Każdy z klasy hematologicznych nowotworów złośliwych komórek szpiku kostnego, w których nieśmiertelne klony niedojrzałych komórek krwi namnażają się kosztem normalnych komórek krwi. Jak normalne komórki krwi są wyczerpane z organizmu, niedokrwistość, zakażenie, krwotok, lub śmierć wynik. Białaczki są kategoryzowane jako przewlekłe lub ostre; przez typ komórki, z której pochodzą; oraz przez aberrację genetyczną, chromosomalną lub czynnik wzrostu obecny w złośliwych komórkach.
Białaczki przewlekłe, które mają stosunkowo powolny przebieg, obejmują przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL), przewlekłą białaczkę szpikową lub granulocytową (CML) oraz białaczkę włochatokomórkową (podtyp CLL). Mediana przeżycia w tych chorobach wynosi około 4 lat.
Długotrwałe białaczki obejmują ostrą białaczkę limfocytową (ALL) i ostrą białaczkę szpikową (mieloidalną) (AML). Jeśli nie są leczone, choroby te są śmiertelne w ciągu tygodni lub miesięcy. Każdy z tych typów białaczki jest omówiony w podrozdziałach poniżej.
Etiologia
Wszystkie różne zdarzenia molekularne prowadzące do rozwoju niekontrolowanej reprodukcji komórkowej w białaczkach wynikają z genetycznych lub chromosomalnych zmian w komórkach krwiotwórczych. Duplikacje materiału genetycznego (hiperdiploidia), utrata informacji genetycznej (hipodiploidia), inaktywacja genów, które normalnie tłumią rozwój nowotworu, translokacje chromosomalne i uwolnienie nieprawidłowych białek fuzyjnych mogą powodować białaczkę. Te zmiany genetyczne z kolei mogą być wytwarzane przez wirusy, promieniowanie jonizujące, leki chemioterapeutyczne i toksyczne substancje chemiczne. Rzadko białaczki są wywoływane przez rodzinne zespoły genetyczne (np. jako ataksja telangiektazja, zespół Blooma lub zespół Fanconiego).
Objawy
Choroby kliniczne, takie jak niedokrwistość, zmęczenie, senność, gorączka oraz bóle kości i stawów mogą być obecne. Fizyczne ustalenia obejmują kombinacje bladości, wybroczyn lub plamicy; krwawienie z błon śluzowych; powiększoną wątrobę, śledzionę i nerki; oraz tkliwość nad mostkiem i innymi kośćmi.
Diagnostyka
Badania mikroskopowe krwi obwodowej i próbki szpiku kostnego są wykorzystywane do ustalenia rozpoznania. Po tych badaniach przeprowadza się badania cytochemiczne i cytogenetyczne nieprawidłowych komórek znalezionych w szpiku lub krwi obwodowej w celu potwierdzenia rozpoznania za pomocą specjalnych barwników i analizy chromosomalnej. Komórki białaczkowe mogą być również identyfikowane za pomocą cytometrii przepływowej i immunocytochemii, które polegają na wiązaniu się przeciwciał z komórkami złośliwymi i pomaganiu w ich identyfikacji. Rozprzestrzenianie się białaczek do narządów wewnętrznych (np. mózgu, nerek lub płuc) może być oceniane za pomocą badań obrazowych (np. badania rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej lub ultrasonografii).
Leczenie
Chemoterapia, przeszczep szpiku kostnego lub obie te metody są stosowane w leczeniu białaczek. Schematy są opracowywane regularnie i są dostosowane do konkretnych chorób. Leczenie jest często podawane w kilku fazach, z okresem chemioterapii indukcyjnej w celu wywołania remisji poprzez całkowitą eliminację komórek białaczkowych ze szpiku kostnego, a następnie w fazach konsolidacji i podtrzymania. To wielofazowe leczenie ma na celu dalsze usuwanie złośliwych komórek ze szpiku kostnego i osiągnięcie całkowitego wyleczenia.
