Bookshelf

Clinical Significance

Sleep-Disordered Breathing

Badania nad odpowiedzią wentylacyjną u pacjentów z obturacyjnym bezdechem sennym (OSA) wykazują, że ciała szyjne reagują inaczej u nowo zdiagnozowanych pacjentów w porównaniu z pacjentami z długim wywiadem OSA. U nowo zdiagnozowanych pacjentów odpowiedź wentylacyjna na hipoksję jest zwiększona w porównaniu z osobami z grupy kontrolnej, co wskazuje na większą wrażliwość chemoreceptorów u tych pacjentów i może być jedną z przyczyn następstw tego zaburzenia. Zwiększona wrażliwość chemoreceptorów powoduje wzmożony napęd współczulny prowadzący do nadciśnienia tętniczego u pacjentów z OSA. Dodatkowo badania wykazały, że u pacjentów z bezdechami sennymi, u których wykonano glomektomię, nie wystąpiło nadciśnienie tętnicze. Tendencja ta nie utrzymuje się u pacjentów z długim wywiadem bezdechu sennego. Po latach zaburzonego oddychania ciało szyjne ulega desensytyzacji na hipoksję, co prowadzi do obniżonej hipoksyjnej odpowiedzi wentylacyjnej. Zmniejszona odpowiedź na hipoksję obserwowana u pacjentów z długotrwałym OSA może tłumaczyć hiperkapnię spoczynkową obserwowaną u tych pacjentów.

Congestive Heart Failure

W zastoinowej niewydolności serca (CHF), podobnie jak w przypadku zaburzeń oddychania w czasie snu, pacjenci wykazują zwiększoną odpowiedź wentylacyjną na hipoksję. Pacjenci z CHF wykazują również okresowe oddychanie, zwiększone napięcie współczulne i hiperkapnię. Istotne znaczenie kliniczne ma odpowiedź na hiperoksję u tych pacjentów. Epizody hiperoksji prowadzą do niestabilności oddychania u pacjentów z CHF, ponieważ hiperoksja zmniejsza aktywność ciała szyjnego. Mechanizm uwrażliwienia szyjki macicy u pacjentów z CHF wydaje się być spowodowany obniżeniem aktywności syntaz tlenku azotu. Normalnie tlenek azotu działa hamująco na aktywność ciała szyjnego.

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze wywołuje podobny wpływ na ciało szyjne, ze zwiększoną wrażliwością na hipoksję i zwiększonym napięciem współczulnym. Istnieje jednak różnica w wpływie nadciśnienia na ciało szyjne w zależności od typu nadciśnienia. Nadciśnienie tętnicze zasadnicze prowadzi do nasilenia odpowiedzi ciała szyjnego na hipoksję i zwiększenia napięcia współczulnego. Nadciśnienie spowodowane przyczynami nerkowymi nie wydaje się wpływać na wrażliwość ciała szyjnego. Badania oceniające względną wielkość ciał szyjnych w nadciśnieniu tętniczym wykazały, że ciała szyjne są powiększone w nadciśnieniu zasadniczym, ale nie w nadciśnieniu nerkowym. Analiza wpływu nadciśnienia na katecholaminy obecne w ciałach szyjnych wykazała wzrost katecholamin w obrębie ciał szyjnych w nadciśnieniu zasadniczym.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) i stany chorobowe związane z hipoksją

Ciało szyjne odgrywa rolę regulacyjną w ostrym i przewlekłym stanie hipoksji. W ostrej fazie, zmiana ciśnienia parcjalnego tlenu wykrywana przez komórki glomus ciała szyjnego wyzwala układ oddechowy do hiperwentylacji i zmniejszenia poziomu CO2. Wynikająca z tego alkaloza oddechowa pobudza nerki do działania jako bufor zasadowego pH i zatrzymania wodorowęglanów. Podczas fizjologicznych stanów przewlekłej hipoksji i fizjologicznej aklimatyzacji do dużych wysokości, komórki glomus ciała szyjnego ulegają hiperplazji i przerostowi zmniejszonej niewrażliwości na stany hipoksyjne. This attenuated sensitivity to hypoxia in patients with COPD and another disease-related state of chronic hypoxia are postulated to contribute to their clinical deterioration.

