Chondroblastoma, określane również jako guzy Codmana, są rzadkimi łagodnymi nowotworami chrzęstnymi, które charakterystycznie powstają w nasadzie lub apofizie kości długiej u młodych pacjentów. Mimo że występują rzadko, są jednymi z najczęściej spotykanych łagodnych nowotworów nasady kości u niedojrzałych szkieletowo pacjentów.
Epidemiologia
Chondroblastomy stanowią mniej niż 1% wszystkich pierwotnych nowotworów kości, występują głównie u młodych pacjentów (<20 lat) z ogólną przewagą mężczyzn 7.
Prezentacja kliniczna
Prezentacja kliniczna jest niespecyficzna i może obejmować ból stawów, zanik mięśni, tkliwość i obrzęk/masę miejscową. Chondroblastoma produkuje prostaglandyny, które wywołują ból; ponadto, ze względu na epiphysealną lokalizację, może wywoływać odczyn maziówkowy 16.
Patologia
Przemiana złośliwa jest obserwowana w niewielkim odsetku przypadków, z inwazją miejscową i naczyniową oraz przerzutami odległymi.
Powiązania
Torbiele kostne mogą być obserwowane wtórnie do leżącego u ich podłoża chondroblastoma 13.
Histologia
Mikroskopowo składają się one z chondroblastów, macierzy chondroidalnej, chrząstki ze sporadycznymi olbrzymimi komórkami wielojądrowymi (co może prowadzić do błędnego rozpoznania guza olbrzymiokomórkowego).
Odkładanie się wapnia wokół chondroblastów, które mają typowo wielościanowy kształt, powoduje typowe zwapnienia typu „chicken-wire” (patognomoniczne) 7,10.
Lokalizacja
Chondroblastoma najczęściej powstają w nasadach kości długich, przy czym 70% występuje w kości ramiennej (najczęściej), udowej i piszczelowej 9. Około 10% znajduje się w dłoniach i stopach 7.
Cechy radiograficzne
Chondroblastomy zajmują poczesne miejsce w diagnostyce różnicowej i mnemotechnice zmian radiologicznych kości i zmian nasadowych 3.
Radiogram jawny
Chondroblastomy są widoczne jako dobrze odgraniczone zmiany jasnobrązowe, z gładkimi lub zrazikowymi brzegami i cienką sklerotyczną obwódką, powstające ekscentrycznie w nasadach kości długich rurowych (np, kości udowej, kości ramiennej lub kości piszczelowej) lub na apofizach, takich jak trochanter większy kości udowej, bulwiastość większa kości ramiennej, akromion, kości piętowej lub kości piętowej. W miarę powiększania się, mają one tendencję do rozszerzania się do metafizyki. Naruszenie kory jest rzadkie.
Wewnętrzne zwapnienia można zaobserwować w 40-60% przypadków 7,9. Ich wielkość waha się od 1 do 10 cm, przy czym większość z nich w momencie rozpoznania ma 3-4 cm.10.
Wysięk stawowy obserwuje się u 1/3 chorych.
Wśród zmian nasadowych charakterystyczna dla chondroblastoma jest obecność litego lub warstwowego odczynu okostnowego odległego od zmiany (obejmującego kość krzyżową).8.
CT
CT pokazuje wyniki badań na kliszy piersiowej z lepszym określeniem relacji do płytki wzrostowej i powierzchni stawowej. Lite odczyny okostnowe (widoczne do 50% przypadków) i wewnętrzne zwapnienia (zwapniała macierz widoczna w ~50% przypadków) oraz naruszenie warstwy korowej są również łatwiejsze do oceny 7,8. Endosteal scalloping may be seen 10.
MRI
MRI jest idealny do oceny transphyseal or transcortical extension, and for demonstrating associated surrounding bone marrow and soft tissue edema, which is seen in a large proportion of cases 5,7.
These lesions have well-cicicirumscribed, lobulated margins. Signal is variable 14,15:
- T1: intermediate signal
- T2: variable signal
- STIR: high signal
- T1 C+: heterogeniczne umiarkowane wzmocnienie wraz z wzmocnieniem otaczającej kości i obrzękiem tkanek miękkich
Poziomy płynne mogą być czasami widoczne (patrz poziom płynny zawierający zmiany kostne) przypuszczalnie z powodu powiązanej tętniakowatej torbieli kostnej 4.
Leczenie i rokowanie
Leczenie zazwyczaj polega na wyłyżeczkowaniu i wypełnieniu powstałej jamy albo kością, albo cementem kostnym (polimetakrylan metylu). Stosowano również ablację prądem o częstotliwości radiowej.7.
Niestety ze względu na ich bliskość do powierzchni stawowej i płytki wzrostowej całkowita eliminacja jest trudna. W rezultacie wskaźniki nawrotów są stosunkowo wysokie (8-20%), a uszkodzenie płytki wzrostowej może prowadzić do zatrzymania wzrostu i rozbieżności w długości kończyn 7.
Powikłaniem leczenia może być również uszkodzenie płytki wzrostowej, co może prowadzić do zatrzymania wzrostu i rozbieżności w długości kończyn.
Powikłania
Powikłania związane z chondroblastoma obejmują złamania patologiczne i rzadko, transformację złośliwą i przerzuty płucne 6.
Historia i etymologia
W 1931 roku zmiana ta została opisana przez Ernesta Armory’ego Codmana (1869-1940), amerykańskiego lekarza, jako epiphyseal chondromatous giant cell tumor of the proximal humerus, stąd określenie Codman tumor 11.
W 1942 roku Henry L Jaffe (1896-1979) i Louis Lichtenstein (1906-1977), amerykańscy lekarze i patolodzy, określili ten guz jako łagodny chondroblastoma kości 12.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa dotyczy innych zmian chorobowych, które wykazują predylekcję do nasady lub apofizy (patrz diagnostyka różnicowa zmian nasadowych). Specyficzne zmiany, które należy rozważyć, obejmują 10:
- clear cell chondrosarcoma: patrz chondroblastoma vs clear cell chondrosarcoma
- zapalenie kości z ropniem, np. ropień Brodiego
- zwojnica śródkostna
- guz olbrzymiokomórkowy: starsza grupa wiekowa (zamknięte physis)
Pomocna jest obecność obrzęku szpiku kostnego często obserwowanego wokół chondroblastoma, ponieważ nie jest to cecha typowa dla włókniaków chrzęstnych, guzów olbrzymiokomórkowych lub enchondromów 7.
.