kg, a wynik w skali APGAR 7 w 1 minucie. Mimo że zaraz po urodzeniu dziecko oddało smółkę, po 3 godzinach wystąpiły u niego wymioty i rozdęcie brzucha. W związku z postępującym pogarszaniem się sytuacji, w dniu porodu wykonano laparotomię w trybie pilnym z powodu niedrożności jelit.
 |
Rycina 2: 1, prawidłowe pętle jelita krętego; 2, ubytek krezki w kształcie litery V; 3, zgorzelinowe pętle jelita krętego Click here to view |
Oględziny chirurgiczne ujawniły liczne, zgorzelinowe, atretyczne, całkowicie oddzielone segmenty dystalnej części jelita czczego i krętego z rozdętym proksymalnym jelitem czczym i zapadniętą okrężnicą. Ubytki w krezce obserwowano jako oddzielone segmenty z zaczernieniem. Wykonano chirurgiczną resekcję zgorzelinowych i atretycznych segmentów z zespoleniem koniec do końca jelita czczego z okrężnicą wstępującą. W badaniu histopatologicznym stwierdzono zgorzel części jelita czczego i krętego z pętlami atretycznymi.
W okresie pooperacyjnym dziecko było żywione pozajelitowo. W piątej dobie po operacji wystąpiła duszność, a badanie RTG wykazało ciężkie zapalenie oskrzeli i płuc. Pomimo podawania dożylnych płynów i antybiotyków stan dziecka pogarszał się i zmarło ono w ósmej dobie pooperacyjnej.
| Dyskusja |
|
Atrezja jelita cienkiego jest jedną z najczęstszych chirurgicznych przyczyn niedrożności jelit u noworodków, występującą z częstością 1 na 1000 żywych urodzeń. Rozpoznanie przedporodowe sugerowane jest przez uwidocznienie w badaniu ultrasonograficznym wypełnionych płynem pętli jelita, a jest ono możliwe w 50% przypadków. .
JIA jest ogólnie uważana za wynik wewnątrzmacicznych zaburzeń naczyniowych w segmencie rozwiniętego jelita. Zaburzenia takie jak wole i wgłobienie były obserwowane podczas operacji u pacjentów z JIA. Jest jednak mało prawdopodobne, aby APA był spowodowany taką miejscową mechaniczną niedrożnością. Uważa się, że APA jest wynikiem okluzji tętnicy krezkowej górnej (SMA) we wcześniejszym okresie ciąży z nieznanej przyczyny. Uważa się, że APA jest wynikiem niedrożności tętnicy krezkowej górnej (SMA) we wcześniejszym okresie ciąży z nieznanej przyczyny. Następuje martwica niedokrwienna dystalnego odcinka SMA i krezki. Jelito wydłuża się łatwiej niż jego tętnica, w wyniku czego powstaje spiralna konfiguracja jelita krętego.
Zgięcie SMA ma miejsce po 10 tygodniu zarodkowym, kiedy całe jelito powraca z woreczka żółtkowego i kończy swój obrót, ponieważ APA nie jest związane z malrotacją, omphalocoele. Jednak dokładny mechanizm okluzji pozostaje nieznany.
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 406-24.
Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Evaluation of prenatal diagnosis of congenital gastrointestinal atresia. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6.
Louw JH, Barnard CN. Wrodzona atrezja jelitowa: Observations on its origin. Lancet 1955;269:1065-7.
Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: Analysis of series of 127 jejunoileal atresias and comparison with 62 duodenal atresia surgery. Surgery 1971;69:41-51.
Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Atrezja jelitowa i zwężenia: A 25 year experience with 277 cases. Arch Surg 1998;133:490-6.
Zerella JT, Martin LW. Jejunal atresia with absent mesentery and a helical ileum. Surgery 1976;80:550-3.
Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Apple peel small bowel. A review of twelve cases. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7.
Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Atrezja jelita grubego z deformacją skórki jabłka. A report of 8 survivors. J Perinatol 1989;9:281-6.
Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutritional care and candidates for small bowel transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50.