Carotid Body Response to High Altitude

Ciała szyjne odgrywają zasadniczą rolę w aklimatyzacji wentylacyjnej na dużych wysokościach; odnosi się to do wzrostu częstości oddechów na coraz większych wysokościach. Gdy osoba osiąga większe wysokości, zawartość tlenu w powietrzu spada, co prowadzi do hipoksji w organizmie. Ciało szyjne jest odpowiedzialne za wyczuwanie tego spadku zawartości tlenu, a w konsekwencji za zwiększenie napędu oddechowego. Hiperplazja komórek glomus występuje po przewlekłej hipoksji, co również wskazuje na kluczową rolę ciał szyjnych w aklimatyzacji na dużych wysokościach. Kilka rzeczy przyczynia się do zwiększonej wrażliwości ciała szyjnego podczas przewlekłej hipoksji, w tym, zmiany jonowe w komórkach glomus, uwalnianie drugich posłańców, zmniejszone hamowanie dopaminergiczne ciała szyjnego i zwiększone poziomy endoteliny.

Ciąża

Ciąża powoduje przedłużony fizjologiczny stan zwiększonej wentylacji. Kobiety ciężarne wykazują również zwiększoną odpowiedź wentylacyjną na hipoksję i hiperkapnię. Ta zwiększona wrażliwość pojawia się po 20. tygodniu ciąży, co odpowiada wzrostowi stężenia progesteronu i estradiolu. Badania wykazały, że u nieciężarnych kobiet leczonych progesteronem i estrogenami występuje zwiększona wrażliwość na hipoksję. Wyniki te sugerują, że istnieje hormonalny wpływ na ciało szyjne w ciąży, który prowadzi do zwiększonej odpowiedzi wentylacyjnej na hipoksję.

Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)

Podejrzewa się, że patogeneza SIDS obejmuje obwodowe chemoreceptory lub ciała szyjne. Wiadomo, że SIDS jest główną przyczyną śmiertelności u niemowląt. Badania wykazały, że zasadniczy wzrost i rozwój tych chemoreceptorów następuje w wieku poniżej jednego roku, co również stanowi krytyczne ryzyko dla SIDS. Podejrzewa się, że niedotlenienie, wcześniactwo, zapalenie i czynniki genetyczne, które są znanymi czynnikami ryzyka SIDS, również przyczyniają się do pogorszenia funkcjonalności i zdolności rozwojowych centralnych i obwodowych chemoreceptorów. W szczególności, zmniejszenie plastyczności i zmiany neurochemiczne, które zachodzą w ciele szyjnym mogą przyczyniać się do patogenezy SIDS. Ponieważ wcześniactwo jest głównym czynnikiem ryzyka, u tych niemowląt występuje upośledzenie wrażliwości i nadwrażliwości obwodowych chemoreceptorów tętniczych, co może stanowić biologiczne wyjaśnienie tej specyficznej podgrupy pacjentów predysponowanych do SIDS. Na poziomie komórkowym, objętość tkanki glomusowej ciała szyjnego wykazuje zmiany u ofiar SIDS. Narażenie na dym tytoniowy, nadużywanie substancji i stany hipoksemiczne wpływają na funkcjonalność ciała szyjnego, wspierając rolę, jaką odgrywają obwodowe chemoreceptory tętnicze w rozwoju SIDS.

Zespół zatoki szyjnej

Opisano przypadek 46-letniej kobiety, u której występowały objawy związane z zespołem zatoki szyjnej z towarzyszącymi epizodami omdleń. Po 24-godzinnym monitorowaniu metodą Holtera wnioskowano, że stymulator serca jest wskazany, aby zapobiec omdleniom związanym z rozpoznaniem znacznych nocnych przerw w pracy serca. Po wykonaniu tomografii komputerowej kręgosłupa szyjnego stwierdzono u chorej guz trzonu szyjki, który prawdopodobnie był przyczyną omdleń i nadwrażliwości zatoki szyjnej. Po usunięciu guza tętnicy szyjnej objawy pacjenta ustąpiły.

Paraganglioma of the Carotid Body

Paraganglioma są rzadkimi, hiperwaskularnymi nowotworami, które są zwykle łagodne i wywodzą się z szyjki macicy. Wcześniej guzy te były również określane w literaturze jako carotid body tumors, glomus tumors, nonchromaffin tumors, and chemodectomas. Najczęściej spotykane u kobiet, guzy te powstają z komórek zwojowych w ciele szyjnym i stanowią do 6 do 70% wszystkich paraganglioma głowy i szyi. Guzy te są w większości łagodne, ale w 6-12,5% przypadków wykazują cechy złośliwości.

