Chloroma – nowotwór złośliwy

Chloroma jest rzadkim, złośliwym nowotworem zbudowanym z komórek prekursorowych granulocytów. Jest on również nazywany mięsakiem granulocytarnym lub szpiczakiem pozaszpikowym i jest zwykle związany z białaczką szpikową. Jest to guz lity, który zawiera prymitywne prekursory mieloblastów, promyelocytów i mielocytów.

Chloroma występuje zwykle w kości, płuc, OUN, skóry, węzłów chłonnych, jelit i tkanek miękkich w głowie i szyi, i piersi. Po raz pierwszy opisane w 1811 roku przez Burns, te niedojrzałe komórki zostały nazwane chloroma jak pojawiły się zielone w kolorze prawdopodobnie z powodu wysokich poziomów mieloperoksydazy. Ich nazwa została zmieniona na mięsak granulocytarny w roku 1966, kiedy stało się jasne, że są one tylko częściowo zielone, a niektóre komórki wydawały się szare, brązowe lub białe, w zależności od stężenia enzymów komórkowych lub ich stanu utlenienia.

Mięsaki granulocytarne występują u 2,5 – 9,1% pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML). Podczas gdy obie płci są w równym stopniu dotknięte chloroformem, dzieci wydają się być bardziej dotknięte niż dorośli, jako że 60% pacjentów z chloroformem jest poniżej 15 roku życia. Mogą one wystąpić podczas remisji, nawrotu lub jako powikłanie białaczki.

Pacjenci najczęściej występują z historią AML; ale sporadycznie, do 35% pacjentów, rozpoznanie chlorozy pojawia się bez wcześniejszego rozpoznania AML. To sprawia, że trudno jest odróżnić chloroid od chłoniaka za pomocą metod radiologicznych lub klinicznych. Jednak u większości z tych 35% pacjentów w ciągu kilku lat rozwija się AML.

Objawy chloroidu

W wielu przypadkach mięsaki granulocytarne nie powodują żadnych poważnych objawów, a około 50% przypadków chloroidu jest rozpoznawanych tylko podczas autopsji. Objawy chloroidu są zwykle spowodowane przez samą masę lub sposób, w jaki wpływa ona na narząd, na którym się znajduje. Chloroma w OUN wiąże się z objawami takimi jak zespół cauda equina lub radikulopatia.

Radiologiczne cechy chloroidu

Masy chloroidu w tkankach miękkich mogą być zakaźne i mogą składać się z krwotoku lub wtórnych nowotworów. Im wcześniejsza diagnoza, tym lepiej, ponieważ każde powikłanie będzie wymagało specyficznej terapii. Zmiany te można rozróżnić za pomocą wyników badań obrazowych. Tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (MR) są pomocne w identyfikacji chloroformów i opracowywaniu planów leczenia.

W przypadku pacjentów bez wcześniejszego rozpoznania AML, chloroformy są zwykle błędnie diagnozowane jako kilka złośliwych mas. Chociaż są rzadkie, ważne jest ich różnicowanie i odpowiednie leczenie, ponieważ lepiej odpowiadają na napromienianie ogniskowe niż chemioterapię.

Diagnostyka i rokowanie

Do dokładnego zdiagnozowania chloroidów potrzebne są specjalne barwienia i analizy histochemiczne. Chloraki nie mają negatywnego wpływu na rokowanie u pacjentów z AML w porównaniu z pacjentami bez chloroidów. Natomiast u pacjentów z przewlekłą białaczką chloroform wpływa negatywnie na rokowanie. Chloroma jest zwykle wrażliwy na chemioterapię lub napromienianie i ustępuje całkowicie w ciągu 3 miesięcy, choć u około 23% pacjentów dochodzi do jego nawrotu.

Chociaż bardzo rzadko, każda masa miejscowa, której etiologia nie jest znana, powinna być dokładnie oceniona przez ortopedów, zwłaszcza u pacjentów z AML. Wiedza o takiej możliwości może przyspieszyć leczenie i pozwolić uniknąć niepotrzebnych operacji.

Leczenie chloroformu

Chloroform można leczyć za pomocą chemioterapii w celu leczenia białaczki leżącej u jego podłoża. W przypadku opornych lub opornych zmian, które nie odpowiadają dobrze na chemioterapię, opcją może być radioterapia lub chirurgiczne usunięcie guza. Pacjenci z nowo rozpoznaną AML lepiej reagują na chemioterapię niż ci, u których doszło do nawrotu choroby.

Dalsza lektura

• Wszystkie treści dotyczące ostrej białaczki szpikowej
• Ostra białaczka szpikowa – Co to jest ostra białaczka szpikowa?
• Klasyfikacja ostrej białaczki szpikowej
• Objawy ostrej białaczki szpikowej
• Przyczyny ostrej białaczki szpikowej