THE term „craniostenosis,” or „contraction of the skull,” in its general meaning is applied to all conditions where a disproportion exists between the size of the skull and its contents. To jest znalezione, na przykład, z guzami mózgu lub opon mózgowych i z hydrocephalus.
W bardziej ograniczonym sensie, jednak nazwa „craniostenosis” jest stosowana tylko do tych anomalii, które prowadzą do zmniejszenia rzeczywistej wielkości jamy czaszki. Skurcz taki spowodowany jest najczęściej przedwczesnym zamknięciem szwów czaszki. Zwykle do zatarcia tych szwów dochodzi dopiero w późniejszych dekadach życia, dlatego każde zamknięcie szwów we wcześniejszych dekadach należy uznać za przedwczesne. Zamknięcie szwów ma jednak znaczenie praktyczne tylko wtedy, gdy ma miejsce w okresie życia wewnątrzmacicznego lub w pierwszym roku życia płodowego. W tym okresie wzrost czaszki jest możliwy dzięki przestrzeniom szwowym. Później czaszka rozwija się tylko poprzez okostnową apozycję i resorpcję, tak jak w przypadku synchondrozy podstawnej.
Przedwczesną synostozę szwów należy traktować jako wadę wrodzoną, która często może występować dziedzicznie. Im wcześniej dochodzi do synostozy i im większa jest liczba szwów, których ona dotyczy, tym bardziej widoczny jest stopień skurczu czaszki. Gdy wszystkie szwy są zamknięte, czaszka pozostaje tak mała, że przypomina czaszkę mikrocefaliczną. Zamknięcie tylko pojedynczych szwów często nie powoduje w ogóle skurczu, ponieważ te, które pozostają otwarte, pełnią funkcję kompensacyjną. Kompensacja ta jest widoczna zewnętrznie w nieregularnym rozwoju czaszki w różnych kierunkach.
Nomenklatura różnych typów kraniostenozy opiera się na charakterze deformacji czaszki. To z kolei jest określane przez względne znaczenie elementów skurczu lub kompensacji. Tak więc mamy „czaszkę wieży” (oxycephaly), „czaszka łodzi” (scaphocephaly) , „płaska czaszka” (plagiecephaly), „pseudo-microcephaly,” etc.
Kliniczne objawy craniostenosis są zależne od dwóch czynników: (1) deformacji, oraz (2) skurczu czaszki. Ten ostatni powoduje ból głowy, obrzęk brodawkowaty, ataki epileptoidalne, zaburzenia psychiczne, itp., podobnie jak każdy inny rodzaj dysproporcji między wielkością czaszki a jej zawartością. Jeśli chodzi o samo zniekształcenie, to przede wszystkim istnieją bardzo wyraźne wady estetyczne i kosmetyczne dla pacjenta (Schüller). Nieprawidłowa wysokość lub nieprawidłowo mały rozmiar czaszki są same w sobie zniekształcające. Niekorzystne wrażenie, jakie ci pacjenci wywierają na obserwatorze, jest dodatkowo spotęgowane przez ich strome czoło, które wystaje zbyt mocno lub jest nienormalnie cofnięte. Podstawa nosa może wystawać, sam nos może być zbyt duży, oczy mogą być albo zbyt blisko siebie lub zbyt daleko od siebie, mogą wystawać wyraźnie, lub mogą mieć zły squint.
.