• Rozważania chirurgiczne – Te wolno rosnące guzy neuroendokrynne stanowią wyzwanie chirurgiczne ze względu na ich bliskie sąsiedztwo z tętnicą szyjną wewnętrzną i zewnętrzną, żyłą szyjną wewnętrzną i nerwami czaszkowymi dolnymi. Znaczenie kliniczne tych guzów jest niezwykle ważne, ponieważ chemioterapia i radioterapia nie są możliwymi metodami leczenia.
• Badanie brutto paraganglioma ciała szyjnego – Okazy brutto są zwykle interpretowane przez patologa jako posiadające następujące cechy: częste obszary martwicy, krwawienia i jatrogenne artefakty.
• Interpretacja histopatologiczna paraganglioma w ciele szyjnym – Zazwyczaj paraganglioma są dobrze opisane, często z włóknistą pseudokapsułą. Rzadko występują obszary nacieku kostnego widoczne w badaniu histopatologicznym, z częstymi rozległymi obszarami zwłóknienia. Wokół samego guza występują mielinizowane struktury zwojowe. Oceniając morfologię komórek nowotworowych, można stwierdzić, że ich wielkość, jak podają Prasad i wsp., jest charakterystyczna dla wzoru „zellballen”, który opisuje siatkowatą sieć arkuszy neuroepitelialnych o różnej grubości pośród bogatej podściółki mikronaczyniowej.
• Aspekty kliniczne paraganglioma – O tych rzadkich nowotworach neuroendokrynnych mówi się, że są inwazyjne, ale indolentne i czasami pozostają niezauważone u osób otyłych. Guzy te są opisywane jako pulsujące i mają średnie tempo wzrostu 0,83 mm na rok. Guzy trzonu szyjnego rzadko są guzami wydzielającymi katecholaminy, jak w przypadku pheochromocytoma. Jednakże, jeśli objawy takie jak tachykardia i/lub nadciśnienie są obecne u pacjenta ze znanym paraganglioma lub z takim wywiadem rodzinnym, badanie moczu na obecność katecholamin może być uzasadnione. Jeśli guz powiększa się przyśrodkowo, obrzęk może powodować niefunkcjonalne działanie nerwów czaszkowych IX, X, XII, co może skutkować objawami klinicznymi, takimi jak dysfagia, chrypka i uczucie ciała obcego w gardle. Jeśli guz rozrasta się i obejmuje łańcuch współczulny, wynikiem klinicznym może być ptoza, mioza i bezwodność.

  • Jeden opis przypadku dotyczył 17-letniej dziewczyny, która przedstawiła się z progresywnie rosnącym obrzękiem szyi przez dziewięć miesięcy. Na badaniu, 2 x 3 cm, jędrny, był pulsujący obrzęk wyczuwalny w lewym przednim trójkącie. Badanie tomografii komputerowej (CT) masy sugerowało guz trzonu szyjnego, a badanie katecholamin w moczu było ujemne. The mass underwent complete excision.

Carotid Body as a Therapeutic Target

The known functional role of the carotid bodies as peripheral chemoreceptors is the ability to alter ventilatory response in states of hypoxia. Jednak nowsze badania pokazują, że ciała szyjne działają również w celu wykrycia zmian i reagują w sposób, który zmienia ton współczulny u ludzi i może mieć potencjalne implikacje terapeutyczne dla chorób mediowanych przez współczulny układ nerwowy. Rozważania na temat dezaktywacji ciałek szyjnych jako nowego podejścia terapeutycznego pojawiły się już w modelach zwierzęcych. W stanach chorobowych, w których występuje nadwrażliwość obwodowych chemoreceptorów, takich jak nadciśnienie tętnicze i niewydolność serca, potencjalną terapią może być celowana regulacja i dezaktywacja ciał szyjnych. W badaniach na ludziach, dyssekcja ciała szyjnego wydaje się być skuteczną opcją terapeutyczną. Jednak tylko w określonym podzbiorze pacjentów: tych, którzy mieli wyższą nadwrażliwość linii podstawowej, większą częstotliwość wentylacji i mieli prawostronną procedurę.

.