Wysiękowe zapalenie dróg żółciowych
Wysiękowe zapalenie dróg żółciowych jest zwykle wynikiem samoistnej perforacji przewodu żółciowego wspólnego, najczęściej w miejscu połączenia z przewodem torbielowatym.29-33 Zgłaszano rzadkie przypadki perforacji przewodu torbielowatego.34,35 Samoistna perforacja przewodu żółciowego jest stosunkowo rzadkim stanem, z około 150 przypadkami odnotowanymi w piśmiennictwie w 2003 roku,36 a od tego czasu zgłoszono ich niewiele. Chociaż zaproponowano wiele teorii, przyczyna perforacji dróg żółciowych jest przedmiotem spekulacji. Jako możliwe przyczyny proponowano dystalną niedrożność przewodu, refluks płynu trzustkowego do przewodu żółciowego wspólnego, wrodzone osłabienie przewodu żółciowego wspólnego lub zlokalizowaną wadę muru ściany przewodu wspólnego i połączenie trzustkowo-żółciowe.31,37-39 Sugerowano, że proponowane wady ściany przewodu żółciowego, które mogą predysponować do perforacji, mogą być częścią większego spektrum wad, które obejmuje takie wady rozwojowe, jak torbiele żółciowe.36 Perforacja dróg żółciowych w połączeniu z torbielą żółciową była opisywana w opisach przypadków.40-42 Żółciowe wodobrzusze może być również wynikiem perforacji dróg żółciowych spowodowanej urazem.33,43
Wysiękowe zapalenie dróg żółciowych spowodowane samoistną perforacją dróg żółciowych występuje zwykle u niemowląt i małych dzieci do około 2. roku życia, ale może pojawić się również u starszych dzieci.33,39,44-48 Może również wystąpić w okresie prenatalnym.45 Większość pacjentów jest poza tym zdrowa i nie ma żadnych predysponujących schorzeń związanych z tym zaburzeniem. Typowym objawem jest rozwój postępującego, bezbolesnego rozdęcia brzucha z żółtaczką w okresie od 1 do 4 tygodni. Mogą również wystąpić wymioty, ból brzucha i stolce o gliniastym zabarwieniu. Choroba ma zwykle przebieg łagodny, chociaż jeśli początkowo wystąpiło żółciowe zapalenie otrzewnej, u pacjenta może pojawić się objawy toksyczne. Jednak większość pacjentów może tolerować duże ilości żółci w jamie otrzewnej bez dowodów zakażenia lub zapalenia otrzewnej.33 W badaniu fizykalnym zwraca uwagę rozdęcie brzucha, obecność płynu w jamie brzusznej i ewentualnie przepukliny pachwinowe oraz zabarwione żółcią wodogłowie.33,36,39,44-47
Wrzodomocz żółciowy należy podejrzewać, gdy prezentacja i wyniki badań odnotowane wcześniej występują przy braku jakiejkolwiek choroby wątroby. Ultrasonografia może potwierdzić obecność płynu w jamie brzusznej, a scyntygrafia jądrowa i MRCP mogą pomóc w identyfikacji i lokalizacji przecieku żółciowego.36,46,47,49 Rozpoznanie można ostatecznie ustalić wykonując paracentezę. Płyn jest zabarwiony żółcią, a poziom bilirubiny wynosi od 100 do 400 mg/ml, chociaż może być niższy w bardziej przewlekłych postaciach.36
Głównym celem leczenia wodobrzusza żółciowego jest zwykle drenaż zewnętrzny.33,36,44,45,47,50 Podejście może obejmować eksplorację prawego górnego kwadrantu z cholecystostomią i cholecystografią w celu udokumentowania wielkości i lokalizacji perforacji. Jeśli istnieją dowody na istnienie dystalnej niedrożności, niektórzy zalecają rozważenie zespolenia żółciowo-jelitowego, ale nie jest to często konieczne.44,50 Jeśli perforacja jest ograniczona do przewodu pęcherzykowego, ostateczne leczenie może zapewnić cholecystektomia.35 Dodatkowe zabiegi drenażu wewnętrznego, takie jak cholecystojejunostomia lub duodenotomia ze sfinkteroplastyką, są zwykle niepotrzebne i obarczone trudnościami, ponieważ w większości przypadków nie ma wewnętrznej przeszkody, a stan zapalny ma tendencję do zniekształcania anatomii.31,51 Okolica ta jest często gęsto pokryta bliznami, a worek wypełniony gęstą żółcią można pomylić z torbielą żółciową.36 Drenaż zewnętrzny można uzyskać, umieszczając dren Penrose’a lub zamknięty dren ssący w porta hepatis. Rurka cholecystostomijna lub, rzadziej, rurka T może być przydatna w celu ułatwienia dekompresji i dalszej oceny drzewa żółciowego w przyszłości.44,52 Drenaż zewnętrzny był również z powodzeniem wykonywany techniką przezskórną, co pozwoliło uniknąć laparotomii.47 Alternatywnie, technika laparoskopowa może umożliwić lokalizację przecieku i precyzyjne umieszczenie drenu.44 Ostatnio opisano przypadek umieszczenia stentu żółciowego wspomaganego endoskopową cholangiopankreatografią wsteczną, ułatwiającego leczenie samoistnego przecieku żółciowego.48 Zwężenie przewodu żółciowego jest najczęstszym powikłaniem po drenażu zewnętrznym. Zgłaszano również zakrzepicę żyły wrotnej, wyciek żółci i zapalenie dróg żółciowych.36,47 Jeśli przyczyną wycieku żółci jest torbiel żółciowa, wskazane jest jej wycięcie z odpowiednim zespoleniem jelitowo-żółciowym.40-42
Przy odpowiednim drenażu zewnętrznym większość pacjentów przeżywa i nie wymaga dodatkowej interwencji chirurgicznej. Osiemdziesiąt procent perforacji goi się w ciągu 3 tygodni.29,31-33,44,47,51 Antybiotyki i całkowity odpoczynek jelit z całkowitym żywieniem pozajelitowym (total parenteral nutrition – TPN) są ważnymi czynnikami wspomagającymi u tych pacjentów. Stosuje się również beztłuszczowe preparaty dojelitowe dla niemowląt, ale nie przeprowadzono badań porównujących te dwie opcje żywieniowe u chorych z wodobrzuszem żółciowym. Cholecystostomia i dreny otrzewnowe powinny pozostać na miejscu do czasu wykazania prawidłowej anatomii przewodu przez cholecystostomię.
.