Opieka nad pacjentem
Środki opieki nad pacjentem koncentrują się na zwalczaniu choroby; zarządzaniu powikłaniami; minimalizowaniu skutków chemioterapii; zachowaniu żył (często w celu podawania chemioterapii zakładany jest port); oraz zapewnieniu komfortu, edukacji i wsparcia psychologicznego. Szczególne potrzeby pacjentów (z których wielu to dzieci) i ich rodzin muszą być brane pod uwagę. Pacjent jest informowany o lekach, które będzie otrzymywał, łącznie z ewentualnymi działaniami niepożądanymi i środkami, które zostaną podjęte, aby zapobiec lub złagodzić te skutki. Przepisana chemioterapia jest podawana ze specjalnymi środkami ostrożności, gdy jest to wskazane dla infuzji i usuwania leków. Jeśli chemioterapia powoduje utratę wagi lub anoreksję, udzielane są wskazówki żywieniowe. Pielęgnacja jamy ustnej, skóry i odbytu musi być skrupulatna, np. pielęgniarka musi dokładnie oczyścić skórę przed wszystkimi procedurami inwazyjnymi, sprawdzić, czy u pacjenta nie występują nadżerki okołodbytnicze, stosować ścisłą technikę aseptyczną przy zakładaniu linii dożylnej i zmieniać zestawy (tj. rurki dożylne i związany z nimi sprzęt) zgodnie z protokołami chemioterapii. Porty są nawadniane zgodnie z protokołem agencji. Jeśli pacjent otrzymuje chemioterapię wewnątrzoponową, miejsce wkłucia lędźwiowego jest często sprawdzane pod kątem krwawienia lub sączenia. Pacjent i jego rodzina są uczeni rozpoznawania objawów infekcji (gorączka, dreszcze, ból gardła, kaszel, trudności w oddawaniu moczu) i są zachęcani do niezwłocznego zgłaszania ich onkologowi/hematologowi. Aby zapobiec infekcji u pacjentów z neutropenią, wprowadza się ścisłe protokoły higieny rąk, specjalną dietę oraz (u pacjentów hospitalizowanych) laminarny przepływ powietrza lub inne środki odwrotnej izolacji. Pacjent jest monitorowany pod kątem krwawienia. Jeśli wystąpi krwawienie, stosuje się okłady, a miejsce krwawienia jest uniesione. Często konieczne są transfuzje płytek krwi i innych krwinek. Powikłania związane z określonymi schematami chemioterapii (np. utrata włosów, nudności i wymioty, niedokrwistość, neutropenia i niski poziom płytek krwi) są wyjaśniane pacjentowi wraz ze strategiami postępowania, które zostaną zastosowane. W razie potrzeby podawane są przepisane leki przeciwbólowe, a także mogą być stosowane nieinwazyjne techniki łagodzenia bólu i środki zapewniające komfort (np. zmiana pozycji, stymulacja skóry, odwracanie uwagi, oddychanie relaksacyjne i wyobrażenia). Wyjaśniane są delikatne środki higieny jamy ustnej i ochronna pielęgnacja skóry. Należy zwiększyć ilość przyjmowanych płynów, aby wyeliminować metabolity chemioterapii, a pacjentowi zaleca się częstsze wypróżnianie, aby zapobiec zapaleniu pęcherza moczowego. Ważne jest spożywanie błonnika pokarmowego, a środki zmiękczające stolec mogą być stosowane w celu zapewnienia normalnego wypróżnienia. Leki przeciwbiegunkowe zwykle kontrolują biegunkę, ale pacjent powinien być monitorowany pod kątem oznak odwodnienia. Zmęczenie jest przewidywanym działaniem niepożądanym leczenia; dlatego zachęca się pacjenta do naprzemiennej aktywności i okresów odpoczynku oraz do uzyskania pomocy w codziennych czynnościach, jeśli jest to konieczne. Należy omówić z pacjentem kwestie związane z rozrodczością. Rutyna opieki nad pacjentem i czas odwiedzin powinny być elastyczne, gdy wymagana jest hospitalizacja. Pacjent i jego rodzina są zachęcani do uczestniczenia w opiece w jak największym stopniu. Wydawane są skierowania do agencji opieki społecznej, domowych agencji opieki zdrowotnej i grup wsparcia. Jeśli pacjent nie reaguje na leczenie i osiągnął terminalną fazę choroby, należy z wyczuciem omówić z nim i jego opiekunami pielęgniarstwo wspomagające, opiekę paliatywną lub hospicyjną [
.